تومور‌های نورواندوکرین پانکراس چه هستند و شیوه تشخیص و درمان و علائم آنها چیست؟

تومور‌های نورواندوکرین پانکراس یا Pancreatic neuroendocrine tumors یا (pNET) گروهی از سرطان‌ها هستند که می‌توانند در سلول‌های پانکراس ایجاد شوند. تومور‌های عصبی غدد پانکراس که به عنوان سرطان سلول جزایر نیز شناخته می‌شوند، بسیار نادر هستند.

تومور‌های عصبی غدد پانکراس در سلول‌های کوچک تولید‌کننده هورمون (سلول‌های جزیره‌ای) islet cells که به طور معمول در لوزالمعده یافت می‌شوند شروع می‌شوند.

برخی از سلول‌های تومور نورواندوکرین پانکراس به‌ترشح هورمون‌ها (معروف به تومور‌های عملکردی) ادامه می‌دهند و مقدار زیادی از هورمون را در بدن شما ایجاد می‌کنند. نمونه‌هایی از این انواع عبارتند از گاسترینوم و گلوکاگونوم.

اغلب اوقات این تومور‌ها مقدار زیادی از این هورمون‌ها را‌ترشح نمی‌کنند (که به عنوان تومور‌های غیرعملکردی شناخته می‌شوند).

علائم

تومور‌های نورواندوکرین پانکراس گاهی اوقات علائمی ایجاد نمی‌کنند. هنگامی که آن‌ها انجام می‌دهند، علائم و نشانه‌ها می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• زخم معده
• سوزش سردل
• دیابت
• ضعف
• خستگی
• گرفتگی عضلات
• سوء هاضمه
• اسهال
• کاهش وزن
• بثورات پوستی
• یبوست
• درد در شکم یا کمر
• زرد شدن پوست یا چشمان شما
• قند خون پایین

علل

مشخص نیست که چه چیزی باعث بیشتر تومور‌های عصبی غدد پانکراس می‌شود.

تومور‌های عصبی غدد پانکراس زمانی اتفاق می‌افتند که سلول‌های تولیدکننده هورمون در پانکراس (سلول‌های جزیره‌ای) تغییراتی (جهش) در DNA خود پیدا می‌کنند – ماده‌ای که دستورالعمل‌هایی را برای هر فرآیند شیمیایی در بدن شما ارائه می‌دهد. جهش‌های DNA باعث تغییراتی در این دستورالعمل‌ها می‌شود. یک نتیجه این است که سلول‌ها ممکن است شروع به رشد خارج از کنترل کنند و در نهایت یک تومور – توده‌ای از سلول‌های سرطانی – تشکیل دهند. گاهی اوقات سلول‌های سرطانی شکسته می‌شوند و به اندام‌های دیگر مانند کبد گسترش می‌یابند.

برخی از سندرم‌های ارثی خطر ابتلا به این نوع سرطان را افزایش می‌دهند، از جمله:

• نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، سندرم نوع 1 (MEN 1).
• بیماری فون هیپل-لیندو
• بیماری فون رکلینهاوزن (نوروفیبروماتوز 1)
• توبروس اسکلروزیس

عوامل خطر

عواملی که با افزایش خطر تومور‌های نورواندوکرین پانکراس مرتبط هستند عبارتند از:

• مرد بودن مردان بسیار بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این تومور‌ها هستند.
• سابقه خانوادگی تومور‌های نورواندوکرین پانکراس. اگر یکی از اعضای خانواده تومور عصبی غدد پانکراس تشخیص داده شود، خطر شما افزایش می‌یابد. ممکن است نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، سندرم نوع 1 (MEN 1) داشته باشید که خطر ابتلا به این نوع تومور را افزایش می‌دهد.

تشخیص

آزمایش‌ها و روش‌های مورد استفاده برای تشخیص تومور‌های عصبی غدد پانکراس عبارتند از:

• آزمایشات خون آزمایش خون ممکن است هورمون‌های اضافی یا سایر علائم تومور عصبی غدد پانکراس را نشان دهد.
• آزمایشات ادرار تجزیه و تحلیل ادرار شما ممکن است محصولات تجزیه را نشان دهد که وقتی بدن شما هورمون‌ها را پردازش می‌کند، ایجاد می‌شود.
• تست‌های تصویربرداری آزمایش‌های تصویربرداری به پزشک کمک می‌کند تا ناهنجاری‌های پانکراس شما را بررسی کند. آزمایشات ممکن است شامل سونوگرافی، CT و MRI باشد.

