سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته چیست و چه علائمی دارد؟

سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) نوع نادری از سرطان است که بیشتر در بافت‌های نرم بدن شروع می‌شود. بافت‌های نرم دیگر ساختار‌های بدن را به هم متصل می‌کنند، حمایت می‌کنند و احاطه می‌کنند.

یو پی اس معمولا در بازو‌ها یا پا‌ها ایجاد می‌شود. کمتر اوقات ممکن است در ناحیه پشت اندام‌های شکمی (رتروپریتونوم) اتفاق بیفتد.

نام سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته از نحوه ظاهر شدن سلول‌های سرطانی در زیر میکروسکوپ گرفته شده است. تمایز نیافته به این معنی است که سلول‌ها شبیه بافت‌های بدن نیستند که در آن رشد می‌کنند. این سرطان پلئومورفیک نامیده می‌شود زیرا سلول‌ها در اشکال و اندازه‌های متعدد رشد می‌کنند.

درمان UPS به محل سرطان بستگی دارد، اما اغلب شامل جراحی، پرتو درمانی و درمان‌های دارویی است.

یو پی اس قبلا هیستیوسیتوم فیبری بدخیم نامیده می‌شد.

علائم

علائم سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته به محل وقوع سرطان بستگی دارد. اغلب در بازو‌ها و پا‌ها اتفاق می‌افتد، اما می‌تواند در هر جایی از بدن رخ دهد.

علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• توده در حال رشد یا ناحیه تورم
• اگر خیلی بزرگ شود، ممکن است درد، گزگز و بی‌حسی وجود داشته باشد
• اگر در دست یا پا رخ دهد، ممکن است تورم در دست یا پای یک اندام آسیب دیده وجود داشته باشد.
• اگر در شکم رخ دهد، ممکن است درد، از دست دادن اشتها و یبوست وجود داشته باشد
• تب
• کاهش وزن

علل

مشخص نیست چه چیزی باعث سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته می‌شود.

پزشکان می‌دانند که این سرطان زمانی شروع می‌شود که یک سلول تغییراتی در DNA خود ایجاد کند. DNA سلول حاوی دستورالعمل‌هایی است که به سلول می‌گوید چه کاری انجام دهد. تغییرات به سلول می‌گوید که به سرعت تکثیر شود و توده‌ای از سلول‌های غیر طبیعی (تومور) ایجاد کند. سلول‌ها می‌توانند به بافت‌های سالم مجاور حمله کرده و آن‌ها را از بین ببرند. با گذشت زمان، سلول‌های سرطانی می‌توانند شکسته شوند و به سایر قسمت‌های بدن مانند ریه‌ها و استخوان‌ها گسترش یابند (متاستاز).

عوامل خطر

عواملی که ممکن است خطر سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته را افزایش دهند عبارتند از:

• سن بالاتر. این سرطان معمولاً در بزرگسالان بالای 50 سال رخ می‌دهد، اگرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد.
• پرتودرمانی قبلی به ندرت، این سرطان می‌تواند در ناحیه‌ای از بدن که قبلا با پرتودرمانی درمان شده بود، ایجاد شود.

اکثر افرادی که به سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته مبتلا می‌شوند هیچ فاکتور خطر شناخته شده‌ای ندارند و بسیاری از افرادی که دارای عوامل خطر هستند هرگز به سرطان مبتلا نمی‌شوند.

تشخیص

تشخیص سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته معمولاً با بررسی علائم و معاینه فیزیکی شروع می‌شود. این سرطان اغلب پس از رد سایر انواع سرطان تشخیص داده می‌شود.

