لوسمی حاد چه علایمی دارد و شیوه‌های تشخیص و درمان آن کدام‌ها هستند؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده لوسمی حاد

• بدخیمی سلول‌های بنیادی چندظرفیتی خونی مغز استخوان.
• لوکمی لنفوبلاستیک حاد (ALL): منشأ لنفوئید (80% منشأ B- cell)، کلاس‌بندی در L1 تا L3
• لوکمی میلوئید حاد (AML): منشأ میلوئید، طبقه‌بندی از M0 تا M7
• ممکن است به علت اختلالات کروموزومی باشد. (سندرم داون، تریزومی 13)، شکنندگی کروماتین (آنمی فانکونی، سندرم بلووم، آتاکسی- تلانژکتازی). شیمیایی (بنزن، سیگار کشیدن)، دمان X- Ray، داروها (مواد آلکیله کننده).

تشخیص افتراقی لوسمی حاد

• آنمی آپلاستیک
• اختلالات میلوپرولیفراتیو و میلودیسپلاستیک
• عفونت‌های (HIV, EBV, B)
• اختلالات التهابی
• واکنش لوکوموئید
• بدخیمی‌های دیگر (بیماری هوچکین، NHL، بیماری‌های متاستاتیک)

اپیدمیولوژی لوسمی حاد

• ALL: عمدتاً در کودکان؛ پیک سنی 5-3 سال، 10% از موارد لوکمی حاد در بزرگسالان، مردان را بیشتر از زنان گرفتار می‌کنند.
• AML: با افزایش سن بروز آن بیشتر می‌شود. پیک سنی بالای 60 سال؛ مردان > زنان؛ سفیدپوستان> سیاه پوستان.

علایم و نشانه‌های لوسمی حاد

• علائم منعکس کننده رده سلولی کاهش یافته‌اند. (آنمی، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی)
• مربوط به آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تپش قلب
• مربوط به تومبوسیتوپنی: هموستاز ضعیف (خون دماغ، خونریزی، کبودی)
• مربوط به لوکوپنی: عفونت، تب
• لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی
• هایپرتورفی لثه/ انفیلتراسیون پوستی با سلول‌های لوکمیک (کلروما)
• درد استخوانی
• علائم غیراختصاصی: خستگی (علامت تظاهر یابنده در 50% بیماران)، تب، بی‌اشتهایی، کاهش وزن، ضعف

تشخیص لوسمی حاد

• شرح حال و معاینه بالینی
• CBC
• WBC اغلب بیش از 15000 (10-20% موارد بیشتر از 100.000) ولی ممکن است کمتر از 500 باشد (25% بیماران)
• پلاکت اغلب کمتر از 100.000- آنمی نرموسیتیک- نرموکرومیک
• بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان
• بیش از 30% بلاست در خون محیطی یا مغز استخوان.
• پلاست: افزایش نسبت هستک واضح سیتوپلاسم کم، هایپوگرانولر (عدم بلوغ را مشخص می‌کند)
• آزمایشات: LFT, RFT, LDH، کلسیم، اسیداوریک، لیزوزین، فسفر، PT/PTT
• CXR, EKG و ارزیابی کسر تخلیه بطن چپ
• گروه خونی/ نوع HLA برای درمان‌های ممکن
• LP در بیماران AML علامتدار و همه بیماران ALL (ALL می‌تواند از طریق تکا به CNS گسترش یابد)

درمان لوسمی حاد

• لوکمی حاد با کموتراپی درمان می‌شود، هدف درمان سرکوب کامل بیماری است.
• القاء: کاهش بار تومور به کمتر از 10⁹ سلول
• ALL: آنتراسایکلین، وین کریستین، پردنیزون
• AML: آنتراسایکلین، سیتارابین consolidation
• تجامد: حذف باقی مانده لوکمیا
• ALL: cell- cycle اختصاصی با دوز بالا
• AML: آنتراسایکلین و سیتارابین Maintenance
• نگهدارنده: برقراری سرکوب کامل
• ALL: متوتروکسات، MP- 6، وین کریستین، پردنیزون
• AML: درمان نگهدارنده لازم ندارد.
• پروفیلاکسی: پیشگیری از انفیلتراسیون لوکمیک (اغلب NCS)- درمان X- Ray یا متروتروکسات داخل تکا
• پیوند مغز استخوان
• پیوند مغز استخوان

پیش‌آگهی/ سیر بالینی لوسمی حاد

• بیماری درمان نشده کشنده است.
• ممکن است DIC رخ دهد. (در M3 AML)
• فاکتورهای مؤثر در پیش آگهی.
• موارد مهم‌تر: دستیابی به پسرفت کامل بوسیله آزمایش خون محیطی و مغز استخوان- فقدان بلاست‌ها، شمارش نوتروفیل‌های خون > 1500، پلاکت> 100.000
• سن: بیماران مسن‌تر پیش آگهی ضعیف‌تر دارند.
• شرایط سلامتی بدن
• مارکرهای اختصاصی لوکمی (بعنوان مثال, کروموزوم فیلادلفیا در ALL- پیش آگهی ضعیف‌تر)
• طول مدت علائم پیش از درمان
• 40% از بیماران ALL پسرفت کامل دارند: بقای 3 ساله %45
• 65-75% دز بیماران AML پسرفت کامل دارند.