تصویربرداری ممکن است با آزمایش‌های پزشکی هسته‌ای نیز انجام شود که شامل تزریق یک ردیاب رادیواکتیو به بدن شما است. ردیاب به تومور‌های عصبی غدد پانکراس می‌چسبد به طوری که آن‌ها به وضوح روی تصاویر نشان داده می‌شوند، که ممکن است با توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) که با CT یا MRI ترکیب می‌شود، ایجاد شود.

• ایجاد تصاویری از پانکراس از داخل بدن شما. در طول یک سونوگرافی آندوسکوپی، یک لوله نازک با یک دوربین در نوک گلو به معده و روده کوچک منتقل می‌شود. یک ابزار سونوگرافی ویژه برای ایجاد تصاویری از پانکراس شما استفاده می‌شود. ابزار‌های ویژه‌ای را می‌توان از طریق لوله برای جمع‌آوری نمونه بافت (بیوپسی) عبور داد.
• جراحی برای جمع‌آوری نمونه‌ای از سلول‌ها برای آزمایش. در برخی موارد، پزشک ممکن است جراحی کم تهاجمی را برای گرفتن نمونه بافت برای آزمایش (بیوپسی) توصیه کند. در طول لاپاراسکوپی، جراح چندین برش کوچک در شکم شما ایجاد می‌کند که از طریق آن ابزار‌های مخصوص و یک دوربین کوچک وارد می‌شود. سپس جراح به دنبال نشانه‌های سرطان می‌گردد و ممکن است نمونه بافتی را جمع‌آوری کند.
• جمع‌آوری سلول‌ها از مناطق دیگر برای آزمایش. اگر سرطان به کبد، غدد لنفاوی یا مکان‌های دیگر گسترش یافته باشد، ممکن است از یک سوزن برای جمع‌آوری سلول‌ها برای تجزیه و تحلیل استفاده شود.

درمان

درمان تومور نورواندوکرین پانکراس بر اساس انواع سلول‌های درگیر در سرطان، وسعت و ویژگی‌های سرطان، ترجیحات و سلامت کلی شما متفاوت است.

گزینه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عمل جراحی. اگر تومور نورواندوکرین پانکراس محدود به پانکراس باشد، درمان معمولاً شامل جراحی می‌شود. برای سرطان‌هایی که در دم لوزالمعده رخ می‌دهد، جراحی ممکن است شامل برداشتن دم پانکراس (پانکراتکتومی دیستال) باشد و قسمت سر دست نخورده باقی بماند.

سرطان‌هایی که بر سر لوزالمعده تاثیر می‌گذارند ممکن است به روش ویپل (پانکراتیکودئودنکتومی) نیاز داشته باشند که شامل برداشتن سرطان و بخشی یا بیشتر پانکراس شما می‌شود.

• درمان با رادیونوکلئید گیرنده پپتیدی (PRRT). PRRT ترکیبی از دارویی است که سلول‌های سرطانی را با مقدار کمی از یک ماده رادیواکتیو که به داخل سیاهرگ تزریق می‌شود، هدف قرار می‌دهد. این دارو به سلول‌های تومور نورواندوکرین پانکراس که در بدن پنهان شده‌اند می‌چسبد. طی چند روز تا چند هفته، این دارو مستقیماً به سلول‌های سرطانی پرتو می‌فرستد و باعث مرگ آن‌ها می‌شود.

یک PRRT، لوتیتیم Lu 177 dotatate (Lutathera)، برای درمان سرطان‌های پیشرفته استفاده می‌شود.

• درمان هدفمند درمان هدفمند از دارو‌هایی استفاده می‌کند که به آسیب‌پذیری‌های سلول‌های سرطانی حمله می‌کنند. درمان هدفمند برای درمان برخی از تومور‌های عصبی پیشرفته یا عود‌کننده پانکراس استفاده می‌شود.
• فرسایش بسامد رادیویی. ‌فرسایش با فرکانس رادیویی شامل اعمال امواج انرژی به سلول‌های سرطانی است که باعث گرم شدن و مرگ آن‌ها می‌شود.
• درمان سرطانی که به کبد سرایت می‌کند. تومور‌های عصبی غدد لوزالمعده اغلب به کبد گسترش می‌یابند و چندین روش درمانی برای آن وجود دارد. گزینه‌ها شامل درمان برای مسدود کردن جریان خون به تومور‌های کبدی (انسداد شریان کبدی)، درمان برای تحویل شیمی‌درمانی مستقیم به کبد (شیمی‌آمبولیزاسیون)، درمان برای رساندن پرتو مستقیم به کبد (رادیوامبولیزاسیون) و پیوند کبد است.
• شیمی درمانی در شرایط خاص، پزشک ممکن است شیمی درمانی را توصیه کند. این درمان دارویی از مواد شیمیایی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند.