لوسمی حاد چیست؟ افتراق AML ‌از ALL – شیوه‌های تشخیص و درمان و طبقه‌بندی آن

0

لوسمی‌های حاد بیماری‌های بدخیم دودمانی خون‌سازی هستند که از استحاله بدخیم در سلول بنیادی خون‌ساز اولیه منشاء می‌گیرند. میزان بروز لوسمی‌ها 10-8 در هر 100.000 نفر است (این میزان در سرطان پروستات 42 در هر 100.000 نفر و در سرطان پستان 62 در هر 100.000 نفر است). لوسمی‌های حاد برحسب رده سلولی و براساس مورفولوژی، سیتوژنتیک، نشانگرهای سطح سلول و سیتوپلاسمی و بررسی‌های مولکولی به دو گروه لوسمی میلوئید. میلوژن حاد (AML) و لوسمی لنفوسیتیک لنفوبلاستیک حاد (ALL) تقسیم می‌شوند. AML 90%-80% موارد لوسمی بزرگسالان را تشکیل می‌دهد (ALL باقی آن را 10%)، در حالی که 90% موارد لوسمی کودکان ALL و 10% آن AML است.

جدول 8-48. طبقه‌بندی فرانسوی- آمریکایی- بریتانیایی (FAB) و سازمان جهانی بهداشت (WHO) لوسمی حاد
طبقه‌بندی FAB برای لوسمی میلوسیتی حاد

M0 – لوسمی میلوسیتی حاد با حداقل تمایز

M1 – لوسمی میلوسیتی حاد بدون بلوغ سلول

M2 – لوسمی میلوسیتی حاد همراه با بلوغ سلول (با غلبهٔ میلوبلاست‌ها و پرومیلوسیت‌ها)

M3 – لوسمی پرومیلوسیتی حاد

M4 – لوسمی میلومونوسیتی حاد

M5 – لوسمی مونوسیتی حاد

M6 – اریترولوسمی

M7 – لوسمی مگاکاریوسیتی

تقسیم‌بندی FAB برای لوسمی لنفوسیتی حاد

L1 – با غلبهٔ سلول‌های کوچک (دو برابر اندازه لنفوسیت طبیعی)، جمعیت همگن سلول‌ها، نوع دوران کودکی

L2 – بزرگتر از L1، جمعیت سلول‌ها ناهمگونی بیشتری نشان می‌دهد، نوع بزرگسالی

L3 – سلول‌های بزرگ شبیه بورکیت، سیتوپلاسم فراوان واکوئل‌دار

طبقه‌بندی WHO برای لوسمی حاد در 2001

I. لوسمی میلوئید حاد (AML)

a. AML همراه با ناهنجاری‌های ژنتیک راجعه

AML همراه با (8;21)t (q22;q22); ([ETO.CBFα]AML)

AML همراه با ائوزینوفیل‌های غیرطبیعی در مغز استخوان (p13; q22) (16)inv یا (p13;q22) (16;16)t; (CBFβ.MYH-11)

لوسمی پرومیلوسیتی حاد، AML همراه با; (PML.RARα) (q22; q12) (15;17)t و گونه‌های دیگر آن.

AML همراه با ناهنجاری‌های (MLL) 11q23

b. AML همراه با دیسپلازی چندرده‌ای

c. AML همراه با سندرم میلودیسپلازی مرتبط با درمان

مرتبط با داروهای آلکیله کننده

مرتبط با مهارکنندهٔ توپوایزومراز II

d. AML نامعین

AML با تمایز حداقل

AML بدون بلوغ سلولی

AML با بلوغ سلولی

لوسمی میلومونوسیتی حاد

لوسمی غیرپلاستی حاد و مونوسیتی

لوسمی اریتروئید حاد

لوسمی مگاکاریوبلاستی حاد

لوسمی بازوفیلی حاد

پان میلوز حاد همراه با میلوفیبروز

سارکوم میلوئید

e. لوسمی حاد با ردهٔ سلولی مبهم (نامشخص)

لوسمی حاد تمایز نیافته

لوسمی حاد دو رده‌ای

لوسمی حاد دو فنوتیپی

II. لوسمی لنفوسیتی حاد

a. لوسمی لنفوبلاستی سلول پیش‌ساز B. لنفوم لنفوبلاستی

b. لوسمی لنفوبلاستی سلول پیش‌ساز B. لنفوم لنفوبلاستی

CBF فاکتور متصل شونده به هسته؛ ETO، «هشت، بیست و یک» (eight twenty-one) MDS;، سندرم میلودیسپلاستیک اولیه؛ MLL، لوسمی رده‌های مختلط؛ MYH-11، ژن زنجیرهٔ سنگین میوزین؛ PML، لوسمی پرومیلوسیتیک؛ RAR-α، گیرندهٔ α رتینوئیک اسید.

