تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی چیستند؟ تشخیص و درمان
تومور‌های بدخیم غلاف عصبی Malignant peripheral nerve sheath tumors محیطی نوع نادری از سرطان هستند که در پوشش اعصابی که از نخاع به بدن امتداد می‌یابند، رخ می‌دهد. تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی در گذشته نوروفیبروسارکوم نامیده می‌شدند.
تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی می‌توانند در هر جایی از بدن ایجاد شوند، اما اغلب در بافت عمقی بازو‌ها، پا‌ها و تنه رخ می‌دهند. آن‌ها تمایل به ایجاد درد و ضعف در ناحیه آسیب دیده دارند و همچنین ممکن است باعث ایجاد توده یا توده در حال رشد شوند.
تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی معمولاً با جراحی درمان می‌شوند. در موارد خاص، پرتودرمانی و شیمی درمانی نیز ممکن است توصیه شود.
علائم
علائم و نشانه‌های تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی عبارتند از:
- درد در ناحیه آسیب دیده
- ضعف هنگام تلاش برای حرکت دادن قسمت آسیب دیده بدن
- توده‌ای از بافت در حال رشد در زیر پوست
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
اگر علائم و نشانه‌های مداومی دارید که شما را نگران می‌کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی نادر هستند، بنابراین پزشک ممکن است علل شایع‌تری را برای علائم شما بررسی کند.
علل
مشخص نیست که چه چیزی باعث بیشتر تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی می‌شود.
پزشکان می‌دانند که این سرطان‌ها زمانی شروع می‌شوند که سلولی در پوشش محافظ اطراف عصب دچار خطا (جهش) در DNA خود شود. این جهش به سلول می‌گوید که به سرعت تکثیر شود و زمانی که سلول‌های دیگر به طور معمول می‌میرند به زندگی ادامه دهد. سلول‌های انباشته شده توموری را تشکیل می‌دهند که می‌تواند رشد کند تا به بافت مجاور حمله کند یا به سایر مناطق بدن گسترش یابد.
عوامل خطر
عواملی که خطر تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی را افزایش می‌دهند عبارتند از:
- پرتودرمانی قبلی برای سرطان یک تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی ممکن است 10 تا 20 سال پس از درمان در ناحیه تحت درمان با اشعه ایجاد شود.
- تومور‌های عصبی غیر سرطانی تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی می‌توانند از تومور‌های عصبی غیرسرطانی (خوش خیم) مانند نوروفیبروم ایجاد شوند.
- یک بیماری ارثی که خطر تومور‌های عصبی را افزایش می‌دهد. تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی بیشتر در افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز 1 رخ می‌دهد.
تشخیص
آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی عبارتند از:
- معاینه عصبی. یک معاینه عصبی جامع و دقیق به پزشک شما کمک می‌کند تا علائم شما را درک کند و سرنخ‌هایی در مورد تشخیص شما جمع‌آوری کند.
- تست‌های تصویربرداری آزمایش‌های تصویربرداری به پزشکان کمک می‌کند اندازه تومور را درک کنند و به دنبال نشانه‌هایی بگردند که سرطان به سایر نواحی بدن گسترش یافته است. آزمایشات تصویربرداری ممکن است شامل MRI، نوروگرافی رزونانس مغناطیسی، CT و توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) باشد.
- برداشتن نمونه بافت برای آزمایش (بیوپسی). نمونه بیوپسی ممکن است توسط رادیولوژیست قبل از جراحی یا توسط جراح در حین جراحی گرفته شود. بافت برای آزمایش‌های تخصصی به آزمایشگاه فرستاده می‌شود. اطلاعات جمع‌آوری شده در آزمایشگاه ممکن است به پزشک کمک کند تا پیش آگهی و گزینه‌های درمانی شما را بهتر درک کند.
درمان
درمان تومور‌های بدخیم غلاف عصبی محیطی اغلب شامل موارد زیر است:
- عمل جراحی. هدف از جراحی برداشتن کل تومور و حاشیه کوچکی از بافت سالمی است که آن را احاطه کرده است. زمانی که این امکان وجود ندارد، جراحان تا آنجا که می‌توانند تومور را برمی دارند.
بسته به محل و اندازه تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، جراحی می‌تواند باعث آسیب و ناتوانی عصبی شود. در مورد تومور‌هایی که در بازو‌ها و پا‌ها ایجاد می‌شوند، ممکن است قطع اندام ضروری باشد.
در برخی موارد، پزشک ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور، پرتودرمانی را توصیه کند. این ممکن است احتمال حذف کامل تومور را افزایش دهد.