آزمایش‌ها و روش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• معاینه بدنی. پزشک از شما سوالاتی در مورد زمان شروع علائم و تغییر آن‌ها در طول زمان می‌پرسد. او این ناحیه را بررسی می‌کند تا اندازه و عمق رشد را بهتر درک کند، اینکه آیا به بافت‌های مجاور متصل است و آیا علائمی از تورم یا آسیب عصبی وجود دارد یا خیر.
• تست‌های تصویربرداری پزشک شما ممکن است آزمایش‌های تصویربرداری را برای ایجاد تصاویری از ناحیه آسیب دیده و درک بیشتر در مورد وضعیت شما توصیه کند. آزمایشات تصویربرداری ممکن است شامل اشعه ایکس، CT، MRI و اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) باشد.
• برداشتن نمونه بافت برای آزمایش (بیوپسی). برای تشخیص قطعی، پزشک نمونه‌ای از بافت تومور را جمع‌آوری کرده و برای آزمایش به آزمایشگاه می‌فرستد. بسته به وضعیت خاص شما، نمونه بافت ممکن است با یک سوزن وارد شده از طریق پوست شما یا در حین عمل جمع‌آوری شود.

در آزمایشگاه، پزشکانی که در تجزیه و تحلیل بافت‌های بدن آموزش دیده‌اند (پاتولوژیست‌ها) نمونه را بررسی می‌کنند تا انواع سلول‌های درگیر را تعیین کنند و اینکه آیا سلول‌ها احتمالاً تهاجمی هستند یا خیر. این اطلاعات به رد سایر انواع سرطان کمک می‌کند و درمان شما را راهنمایی می‌کند.

تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و ویژگی‌های نحوه انجام آن نیازمند برنامه‌ریزی دقیق توسط تیم پزشکی است. پزشکان باید بیوپسی را به گونه‌ای انجام دهند که در عمل جراحی آینده برای برداشتن سرطان تداخل نداشته باشد. به همین دلیل، قبل از بیوپسی، از پزشک خود بخواهید که به تیمی از متخصصان با تجربه گسترده در درمان سارکوم بافت نرم ارجاع دهد.

درمان

درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته معمولاً شامل جراحی برای برداشتن سلول‌های سرطانی است. گزینه‌های دیگر شامل پرتودرمانی و درمان‌های دارویی (درمان‌های سیستمیک)، مانند شیمی‌درمانی، درمان هدفمند و ایمونوتراپی است. اینکه کدام درمان برای شما بهترین است به اندازه و محل سرطان شما بستگی دارد.

عمل جراحی

در صورت امکان، پزشکان سعی می‌کنند سارکوم را به طور کامل با جراحی خارج کنند. هدف حذف سرطان و حاشیه‌ای از بافت سالم اطراف آن با کمترین تأثیر ممکن است.

هنگامی که سرطان دست‌ها و پا‌ها را درگیر می‌کند، جراحان ترجیح می‌دهند از عمل‌های حفظ اندام استفاده کنند. با این حال، در برخی موارد ممکن است لازم باشد دست یا پای آسیب دیده قطع شود. درمان‌های دیگری مانند پرتودرمانی و شیمی‌درمانی ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن سرطان توصیه شود تا برداشتن آن بدون قطع عضو آسیب‌دیده آسان‌تر شود.

پرتو درمانی

پرتودرمانی از پرتو‌های پرقدرت انرژی مانند اشعه ایکس یا پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. پرتودرمانی را می‌توان به صورت زیر انجام داد:

• تابش پرتو خارجی. این نوع تشعشع از دستگاهی می‌آید که وقتی روی میز دراز کشیده‌اید در اطراف شما حرکت می‌کند. دستگاه تابش را به نقاط دقیق بدن شما هدایت می‌کند.

ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن سارکوم و آسان‌تر کردن برداشتن آن از پرتودرمانی استفاده شود. همچنین ممکن است پس از جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقیمانده استفاده شود.

• پرتودرمانی حین عمل (IORT). IORT در طول جراحی درست پس از برداشتن سرطان استفاده می‌شود. تابش به ناحیه اطراف جایی که سرطان قبلا وجود داشت هدایت می‌شود. در صورتی که سرطان در ناحیه‌ای واقع شده باشد که برداشتن کامل سرطان در طول جراحی را دشوار می‌کند، ممکن است IORT توصیه شود.

شیمی درمانی

شیمی درمانی یک درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. می‌توان آن را با قرص یا از طریق ورید (داخل وریدی) یا هر دو تجویز کرد.

شیمی درمانی اغلب برای درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته که پس از درمان اولیه عود می‌کند یا به سایر نواحی بدن گسترش می‌یابد، استفاده می‌شود.