افتراق بین AML و ALL از لحاظ تشخیصی، درمانی و پیش‌آگهی حائز اهمیت است. AML را براساس مورفولوژی سلولی و حضور Auer-rods که از تجمع گرانول‌های میلوئید تشکیل می‌شود، می‌توان از ALL تمایز داد. سپس تعیین فنوتیپ ایمونولوژیک سلول‌های بلاست با استفاده از آنتی‌ژن‌های سطحی سلول، سیتوشیمی، و ایمونوهیستوشیمی، منشأ میلوئید یا لنفوئید سلول‌ها را تأیید می‌کند (جدول 7-48). زیرگروه‌های مورفولوژیک ALL و AML نخستین بار توسط گروه FAB تعریف شدند. اخیراً WHO این تقسیم‌بندی را بازنگری کرده و اطلاعات بیولوژیک جدیدتری را در آن گنجانده است (جدول 8-48).

نحوه ایجاد لوسمی حاد تحت بررسی‌های پردامنه‌ای است. بسیاری از بیماران دچار لوسمی حاد دارای ناهنجاری‌های دودمانی کروموزومی ویژه و قابل تشخیصی هستند، اما نقش این تغییرات نابهنجار در دگردیسی بدخیم مشخص نیست. به طور کلی، تکثیر بدون تنظیم سلول‌های نابالغ که قادر به تمایز بیشتر نیستند (بلاست‌ها) منجر به جایگزینی مغز استخوان و نارسایی خون‌سازی می‌شود. عوامل خطرساز شناخته شدهٔ بروز لوسمی عبارت‌اند از: تماس با دوز بالای اشعه، تماس شغلی با بنزن. بیمارانی که AML ثانویه پس از مواجهه قبلی با شیمی‌درمانی پیدا می‌کنند، معمولاً داروهای آلکیله کننده (مثل کلرامبوسیل، ملفالان، و نیتروژن موستارد) یا مهارکننده‌های توپرایزومراز II (exipodophyllotoxins) می‌گرفته‌اند. در بیمارانی که اختلالات بی‌ثباتی کروموزومی نظیر سندرم بلوم (Bloom)، کم‌خونی فانکونی، سندرم داون و آتاکسی تلانژکتازی دارند نیز میزان بروز لوسمی بیش از افراد عادی است.

تظاهرات بالینی

بیماران از لحاظ بالینی، با شواهد نارسایی مغز استخوان (مشابه سایر اختلالات خون‌سازی) مراجعه می‌کنند. عوارض بیماری شامل کم‌خونی، عفونت و خونریزی ناشی از سیتوپنی‌های محیطی می‌باشد. به علاوه، ارتشاح بلاست‌های در حال تکثیر در مغز استخوان ممکن درد استخوانی ایجاد کند. بلاست‌ها به سایر اعضاء نیز تهاجم می‌کنند و منجر به لنفادنوپاتی محیطی، مدیاستینال و شکمی، بزرگی کبد و طحال، ارتشاح پوستی و ابتلای مننژ می‌شوند.

درمان

درمان لوسمی‌های حاد شامل چندین مرحله است. درمان القایی (induction therapy) باهدف کاهش تعداد بلاست‌های لوسمیک به حد غیرقابل شناسایی و بازگرداندن خون‌سازی طبیعی (فروکش کامل) (complete remission) انجام می‌شود. اما حتی در فروکش کامل، بیماری تحت بالینی قابل توجهی وجود دارد و درمان بعدی را ایجاب می‌کند. مرحلهٔ بعدی درمان تحکیم (consolidation therapy) است که در آن شیمی‌درمانی با همان داروهای مرحلهٔ قبل به منظور حذف تعداد بیشتری از سلول‌های لوسمیک انجام می‌شود. با عرضهٔ طیف وسیعتری از داروهای مؤثر، درمان تشدید (Intensification Therapy) انجام می‌شود که طی آن دوز بالایی از داروهای بدون واکنش متقاطع مختلف تجویز می‌شود که هدف از آن حذف مقاومت بالقوه اولیه نسبت به رژیم القایی است. در درمان نگاهدارنده (maintenance therapy) دوز پایینی از شیمی‌درمانی متناوب در طول یک دوره طولانی برای پیشگیری از عود بعدی بیماری تجویز می‌شود. هدف از درمان، فروکش کردن بیماری است که تعریف آن، وجود کمتر از 5% بلاست در مغز استخوان همراه با شمارش طبیعی سلول‌های خون محیطی می‌باشد.

علی‌رغم تفاوت قابل ملاحظه روش‌های درمانی AML و ALL، عواملی که بر پیش‌آگهی این دو بیماری اثر منفی می‌گذارند مشابه‌اند. به طور کلی این عوامل عبارت‌اند از: سن بالای 35 سال، لوسمی ثانویه مرتبط با درمان، بالا بودن تعداد لکوسیت‌ها در ابتدا، صرف زمان طولانی برای دستیابی به پاسخ در درمان اولیه ناهنجاری‌های سیتوژنتیک بهترین فاکتور پیش‌بینی کنندهٔ مستقل در مورد بقای کلی را در هر دو لوسمی حاد می‌باشند (جدول‌های 9-48 و 10-48).

