اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
250 فیلم برتر imdb به همراه معرفی و خلاصه و بررسی آنها + 23 فیلمی که حیف بود در این فهرست نباشند
مسلم است که آرای IMDB به خصوص از دید فیلم‌بین‌های حرفه‌ای فقط چیزی نسبی برای پی بردن به محبوبیت نسبی فیلم‌ها هستند. چه بسیارند فیلم‌هایی که نمره بالای 7 دارند، اما ارزش واقعی‌شان خیلی کمتر است و چه بسیارند فیلم‌هایی که آدم درمی‌ماند چرا…
محصولات رادیواکتیوی که در قرن بیستم در قالب کالاهای مصرفی عادی به مردم فروخته می‌شدند
پیش از درک خطراتی که قرار گرفتن در معرض تابش‌های رادیواکتیو برای انسان به همراه دارد، مردم و حتی دانشمندان می‌پنداشتند که مواد رادیواکتیو ترکیبات جالبی برای درخشان و نورانی کردن اشیا هستند. در ادامه چند مورد از عجیب‌ترین کاربردهای مواد…
چرا بعضی‌ها وقتی پا به سن می‌گذارند جذاب می‌شوند یا دست‌کم کمتر زشت به نظر می‌رسند؟ عکس‌های قدیمی…
خب، این هم بحثی است که نمی‌دانم شما تا حالا در موردش با کسی صحبت کرده‌اید یا خیر. برخی در جوانی واقعا چهره یا قامت غیرقابل تحملی دارند. مثلا زیاد زمخت هستند، بینی یا فک یا گوش‌های بزرگ دارند. تناسب چهره ندارند. کلا جزو زیباروها به حساب…
تصاویر طبقه‌بندی شدن پنتاگون البته «تخیلی» و حاصل میدجرنی از بازیابی یوفوها و برنامه مهندسی معکوس…
بشقاب پرنده مخفف عبارت Unidentified Flying Object است. به هر شیء یا پدیده‌ای اطلاق می‌شود که در آسمان مشاهده شود و به راحتی قابل شناسایی یا توضیح نباشد. بشقاب پرنده‌ها اغلب با ادعا‌های مربوط به فضاپیما‌های فرازمینی مرتبط هستند، اما می‌توان…
گالری عکس: طراحی‌های داخلی و خارجی افتضاح و عجیب که با کمی قدرت شبیه‌سازی مغزی رخ نمی‌دادند!
چیزی که من اسمش را می‌گذارم شبیه‌سازی مغزی واقعا چیز لازمی در زندگی و کار است. یعنی اینکه بتوانید قبل از جابجایی و ساختن اجسام در ذهن تجسمش کنید و بعد حین کاربری‌های مختلف تصورش کنید و پیش‌بینی کنید که کجای کار می‌لنگد.فکر کنم از زمان…
بازیگران سریال به‌یادماندنی «آفیس» را در قالب تصویری گیم GTA یا سریال گیم آو ترونز ببینید!
سریال دفتر یا "The Office" یک سریال کمدی تلویزیونی محبوب آمریکایی بود که از سال 2005 تا 2013 پخش شد. این سریال توسط گرگ دانیلز ساخته شد و توسط ریکی جرویز و استفان مرچنت که در اصل نسخه بریتانیایی سریال را ایجاد کرده بودند، توسعه یافت. سریال…