گاهی اوقات از شیمی درمانی قبل از جراحی برای کوچک کردن سرطان استفاده می‌شود تا برداشتن آن در حین عمل راحت‌تر باشد.

شیمی درمانی نیز ممکن است با پرتودرمانی ترکیب شود.

درمان دارویی هدفمند

درمان‌های دارویی هدفمند بر روی ناهنجاری‌های خاص موجود در سلول‌های سرطانی تمرکز دارند. با مسدود کردن این ناهنجاری‌ها، درمان‌های دارویی هدفمند می‌توانند باعث مرگ سلول‌های سرطانی شوند.

برای سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، دارو‌های درمانی هدفمند ممکن است با شیمی درمانی ترکیب شوند.

برخی از درمان‌های هدفمند فقط در افرادی که سلول‌های سرطانی آن‌ها دارای جهش‌های ژنتیکی خاصی هستند، کار می‌کنند. سلول‌های سرطانی شما ممکن است در آزمایشگاه آزمایش شوند تا ببینند آیا این دارو‌ها ممکن است به شما کمک کنند یا خیر.

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی از سیستم ایمنی بدن شما برای مبارزه با سرطان استفاده می‌کند. سیستم ایمنی بدن شما که با بیماری مبارزه می‌کند ممکن است به سرطان شما حمله نکند زیرا سلول‌های سرطانی پروتئین‌هایی تولید می‌کنند که به پنهان شدن آن‌ها کمک می‌کند. ایمونوتراپی با تداخل در این فرآیند کار می‌کند.

درمان‌های ایمونوتراپی به طور کلی برای افراد مبتلا به سرطان پیشرفته اختصاص دارد.

طب جایگزین

هیچ درمان جایگزینی برای درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته مفید یافت نشده است. اما برخی از درمان‌های مکمل و جایگزین ممکن است علائمی را که به دلیل سرطان یا درمان سرطان تجربه می‌کنید کاهش دهند.

درمان‌های جایگزینی که ممکن است به کاهش علائم کمک کند عبارتند از:

• طب سوزنی
• ورزش
• ماساژ
• مراقبه
• موزیک درمانی
• تمرینات آرامش بخش

مقابله و حمایت

تشخیص سرطان مانند سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته می‌تواند بسیار دشوار باشد. با گذشت زمان راه‌هایی برای کنار آمدن با پریشانی و عدم اطمینان سرطان پیدا خواهید کرد. تا آن زمان، ممکن است به شما کمک کند:

• در مورد سارکوم به اندازه کافی بیاموزید تا در مورد مراقبت خود تصمیم بگیرید. از پزشک خود در مورد سارکوم خود، از جمله گزینه‌های درمانی و در صورت تمایل، پیش آگهی خود بپرسید. همانطور که در مورد سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته اطلاعات بیشتری کسب می‌کنید، ممکن است در تصمیم‌گیری‌های درمانی اطمینان بیشتری پیدا کنید.
• دوستان و خانواده را نزدیک نگه دارید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک خود به شما کمک می‌کند تا با پیامد‌های تشخیص و مراقبت خود مقابله کنید. دوستان و خانواده می‌توانند حمایت عملی مورد نیاز شما را ارائه دهند، مانند کمک به مراقبت از خانه شما اگر در بیمارستان هستید. و هنگامی که احساس می‌کنید تحت تأثیر سرطان هستید، می‌توانند به عنوان یک حمایت عاطفی عمل کنند.
• کسی را پیدا کنید که با او صحبت کنید. شنونده خوبی پیدا کنید که مایل باشد به صحبت‌های شما درباره امید‌ها و ترس‌هایتان گوش دهد. این ممکن است یکی از دوستان یا اعضای خانواده باشد. نگرانی و درک یک مشاور، مددکار اجتماعی پزشکی، عضو روحانی یا گروه حمایت از سرطان نیز ممکن است مفید باشد.

از پزشک خود در مورد گروه‌های حمایتی در منطقه خود بپرسید. یا دفترچه تلفن، کتابخانه یا یک سازمان سرطانی مانند موسسه ملی سرطان یا انجمن سرطان آمریکا را بررسی کنید.