سارکوئیدوز چیست؟ چه علایمی دارد؟ راههای تشخیص و درمان سارکوئیدوز
علتهای سارکوئیدوز
- یک اختلال سیستمیک، گرانولوماتوز و التهابی با علت ناشناخته.
- پاتوژنز آن نامشخص است: احتمالاً به علت یک پاسخ ایمنی شدی (ناشی از فعالیت Tcell ها) به یک آنتیژن ناشناخته است. ارگانهای درگیر، Tcell های انباشته شده، سلولهای غول آسای چند هستهای و هیستوسیتها را در گرانولومهای غیرپنیری نشان میدهند.
- هیچ عامل اتیولوژیک خاصی شناخته نشده.
- 90% موارد ریوی میباشد؛ 50% خارج ریوی میباشد.
- 3/2 از موارد خودبخود بهبود مییابند؛ 3/1 موارد مزمن شده و افزایش و کاهش علایم را نشان میدهند.
تشخیص افتراقی سارکوئیدوز
- HIV
- TB
- سرطان ریه
- لنفوما
- برلیوز
- بروسلوز
- هیستوپلاسموز یا دیگر عفونتهای قارچی
- بیماری بینابینی ریه
- فیبروز ریه
- HP
- پنوموکونیوز
- BOOP
- گرانولوما توز وگنر
- واسکولیت ریوی
- پنومونی افزایش حساسیت
اپیدمیولوژی سارکوئیدوز
- زنان > زنان
- همهٔ سنین را تحت تاثیر قرار میدهد: بیشترین شیوع: 20 تا 40 سالگی.
- سیاهپوستان را بیشتر از سفیدپوستان تحت تاثیر قرار میدهند (بیشترین گروه درگیر زنان آفریقایی- آمریکایی در سنین 30 سالگی هستند.
- شیوع: 10 تا 40 مورد در هر 100 هزار نفر در آمریکا
- سیگار کشیدن به عنوان ریسک فاکتور محسوب نمیشود.
علایم و نشانههای سارکوئیدوز
- ریوی: سرفه، تنگی نفس، ناراحتی سینه، هموپتیزی
- عمومی: تب، کاهش وزن، ضعف
- پلی آرتریت
- چشمی: یووئیت در 25% موارد
- عصبی: فلج اعصاب کرانیال، مننژیت غیرعفونی، بیماریهای هیپوفیز، نوروپاتی، تشنج
- قلبی: کاردیومیوپاتی، آریتمی
- پوستی: اریتم اندوزوم
- لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی (20%)
- کبدی: افزایش LFT و کلستاز در 20% موارد
- هایپرکلسمی
- سندرمهای حاد: لوفگرن (اریتم ندوزوم، آدنوپاتی، تِنوسینویت) و Heerfordts (تب، یووئیت و پاروتیدیت)
تشخیص سارکوئیدوز
- با رد سایر موارد و براساس شواهد بالینی و یافتههای رادیوگرافی به اضافه بیوپسی به تشخیص میرسیم.
- بیوپسی: گرانولوم غیر کازئیفیه (غیرپنیری)، ممکن است از غدد لنفاوی، بیوپسی از طریق برونش، از ضایعات پوستی و غدد بزاقی یا کبد نیز برداشته میشود.
- CXR: غالباً لنفادنوپاتی دو طرفه ناف ریه دیده میشود.
- CT: آلوئولیت غیراختصاصی، آدنوپاتی ندولر منتشر
- PFT: الگوی طبیعی یا محدودکننده، با انتشار ضعیف گازها
- ABG: افزایش گرادیان شریانی- آلوئولی، هایپوکلسمی
- ACE سرم در 50-80% موارد افزایش یافته است (غیراختصاصی)
- افزایش کلسیم سرم و ادرار
- EKG: اختلالات هدایتی
- اسکن گالیوم غیراختصاصی است
- آزمایش Slit lamp سالانه برای بیماریهای چشمی
- مانیتور پیشرفت بیماری مانیتور: پیگیری علایم و PFT
درمان سارکوئیدوز
- درصورتی که بیماری محدود به ریه باشد پیگیری به مدت 6 ماه انجام شود زیرا در این حالت اکثراً خودبخود فروکش میکند، تعیین بیماران نیازمند درمان مشکل است، اهمیت این مساله از نظر عوارض جانبی شدید استروئیدها قابل درمان در تامل است.
