سندرم گودپاسچر چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌ها تشخیص و درمان آن

سندرم گودپاسچر

علت های سندرم گودپاسچر

  • یک بیماری اتوایمیون پیشرونده ریه و کلیه به علت اتوآنتی‌بادی‌های ایجاد شده بر علیه کلاژن نوع ۴ غشاء پایه گلومرول‌ها و آلوئول‌ها.

پاسخ التهابی حاصل باعث نشت مویرگهای ریه، خونریزی آلوئول‌ها و گلومرولونفریت تکثیری پیشرونده می‌شود.

  • ممکن است بیمار فقط بیماری کلیوی داشته باشد که در این مورد به نام بیماری anti-GBM خوانده می‌شود؛ سدرم گودپاسچر درگیری همزمان ریه و کلیه با هم می‌باشد.

تشخیص افتراقی سندرم گودپاسچر

  • گرانولوماتوز وگنر
  • پلی آنژئیت میکروسکوپی
  • HSP (هنوخ شوئن لاین پورپورا)
  • سندرم چارچ اشتراس
  • داروها (پنی‌سیلامین، کوکائین)
  • بیماری بافت همبند: SLE، RA سارکوئیدوز،
  • CHF
  • کواگولوپاتی
  • تنگی میترال
  • عفونت نکروز دهندهٔ ریه

اپیدمیولوژی سندرم گودپاسچر

  • شروع معمولاً در دههٔ ۳ و ۴ ولی در هر سنی ممکن است دیده شود.
  • بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند.
  • عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند.
  • پیدایش علایم ریوی در غیر سیگاری‌ها ناشایع است.
  • ارتباط قوی با HLA-DR2 دارد.

علایم و نشانه‌های سندرم گودپاسچر

  • هموپتیزی
  • تنگی نفس
  • سرفه
  • تاکی پنه
  • سیانوز
  • کراکل دمی
  • دیسترس شدید که نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی دارد
  • عدم هموپتیزی خونریزی ریوی را رد نمی‌کند.
  • نارسایی کلیه
  • هماچوری

سندرم گودپاسچر

تشخیص سندرم گودپاسچر

  • سرم: آنتی بادی anti-GBM مثبت
  • CXR: ارتشاح آلوئولی دو طرفه
  • ABG: هایپوکسمی
  • بیوپسی: در ریه و کلیه رسوب خطی IgG در غشاء پایه با رنگ‌آمیزی ایموفلورسانس دیده می‌شود.
  • ادرار: هماچوری، کست گلبول قرمز، پروتئینوزی غیر نفروتیک
  • CBC: آنمی فقر آهن به علت خونریزی مزمن
  • مواد شیمیایی: کراتینین بالا، نارسایی پیش‌رونده کلیه
  • ANCA p: در تیتر پایین در ۲۰% موارد مثبت است.
  • سرولوژی برای رد سایر بیماری‌های بافت همبند (ANA، RF)

درمان سندرم گودپاسچر

  • هدف درمان حذف آنتی‌بادی‌های در گردش با حداکثر سرعت ممکن است.
  • درمان دو بخش دارد- پلاسمافرز- سرکوب‌کننده‌های ایمنی، استروئید سیستمیک (پردنیزون) به اضافه سیکلوفسفامید.
  • ادامهٔ پردنیزون برای ۱-۲ سال: تبدیل سیکلوفسفامید به آزاتیوپرین بعد از ۴ ماه و ادامه برای ۲ سال متوالی
  • بیماران دچار بیماری کلیه مراحل انتهایی دوباره عملکرد کلیه خود را بدست نخواهد آورد.
  • درمان فقط با سرکوب‌کننده‌های ایمنی در صورت نیاز برای کنترل خونریزی ریوی
  • بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض ۱ سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند- سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.

پیش آگهی/ سیربیماری سندرم گودپاسچر

  • علایم می‌تواند به طور تحت حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.
  • بیماری درمان نشده ب نارسایی ریوی و کلیوی و مرگ می‌انجامد- عمدتاً پاسخ خوب به استروئیدها و پلاسما فرز می‌دهد.
  • محدودهٔ خونریزی ریوی می‌تواند تحت بالینی تا حد شدید و کشنده باشد.
  • RPGN ممکن است منجر به نارسایی دائم کلیه شود.
  • بیماران دچار نارسایی مراحل انتهایی کلیه (Cr<6) ندرتاً عملکرد کلیه را باز می‌یابند. نیاز به دیالیز و پیوند کلیه دارند.
  • درمان معمولاً اتوآنتی بادی‌ها را حذف می‌کند.
  • برطرف کردن تقریباً کامل اختلال عمل ریه
  • بازگشت متغیر عملکرد کلیه
  • عود غیرمعمول است

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.