آنمی آپلاستیک چیست و شیوه تشخیص و درمان آن کدام است؟

0

به پان سیتوپنی همراه با مغز استخوان هیپوسلولار، آنمی آپلاستیک گفته می‌شود. تشخیص آنمی آپلاستیک با مشاهده افت ناگهانی شمارش رده‌های خونی در فردی که قبلا کاملا سالم بوده، امکان‌پذیر است.

اپیدمیولوژی:

بیماری در هر دو جنس به طور یکسان دیده می‌شود و دو پیک سنی دارد. پیک اصلی در نوجوانان و دهه بیست عمراست و پیک دوم در افراد مسن می‌باشد.

فیزیوپاتولوژی:

در آنمی آپلاستیک در مورفولوژی بیوپسی مغز استخوان و همچنین در MRI ستون مهره‌ها، جایگزینی چربی در مغز استخوان دیده می‌شود.

علائم بالینی:

شروع بیماری ممکن است ناگهانی یا آهسته باشد. شایع‌ترین تظاهر اولیه، خونریزی است که این خونریزی ممکن است به صورت کبودی ساده، خونریزی از لثه و بینی، افزایش خونریزی قاعدگی و پتشی باشد. علائم آنمی شامل خستگی، ضعف، تنگی نفس و احساس ضربان در گوش نیز به طور شایع وجود دارند.

رخلاف آگرانولوسیتوز، در آنمی آپلاستیک غالبا عفونت در اوایل بیماری دیده نمی‌شود.

یکی از مشخصات آنمی آپلاستیک این است که علائم بیماری اغلب محدود به دستگاه هماتولوژیک می‌باشد و بیماران با وجود کاهش شدید در رده‌های خونی، ظاهر طبیعی دارند.

لنفادنوپاتی و اسپلنومگالی در آنمی آپلاستیک معمولا رخ نمی‌دهد.

یافته‌های آزمایشگاهی

۱- در لام خون محیطی، اریتروسیت‌های بزرگ به همراه کاهش تعداد پلاکت‌ها و گرانولوسیت‌ها، مشاهده می‌شوند.

۲- MCV افزایش یافته و تعداد رتیکولوسیت‌ها به شدت کاهش یافته یا اصلا وجود ندارد.

٣- لنفوسیت‌ها نیز ممکن است طبیعی یا کاهش یافته باشند. یادآوری: آنمی آپلاستیک با موارد زیر مشخص می‌گردد: الف) پان سیتوپنی ب) مغز استخوان هیپوسلولر مملو از چربی ج) لنفادنوپاتی و اسپلنومگالی در آنمی آپلاستیک رخ نمی‌دهد.

در بررسی نمونه بیوپسی، مغز استخوان به طور عمده از چربی تشکیل یافته و سلول‌های خونساز کمتر از ۲۵٪ فضای آن را پر می‌کنند.

درمان:

در درمان آنمی آپلاستیک اکتسابی شدید از ۲ روش زیر استفاده می‌شود:

۱- پیوند سلول‌های بنیادی: این روش بهترین درمان در بیمارانی است که جوان بوده و خواهر یا برادر اهداکننده کاملا سازگار داشته باشند لذا باید به سرعت HLA را تعیین نمود و از انتقال خون افراد خانواده به این بیماران خودداری کرد.

۲- سرکوب ایمنی: رژیم استاندارد شامل ATG (گلوبولین ضد تیموسیت) در ترکیب با سیکلوسپورین در ۶۰ تا ۷۰% بیماران سبب بهبود هماتولوژیک می‌شود.


 

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.