خون‌ریزی در بیماری که نتیجه آزمایش‌های غربالگری وی طبیعی است
گاهی در بیماران دچار اختلالات خون‌ریزی دهنده هیچ گونه ناهنجاری در نتیجه آزمایش‌های غربالگری (VIII PT، PTT، شمارش پلاکت‌ها) مشاهده نمی‌شود.
علاوه بر پورپوراهای عروقی، سایر انواع خون‌ریزی نیز در این صورت تظاهرا پیدا می‌کنند (شکل ۱-۵۳). در بیماران دچار خون‌ریزی ناشی از vWD خفیف، PTT طبیعی است اما بررسی‌های اضافی نشان دهنده‌ی کاهش خفیفی در فاکتورVIII ، آنتی‌ژن vWF یاvWF Rcof است.
هم‌چنین در بیماران دچار vWD نوع2A ممکن است آنالیز مولتی‌مری غیرطبیعی باشد. به همین ترتیب کمبودهای خفیف فاکتورها (فاکتور II، V، VII، VIII، IX یا XI)ممکن است موجب طولانی شدن PT یا PTT نشوند اما در سنجش‌های اختصاصی فاکتور مشخص می‌شود که سطح فاکتور کمتر از محدوده‌ی طبیعی است. در بیماران دچار بی ثباتی لخته ناشی از کمبود فاکتور XIII یا دیس‌فیبرینوژنمی ممکن است خون‌ریزی خفیفی بروز کند که اغلب، مدتی پس از جراحی یا ضربه روی می‌دهد.
در نوزادان کمبود فاکتور XIII ممکن است با خون‌ریزی دیررس نافی تظاهر کند. کمبود فاکتور XIII سبب افزایش قابلیت انحلال لخته در اوره می‌شود. در صورتی که لخته در اوره‌ی ۸ مول در لیتر حل شود باید آزمون الایزا (ELISA) برای سنجش سطح فاکتور XIII انجام شود. کمبود فاکتور XIII در حال حاضر با پلاسمای منجمد تازه درمان می‌شود.
اما دومین فاکتور XIIIa-A2 نوترکیب برای درمان آینده در حال شکل‌گیری است پایین بودن سطح فیبرینوژن یا غیرطبیعی بودن عملکرد فیبرینوژن موجب طولانی شدن زمان ترومبین و زمان رپتیلاز مستقل از هپارین می‌شود. سطوح پایین فیبرینوژن و اختلال عملکرد، توسط کرایوپرسیپتات درمان می‌شود. نکته آخر این که، در بیمارانی که زمان‌های انعقاد و شمار پلاکت‌ها در آنها طبیعی است برای ارزیابی خون‌ریزی باید عملکرد کیفی پلاکت‌ها با استفاده از آکرگومتری پلاکت‌ها یا آنالیز عملکرد پلاکتی، سنجیده شود؛ کمبودهای ارثی گیرنده‌ها یا گرانول‌های پلاکتی و ناهنجاری‌های پلاکتی ناشی از داروها یا اورمی را می‌توان بر اساس نتایج غیرطبیعی آزمون تجمع پلاکت‌ها یا نتایج زمان بسته شدن طولانی تشخیص داد.
تگ: Bleeding in Patients with a Normal Laboratory Screen
