نفروپاتی مامبرانو چیست و شیوه تشخیص و درمان آن کدام است؟

0

اپیدمیولوژی:

شایع‌ترین علت سندرم نفروتیک در سفیدپوستان، نفروپاتی مامبرانو است. در سنین میانسالی شایع‌تر بوده (اگرچه هر سن و نژادی را مبتلا می‌سازد و بیشتر در دهه چهارم و پنجم رخ می‌دهد. در مردان ۲ برابر شایع‌تر است.

اتیولوژی:

آنتی بادی بر علیه رسپتور فسفولیپاز A2 پودوسیت‌ها در ۷۰٪ بیماران مبتلا به نوع اولیه یا ایدیوپاتیک نفروپاتی مامبرانو دیده می‌شود.

علل نفروپاتی ثانویه عبارتند از:

۱- بیماری‌های اتوایمیون (لوپوس و تیروئیدیت اتوایمیون)، ۲- عفونت (HBV و HCV)، ۳- دارو‌ها (پنی سیلامین و NSAIDs)، ۴- بدخیمی‌های Solid (کانسر کولون و ریه)

علائم بالینی:

بیشتر بیماران دچار سندرم نفروتیک هستند؛ فانکشن کلیه طبیعی بوده و هیپرتانسیون وجود ندارد.

در بین گلومرولونفریت‌ها، ش ایع‌ترین گلومرولونفریتی که موجب ترومبوز ورید کلیه، آمبولی ریه و ترومبوز ورید‌های عمقی (DVT) می‌شود، گلومرولونفریت مامبرانو است.

پاتولوژی

۱- در میکروسکوپ نوری، دیواره مویرگ‌ها، ضخیم شده‌اند و در رنگ‌آمیزی با متنامین نقره، برجستگی‌های ساب اپیتلیال (Spikes) در دیواره مویرگ‌ها مشاهده می‌گردد.

۲- در میکروسکوپ ایمنوفلورسانس، رسوب گرانولر IgG و C3 در دیواره مویرگ‌ها دیده می‌شود.

۳- در میکروسکوپ الکترونی، رسوبات ساب اپی تلیال دیده می‌شود.

درمان:

تا مبتلایان به نفروپاتی مامبرانو، دچار Remission خودبه خودی می‌شوند و دیگر هم به Remission نسبی می‌رسند. درمان اولیه در این بیماران به قرار زیر است:

١- بلوک رسپتور‌های آنژیوتانسین II

٢- رژیم غذایی کم نمک (کمتر از ۴ گرم در روز)

٣- رژیم غذایی کم پروتئین

۴- کنترل چربی خون

توجه: اگرRemission خود به خودی رخ دهد، معمولا در ۲۴-۱۲ ماه اول رخ می‌دهد.

   

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.