لنفانژیولیومیوماتوز ریه چیست؟

0

لنفانژیولیومیوماتوز بیماری نادری است که ممکن است در همراهی با مجموعهٔ توبروس اسکلروزیس یا به طور تک‌گیر در زنان سنین باروری رخ دهد. مشخصه بیماری، ارتشاح گرهکی گستردهٔ ریه‌ها و لنفاتیک، همراه با رشد سلول‌های شبیه عضله صاف می‌باشد. جهش در ژن‌های ۱-TSC و ۲-TSC که پروتئین‌های سرکوب‌گر تومور را رمزگذاری می‌کنند و به طور رسمی به عنوان مهارکننده تولید پروتئین و رشد سلول عمل می‌کنند ممکن است باعث توبروس اسکلروزیس یا لنفانژیولیومیوماتوز گردد؛ جهش در ژن ۲-TSC با بیماری شدیدتری همراه است.

تنگی نفس و پنوموتوراکس شایع‌ترین تظاهرات هستند و تراوش جانبی شیلوس و خلط خونی نیز ممکن است رخ دهد. این تظاهرات بالینی ناشی از انهدام پارانشیم ریه، تنگی مجاری هوایی و انسداد لنفاتیک به علت تکثیر غیر طبیعی ســلول‌های شبیه عضله صاف می‌باشد. کیست متعدد با دیوارهٔ نازک و حجم‌های ریوی که به طور شاخص حافظ شده‌اند می‌باشد. ممکن است در تصویربرداری، تراوش جانبی یا پنوموتوراکس نیز وجود داشته باشند. ممکن است CT از شکم نشان دهندهٔ ضایعات کلیوی حاوی چربی باشد که با آنژیومیولیپوم مطابقت دارند. آزمون‌های عملکرد ریوی به طور بارز الگوی انسدادی پیش‌رونده نشان می‌دهند گرچه ممکن است الگوی مختلط انسدادی و محدود کننده نیز دیده شود.

گرچه ویژگی‌های بالینی در همراهی با تصاویر شاخص پرتونگاشتی اغلب تشخیصی می‌باشند اما ممکن است. در برخی موارد نمونه‌برداری از ریه ضرورت یابد. نمونه‌برداری از ریه گرهک‌های بینابینی متشکل از سلول‌های دوکی شکل مرکزی را نشان می‌دهد که برای اکتین سلول عضله صاف و نیز ۴۵-HMB رنگ می‌گیرند؛ ۴۵-HMB یک آنتی‌بادی علیه گلیکوپروتئین ۱۰۰-gp ملاتوسیتی است که دیواره‌های حبابچه‌ها، تیغه‌های لوبولی، وریدچه‌ها، مجاری هوایی کوچک و جنب را درگیر می‌کند. درمان عبارت است از تداوی عوارض پردهٔ جنب از جمله استفاده از پلورودز برای جلوگیری از پنوموتوراکسی راجعه یا تراوش جنبی؛ گشاد کننده‌های برونشی و اکسیژن درمانی؛ و اجتناب از استروژن درمانی که ممکن است بیماری را تشدید کند. در تلاش برای تعدیل پیشرفت بیماری از پروژسترون‌ها استفاده شده است گرچه داده‌ها مبنی بر اثربخشی آن محدود می‌باشند. چون محصولات ژن‌های ۱-TSC و ۲-TSC در حالت عادی به عنوان مهار کننده‌های هدف راپامایسین در پستانداران (m-TOR) عمل می‌کنند استفاده از مهار کننده‌های فعالیت m-TOR مثل سیرولیموس (sirolimus) در درمان لنفانژیولیومیوماتوز در دست تحقیق می‌باشد؛ در یک مطالعهٔ کوچک نشان داده شده که استفاده از سیرولیموس در لنفانژیولیومیوماتوز عملکرد ریوی را بهبود بخشیده است. در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد شدید ریوی می‌توان پیوند ریه انجام داد.

 

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
   

پستهای اخیر

با گام گذاشتن به داخل این کافی شاپ عجیب در روسیه، انگار وارد یک دنیای دوبعدی شده‌اید!

کافه Bw در روسیه دو شعبه متفاوت در مسکو و سن پترزبورگ دارد و یکی از پیشنهادهای خوب برای بازدید توریست‌ها است. دلیل تفاوت این کافه‌ها چیست؟ تفاوت این است که طوری طراحی شده که وقتی به داخل آن پا می‌گذارید به ناگاه خود را در یک دنیای…

عکاسی که به صورت نمادین قدرت طبیعت را با ساختن امواجی از شاخه‌های درخت نشان داد

وقتی در اواخر سال 2020 ، آلمان با موج دوم همه‌گیری کرونا و محدودیت‌های در پی آن، مواجه شد، عکاس و هنرمندی به نام گئورک گلاشر، تصمیم گرفت که در یک جنگل یک پروژه عکاسی راه بیندازد که بازتابی از وضعیت دنیا هم باشد. او در جنگل نزدیک هامبورگ،…

و سرانجام پخش سریال لوکی از دیزنی پلاس شروع شد – چرا باید ببینیم؟!

اگر اهل کتاب کامیک مارول باشید، حتما شخصیت لوکی را می‌شناسید. او یک ضدقهرمان و برادر ثور است. او شخصیتی است که 1949 توسط استن لی و تصویرگر مشهور -جان کربی- خلق شد. او در دنیای کتاب‌های کامیک شخصیت مهمی است و حتی بر اساس یک نظرسنجی در سال…

با ویژگی شگفت‌انگیز «Live Text» در iOS 15 از هر متنی عکس بگیرید و جای دیگری کپی کنید

شاید «Live Text» جالب‌ترین ویژگی در سیستم‌عامل‌های iOS 15 و macOS Monterey و iPadOS 15 باشد که به تازگی از سوی اپل معرفی شدند. این ویژگی کلمات را از درون تصاویر بیرون کشیده و به شما اجازه می‌دهد در برنامه‌ها، یادداشت‌ها، ایمیل‌ها و جاهای…

گالری عکس: تصور کنید که مشهورترین بناهای باستانی و ساختمان‌های مشهور، محلشان کاملا عوض می‌شد!

بسیاری از ما دست‌کم یک بنای باستانی مشهور دنیا را از نزدیک دیده‌ایم. حتی اگر بازدیدی از نزدیک رخ نداده باشد، باز هم همه می‌داند که برج ایفل کجاست، مجسمه آزادی در کجا واقع است و محیط پیرامونش تقریبا چطوری است. اما برای کی لحظه چشم‌هایتان…

السالوادور نه تنها معامله با بیت‌کوین را قانونی اعلام کرد؛ بلکه دنبال استخراج بیت‌کوین با انرژی آتش…

السالوادور اولین کشور در جهان است که یک رمزارز را پول رایج کشور شناخته و معامله با آن را آزاد و قانونی دانسته است. السالوادور با تصویب این قانون، تاریخ‌ساز شد ولی «نایب بوکله»، رئیس‌جمهور این کشور به همین اقدام بسنده نمی‌کند و دنبال…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.