جدول 7-48. رهنمودهای آزمایشگاهی برای افتراق لوسمی میلوبلاستی حاد (AML) و لوسمی لنفوبلاستی حاد (ALL)
AMLALL
شکل بلاست‌های لوسمیکگرانول سیتوپلاسمی؛ میله‌های Auer* هستک‌های متعددسیتوپلاسم بازوفیلیک؛ بدون گرانول هسته منظم چین‌دار
طبقه‌بندی FABL1-L3M1-M7
شیمی بافتیمثبت از نظر میلوپراکسیدازمنفی از نظر میلوپراکسیداز؛ PAS مثبت
نشانگرهای سیتوپلاسمیمثبت از نظر دزوکسی نوکلئوتیدیل ترانسفراز انتهایی (Tdt)
نشانگرهای سطحی (درصد موارد)نشانگرهای سلول B (5%)

نشانگرهای سلول T (20-15%): CD2، CD3، یا CD5 (65-50%) CALLA: CD10

ناهنجاری‌های سیتوژنتیک و انکوژنتیکM3: (17؛15)t

M5: (11؛9)t

L3: (14؛8)t

ALL غیرطبیعی: ژن ادغامی Ph1 bcr-abl

* میله‌های Auer از ادغام خطی گرانولهای سیتوپلاسمی تشکیل می‌شوند و در رنگ‌آمیزی رایت به رنگ صورتی در می‌آیند. CALLA= آنتی‌ژن مشترک لوسمی لنفوبلاستی حاد؛ FAB= نظام طبقه‌بندی فرانسوی- آمریکایی- بریتانیایی؛ PAS= اسید- شیف‌دوره‌ای

 


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

خانه‌های با مبلمان‌هایی از غذاهای خوشمزه

هانسل و گرتل، نام داستانی شاه‌پریانی با منشأ آلمانی است که برادران گریم آن را ثبت کرده‌اند. این داستان ماجرای یک برادر و خواهر کوچک به نام‌های هانسل و گرتل را روایت می‌کند که پس از رها شدن در جنگل به خانه‌ای که از کیک و آب‌نبات ساخته شده…

این عکس‌ها راهنما و ایده‌ای برای شما برای تبدیل اشیای کهنه و دورریز به چیزهای جدید هستند

صرفه جویی «واقعا» یک هنر است. خیلی وقت‌ها ما به بهانه تغییر دکوراسیون یا قدیمی شدن چیزی یا نامتناسب شدن چیزی با وسایل تازه به سادگی دورش می‌اندازیم یا باقیمتی بسیاری نازل به سمساری می‌دهیم.البته این سال‌ها به خاطر فشارهای اقتصادی -چنان…

جورج اسپنسر میلت: مرگ دردناک به خاطر فرار از بوسیده شدن!

جورج اسپنسر میلت یک پسر 15 ساله که در ساختمان متروپولیتن لایف نیویورک در سال 1909 کار دفتری می‌کرد. در پانزدهمین سالگرد تولدش، همکاران زنش او را مسخره کردند و تظاهر کردند که در نظر دارند که برای هر سال زندگییک بار او ببوسند. میلت به شوخی از…

داستان گنبد بتنی در جزایر مارشال که پر از زباله‌های مرگبار هسته‌ای است

یک گنبد بتنی یا اصطلاحا Runit Dome بین سال‌های 1977 و 1980 به منظور مهار زباله‌های رادیواکتیو حاصل از آزمایش‌های هسته‌ای جنگ سرد آمریکا ساخته شد. اما شروع به ترک خوردن کرده است.جزایر مارشال یک کشور جزیره‌ای زیبا است که در اقیانوس آرام…

تصور کنید که این شخصیت‌های مشهور سینمایی توسط بازیگر مشهور دیگری بازی می‌شدند – پاسخ میدجرنی

در حاشیه فیلم‌های بزرگ همیشه می‌خوانیم که قرار بوده که نقص اصلی یا یک نقش فرعی مهم را کس دیگری بازی کند و آن بازیگر به سبب اینکه فیلم را کم‌اهمیت تلقی کرده یا درگیر پروژه دیگری بوده یا مثلا دست‌آخر ترجیح کارگردان، هرگز به نقش رسیده است.…

تصور کنید اگر این مکان‌های مشهور اصلا ساخته نمی‌شدند، منظره پیرامونی آنها چطور می‌شد؟

ساختمان‌های مشهور و بناهای زیبا یا کاربردی عظیم، شهرتی برای منطقه خود به ارمغان می‌آورند و سیل گردشگران را سرازیر می‌کنند و حتی پایشان به کرات به دنیای ادبیات و سینما هم باز می‌شود و باز بر شهرت مکان می‌افزایند.به همین خاطر است که ساختن…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5