- پرتو درمانی. پرتودرمانی از پرتو‌های قدرتمند انرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. ممکن است قبل از عمل جراحی برای کوچک کردن تومور و احتمال موفقیت‌آمیز شدن عمل جراحی از اشعه استفاده شود. پس از جراحی، ممکن است از پرتودرمانی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده استفاده شود.
- شیمی درمانی شیمی درمانی یک درمان دارویی است که از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. اگر تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی شما به سایر نقاط بدن شما گسترش یافته باشد، ممکن است پزشک شیمی درمانی را برای کنترل علائم و کاهش سرعت رشد سرطان توصیه کند.
- توانبخشی. پس از جراحی، فیزیوتراپیست‌ها و کاردرمانگران می‌توانند به شما در بازیابی عملکرد و تحرک از دست رفته به دلیل آسیب عصبی یا قطع اندام کمک کنند.
آماده شدن برای ویزیت
اگر علائم یا علائمی دارید که شما را نگران می‌کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید.
اگر تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی در شما تشخیص داده شود، احتمالاً به پزشک متخصص در موارد زیر ارجاع خواهید شد:
- شرایطی که بر سیستم عصبی تأثیر می‌گذارد (متخصص مغز و اعصاب)
- درمان سرطان (انکولوژیست)
- جراحی شامل استخوان (ارتوپد)
- جراحی شامل اعصاب (جراح مغز و اعصاب)
از آنجا که قرار ملاقات‌ها می‌تواند کوتاه باشد و از آنجا که اغلب زمینه‌های زیادی برای پوشش وجود دارد، ایده خوبی است که به خوبی آماده باشید. در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می‌کند آماده شوید و بدانید که از پزشک خود چه انتظاری دارید.
آنچه شما می‌توانید انجام دهید
- به علائمی که تجربه می‌کنید توجه کنید. اگر علائم و نشانه‌های بیماری را داشته‌اید یا احساس خوبی ندارید، قبل از قرار ملاقاتتان، آن جزئیات را یادداشت کنید. پزشک شما همچنین می‌خواهد بداند که اولین بار چه زمانی متوجه این علائم شده‌اید و آیا آن‌ها در طول زمان تغییر کرده‌اند یا خیر.
- لیستی از دارو‌های خود تهیه کنید. هر گونه داروی تجویزی یا بدون نسخه را که مصرف می‌کنید، و همچنین تمام ویتامین‌ها، مکمل‌ها و دارو‌های گیاهی را در نظر بگیرید.
- یکی از اعضای خانواده یا دوست را با خود همراه کنید. گاهی اوقات به خاطر سپردن تمام اطلاعات ارائه شده در یک قرار کاری دشوار است. کسی که شما را همراهی می‌کند ممکن است چیزی را که از دست داده‌اید یا فراموش کرده‌اید به خاطر بیاورد.
- سوالاتت رو برای پرسیدن از دکتر بنویس.
سوالاتی که در نوبت اولیه باید از پزشک بپرسید عبارتند از:
- چه چیزی ممکن است باعث علائم یا وضعیت من شود؟
- آیا دلایل احتمالی دیگری وجود دارد؟
- به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟
- برای گام‌های بعدی در تعیین تشخیص و درمان من چه توصیه‌ای می‌کنید؟
- آیا محدودیتی وجود دارد که باید در این مدت رعایت کنم؟
اگر پزشک شما را به یک متخصص ارجاع دهد، سؤالاتی که باید در نظر بگیرید عبارتند از:
- آیا تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی دارم؟
- اهداف درمان در مورد من چیست؟
- چه درمانی را توصیه می‌کنید؟
- آیا شروع فوری درمان ضروری است؟
- من این مشکلات سلامتی دیگر را دارم. چگونه می‌توانم به بهترین نحو با آن‌ها رفتار کنم؟
- عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟
- اگر اولین درمان موفقیت‌آمیز نبود، در مرحله بعد چه تلاشی خواهیم کرد؟
- چشم انداز وضعیت من چیست؟
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده‌اید، در هر زمانی که چیزی متوجه نشدید از پرسیدن سوالات در طول قرار خود دریغ نکنید.
از پزشک خود چه انتظاری دارید
پزشک شما احتمالاً تعدادی سوال از شما می‌پرسد. فکر کردن در مورد پاسخ‌های خود از قبل می‌تواند به شما کمک کند از قرار ملاقات خود نهایت استفاده را ببرید. پزشک شما ممکن است بپرسد:
- علائم شما در صورت وجود چیست؟
- اولین بار چه زمانی علائم را تجربه کردید؟
- علائم شما در طول زمان چگونه تغییر کرده است؟
- آیا بیماری دیگری برای شما تشخیص داده شده یا تحت درمان قرار گرفته‌اید؟
- چه دارو‌هایی مصرف می‌کنید؟
