سندرم گیلن باره چیست؟ علائم بالینی، تشخیص و درمان آن

اپیدمیولوژی:

شایعترین علت فلج حاد در بالغین جوان، سندرم گلین باره است. شیوع آن در جنس مؤنث و مذکر تقریبا یکسان است. بیشتر در فصل‌های سرد دیده می‌شود؛ اگر چه در تمام فصول رخ می‌دهد.

اتیولوژی:

اختلالات سیستم ایمنی علت اصلی این بیماری است و سیستم ایمنی بدن به علیه میلین اعصاب محیطی فعال می‌گردد. اتوانتی بادی‌های گوناگونی در این بیماران وجود دارد. آنتی بادی anti-GQ1b در انواع همراه با افتالموپلژی مثبت است.

اختلالات همراه

1- عفونت با کمپیلوباکتر ژژونی یا مایکوپلاسما پنومونیه

۲- تزریق برخی از واکسن‌ها

۳- جراحی

علائم بالینی:

در این بیماری علائم حرکتی، حسی، احشایی و اتونوم دیده می‌شوند؛ اما علائم حرکتی از حسی شدیدتر می‌باشند. بیمار تب ندارد و علائم قرینه است.

علائم حرکتی: شایع‌ترین شکل آن به صورت بالارونده است.

1- ابتدا ضعف عضلانی از بخش دیستال اندام تحتانی آغاز شده و سپس به پروگزیمال اندام تحتانی و بعد به اندام فوقانی و در نهایت تنه، گردن و صورت می‌رسد.

۲- در مورد شدید بیماری، رفلکس مردمک به نور هم از بین نمی‌رود.

۳- رفلکس‌های وتری عضلات درگیر، کم شده و از بین ‌می‌روند.

۴- درگیری عصب صورتی در بین اعصاب جمجمه‌ای از بقیه شایعتر می‌باشد. و علائم حسی: علائم حسی به شدت علائم حرکتی نمی‌باشند. کاهش حس و پارستزی انگشتان دست و پا یافته شایعی در این بیماری است. سطح حسی وجود ندارد.

بیش از ۵۰٪ از بیماران از درد‌های عضلانی به خصوص در عضلات کمربند لگنی شکایت دارند.

درگیری اتونوم: درگیری اتونوم در این بیماری شایع بوده و ممکن است شدید باشد. علائم درگیری اتونوم عبارتند از: تاکیکاردی، برادیکاردی، آریتمی قلبی، فشارخون‌های متغیر، اختلالات اسفنکتری (مثانه و روده)، اختلال در تعریق، اختلال عملکرد ریه و ایلئوس پارالیتیک

اختلالات اسفنکتری در آغاز بیماری وجود ندارند و اگر هم وجود داشته باشند، شدید نیستند. این ویژگی سندرم گیلن باره را از میلیت عرضی افتراق می‌دهد؛ چرا که در میلیت عرضی، اختلال اسفنکتری از ابتدای بیماری دیده می‌شود و یا شدید می‌باشد

گیلن باره نوع فیشر: این نوع گیلن باره با افتالموپلژی، آتاکسی اندام‌ها و آرفلکسی تظاهر می‌یابد.

یافته‌های آزمایشگاهی

١- مایع CSF: پس از یک هفته تغییرات زیر در مایع CSF دیده می‌شود

الف) افزایش پروتئین بدون کاهش قند CSF

ب) سلول‌های مایع CSF افزایش نمی‌یابند و معمولا کمتر از ۵۰ سلول منونوکلئور وجود دارد. سلول PMN در مایع CSF مشاهده نمی‌گردد.

به یافته‌های کاراکتریس تیک فوق، جدایی آلبومینوسیتولوژیک گفته می‌شود.

٢- الکترومیوگرافی: نشانه‌های آسیب به میلین مثل کاهش شدید سرعت هدایت عصبی، بلوک هدایتی، افزایش Latency و از بین رفتن موج F و H مشاهده می‌گردد. اگر آسیب به آکسون‌ها وجود داشته باشد، فیبریلاسیون دیده می‌شود.

علائم الکترومیوگرافی (EMG) در بسیاری از موارد دیررس و غیراختصاصی می‌باشند.

٣- سایر آزمایشات: در صورت شک به درگیری اتونوم آزمایشات زیر باید انجام شوند:

1- ECG جهت بررسی آریتمی‌ها ۲- اسپیرومتری در صورت وجود علائم تنفسی ٣- ABG جهت بررسی فانکشن ریه

تشخیص:

از آنجایی که مطالعات آزمایشگاهی در سندرم گیلن باره در مراحل اولیه، طبیعی یا غیراختصاصی می‌باشند. لذا تشخیص این بیماری در مراحل اولیه، بالینی بوده و یافته‌های پاراکلینیک جهت تأئید تشخیص به کار برده می‌شوند.

سیر بیماری: گیلن باره معمولا در طی ۴-۲ هفته پیشرفت نموده، سپس ثابت می‌گردد و در نهایت بهبود می‌یابد. در موارد خفیف ممکن است در طی چند روز خوب شود.

درمان

بیمار مشکوک به سندرم گیلن باره هرگز نباید به صورت سرپایی ارزیابی و درمان شود، بلکه حتما باید بستری گردد. درمان‌هایی که برای سندرم گیلن باره به کار برده می‌شوند، عبارتند از

1- پلاسمافرز: ۲۰۰ تا ۲۵۰ سی سی برای هر Kg وزن بدن منقسم در ۶-۴ جلسه

۲- استفاده از ۴۰۰mg/kg IVIG به مدت ۵ روز

٣- ممکن است لازم باشد بیمار در ICU بستری شود.

۴- اندیکاسیون‌های اینتوباسیون و تهویه مکانیکی در سندرم گیلن باره عبارتند از:

الف) اختلال بلع و ضعف عضلات تنفسی

ب) هنگامی که ظرفیت حیاتی (Vital Capacity) به کمتر از۱۰ml /kg برسد.

۵- درمان اختلالات اتونوم

الف) در صورت ایجاد هیپوتانسیون باید به بیمار مایعات و دارو‌های بالابرنده فشارخون تجویز شود.

ب) اگر فشارخون افزایش یابد، تجویز لابتالول وریدی اندیکاسیون دارد. ج) در صورت ایجاد آریتمی، تجویز دارو‌های آنتی آریتمی لازم است.

۶- در صورت ایجاد هیپوناترمی که یک اختلال الکترولیتی مهم و شایع در این بیماری است، ابتدا محدودیت مایعات در نظر گرفته می‌شود و سپس مکمل سدیم تجویز می‌گردد.

۷- در فلج شدید به منظور پیشگیری از ترومبوامبولی، هپارین باید تجویز شود.

۸- فیزیوتراپی تنفسی و اندام‌ها

کورتیکواستروئید در درمان سندرم گیلن باره، هیچ نقشی ندارد و نباید تجویز شود.

پیش آگهی:

۷۵٪ بیماران به طور کامل خوب می‌شوند، ۲۰٪ سکل و عارضه بر جای می‌گذارند و در ۵% بیماران نیز مرگ رخ می‌دهد.

عوامل که پیش آگهی را بد می‌کنند

١- سن بالای بیمار ۲- درگیری آکسونال ٣- نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی ۴- پیشرفت سریع علائم

علل مرگ: علل مرگ در سندرم گیلن باره شامل، نارسایی تنفسی، آسپیراسیون، آمبولی، زخم بستر، عفونت، آریتمی، هیپرتانسیون و هیپوتانسیون هستند.