- درمان در بیماری شدید یا پیشرفته ریوی یا درگیریهای خارج ریوی انجام میشود (قلبی، چشمی، CNS، عمومی، هایپرکلسمی، آرتریت، کبد، کلیه)
- استروئید سیستمیک بخش عمدهٔ درمان است
- 25 تا 40% عود- درمان عود با استروئیدها
- در موارد مقاوم متوتروکسات- دیگر سرکوبکنندههای ایمنی اثرات محدودی دارند.
- برونکودیلاتورها در صورت نیاز برای کاهش علایم داده شوند.
- استروئیدهای چشمی برای سارکوئیدوز چشمی
- NSAIDs برای آریتم ندوزوم
- پیوند ریه در بیماری شدید احتمال عود وجود دارد.
پیش آگهی/ سیربیماری سارکوئیدوز
- طبقهبندی براساس درگیری ریوی، بیماری در یک مرحله قرار میگیرد و مراحل به ترتیب به هم تبدیل نمیشوند.
- مرحلهٔ 0 (8% موارد): بیماری سیستمیک ولی CXR و PFT نرمال
- مرحلهٔ 1 (50% موارد) آدنوپاتی ناف دو طرفه، پارانشیم ریه نرمال، PFT نرمال یا نزدیک نرمال 75% در عرض 2 سال بهبود مییابد.
- مرحلهٔ 2 (29%): آدنوپاتی ناف ریه، بیماری آنترستیشیال منتشر، ندولها، PFT محدودکننده با کاهش انتشار 50% فروکش بیماری
- مرحلهٔ 3 (12%): بیماری انترستیشیال منتشر بدون آدنوپاتی؛ 20% برگشت دارد
- مرحلهٔ 4: فیبروز برگشت ناپذیر ریه، کاهش حجم ریه، برونشکتازی، PFT محدودکننده با کاهش انتشار
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
کودکی که از کتابخانه عمومی شهر میخواستند بیرون بیندازندش، اما فضانورد شد!
دو برادر به نامها رونالد (چپ) و کارل مک نیر (راست) با 10 ماه اختلاف در جنوب جدا شده به دنیا آمدند. این دو در دوران کودکی تا بزرگسالی جداییناپذیر بودند.در سال 1959، رونالد مک نیر 9 ساله به یک کتابخانه عمومی در لیک سیتی در کارولینای…
خودکشی دسته جمعی در دمین آلمان در پایان جنگ جهانی دوم
خودکشی دسته جمعی در دمین به رویداد غمانگیزی اشاره دارد که در پایان جنگ جهانی دوم در شهر دمین آلمان رخ داد. در اواخرآوریل و اوایل ماه مه 1945، هنگامی که نیروهای شوروی در حال پیشروی به سمت شهر بودند، بسیاری از ساکنان آن، از جمله زنان،…
اگر مجموعه ارباب حلقهها را پیکسار بازسازی کند …
مجموعه فیلم ارباب حلقهها به کارگردانی پیتر جکسون و بر اساس رمان فانتزی حماسی نوشته جی. آر. آر. تالکین، دارای شخصیتهای متنوعی بود. برخی از آنها اینها هستند:فرودو بگینز (با بازی الیجا وود): قهرمان داستان، فرودو، هابیتی است که تبدیل به…
معماریهایی که واقعا شایسته تحسین هستند و ستایش هنری ما را برمیانگیزند
تناسب اجزا، انحناها، هماهنگی با فرهنگ و شرایط اقلیمی، عظمت، رنگها یا نشانههای قدمتی که ما را به خلسههای پر از تخیل میبرند، هر کدام از اینها ممکن است یک عمارت را شاخص و برجسته کنند.در این پست بناهایی را با هم مرور میکنیم که هر یک از…
چگونه ترانه Careless Whisper جورج مایکل موفقترین موسیقی دوره حرفهای او شد
برای پنجمین سال متوالی، ترانهای که جورج مایکل در سال 1984 خوانده بود به عنوان آهنگ مورد علاقه بریتانیا انتخاب شد. این رتبه بندی بر اساس نظرسنجی Smooth Radio به دست آمد که بر اساس آن این ترانه 32000 رای به دست آورد. ترانه این سوپراستار فقید…
250 فیلم برتر imdb به همراه معرفی و خلاصه و بررسی آنها + 23 فیلمی که حیف بود در این فهرست نباشند
مسلم است که آرای IMDB به خصوص از دید فیلمبینهای حرفهای فقط چیزی نسبی برای پی بردن به محبوبیت نسبی فیلمها هستند. چه بسیارند فیلمهایی که نمره بالای 7 دارند، اما ارزش واقعیشان خیلی کمتر است و چه بسیارند فیلمهایی که آدم درمیماند چرا…