سندرم گودپاسچر چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌ها تشخیص و درمان آن

0

علت های سندرم گودپاسچر

  • یک بیماری اتوایمیون پیشرونده ریه و کلیه به علت اتوآنتی‌بادی‌های ایجاد شده بر علیه کلاژن نوع 4 غشاء پایه گلومرول‌ها و آلوئول‌ها.

پاسخ التهابی حاصل باعث نشت مویرگهای ریه، خونریزی آلوئول‌ها و گلومرولونفریت تکثیری پیشرونده می‌شود.

  • ممکن است بیمار فقط بیماری کلیوی داشته باشد که در این مورد به نام بیماری anti-GBM خوانده می‌شود؛ سدرم گودپاسچر درگیری همزمان ریه و کلیه با هم می‌باشد.

تشخیص افتراقی سندرم گودپاسچر

  • گرانولوماتوز وگنر
  • پلی آنژئیت میکروسکوپی
  • HSP (هنوخ شوئن لاین پورپورا)
  • سندرم چارچ اشتراس
  • داروها (پنی‌سیلامین، کوکائین)
  • بیماری بافت همبند: SLE، RA سارکوئیدوز،
  • CHF
  • کواگولوپاتی
  • تنگی میترال
  • عفونت نکروز دهندهٔ ریه

اپیدمیولوژی سندرم گودپاسچر

  • شروع معمولاً در دههٔ 3 و 4 ولی در هر سنی ممکن است دیده شود.
  • بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند.
  • عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند.
  • پیدایش علایم ریوی در غیر سیگاری‌ها ناشایع است.
  • ارتباط قوی با HLA-DR2 دارد.

علایم و نشانه‌های سندرم گودپاسچر

  • هموپتیزی
  • تنگی نفس
  • سرفه
  • تاکی پنه
  • سیانوز
  • کراکل دمی
  • دیسترس شدید که نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی دارد
  • عدم هموپتیزی خونریزی ریوی را رد نمی‌کند.
  • نارسایی کلیه
  • هماچوری

سندرم گودپاسچر

تشخیص سندرم گودپاسچر

  • سرم: آنتی بادی anti-GBM مثبت
  • CXR: ارتشاح آلوئولی دو طرفه
  • ABG: هایپوکسمی
  • بیوپسی: در ریه و کلیه رسوب خطی IgG در غشاء پایه با رنگ‌آمیزی ایموفلورسانس دیده می‌شود.
  • ادرار: هماچوری، کست گلبول قرمز، پروتئینوزی غیر نفروتیک
  • CBC: آنمی فقر آهن به علت خونریزی مزمن
  • مواد شیمیایی: کراتینین بالا، نارسایی پیش‌رونده کلیه
  • ANCA p: در تیتر پایین در 20% موارد مثبت است.
  • سرولوژی برای رد سایر بیماری‌های بافت همبند (ANA، RF)

درمان سندرم گودپاسچر

  • هدف درمان حذف آنتی‌بادی‌های در گردش با حداکثر سرعت ممکن است.
  • درمان دو بخش دارد- پلاسمافرز- سرکوب‌کننده‌های ایمنی، استروئید سیستمیک (پردنیزون) به اضافه سیکلوفسفامید.
  • ادامهٔ پردنیزون برای 1-2 سال: تبدیل سیکلوفسفامید به آزاتیوپرین بعد از 4 ماه و ادامه برای 2 سال متوالی
  • بیماران دچار بیماری کلیه مراحل انتهایی دوباره عملکرد کلیه خود را بدست نخواهد آورد.
  • درمان فقط با سرکوب‌کننده‌های ایمنی در صورت نیاز برای کنترل خونریزی ریوی
  • بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض 1 سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند- سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.

پیش آگهی/ سیربیماری سندرم گودپاسچر

  • علایم می‌تواند به طور تحت حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.
  • بیماری درمان نشده ب نارسایی ریوی و کلیوی و مرگ می‌انجامد- عمدتاً پاسخ خوب به استروئیدها و پلاسما فرز می‌دهد.
  • محدودهٔ خونریزی ریوی می‌تواند تحت بالینی تا حد شدید و کشنده باشد.
  • RPGN ممکن است منجر به نارسایی دائم کلیه شود.
  • بیماران دچار نارسایی مراحل انتهایی کلیه (Cr<6) ندرتاً عملکرد کلیه را باز می‌یابند. نیاز به دیالیز و پیوند کلیه دارند.
  • درمان معمولاً اتوآنتی بادی‌ها را حذف می‌کند.
  • برطرف کردن تقریباً کامل اختلال عمل ریه
  • بازگشت متغیر عملکرد کلیه
  • عود غیرمعمول است

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

کلاژهای کاغذی زیبای مینیمال از شخصیت‌های سینمایی مشهور

اینکه بتوانی به صورت خلاصه و مختصر و مفید با هنر خودت، مفهومی را برسانی، هر بسیار جالبی است. حالا تصور کنید که با برش چند کاغذ رنگی و کنار هم نهادت انها، یغنی کلاژ کاغذی بشود، شخصیت‌های مهم سینمایی را بازسازی کرد.این کاری است که مارگارت…

چند بار می توانید یک تکه کاغذ را از وسط تا کنید؟

به راحتی می‌توان یک تکه کاغذ را یک، دو بار یا حتی سه یا چهار بار از وسط تا کرد. اما بیشترین تعداد دفعاتی که یک تکه کاغذ را می‌توان از وسط تا کرد چقدر است؟بر اساس یک ادعای رایج، یک ورق کاغذ را نمی‌توان بیش از هفت بار از وسط تا کرد. اما…

سازه‌ها و چیزهایی که حس مگالوفوبیای ما را به شدت تحریک می‌کنند – گالری عکس

مگالوفوبیا اصطلاحی است که برای توصیف ترس شدید و غیرمنطقی از اشیاء یا چیزهای بزرگ استفاده می‌شود. کلمه "مگالوفوبیا" از ترکیب دو کلمه یونانی "مگالو" به معنای بزرگ  و "فوبیا" که به معنی ترس یا بیزاری قوی است، گرفته شده است.افراد مبتلا به…

ربات‌هایی که در دنیای سینما و تخیل دوستشان داشتیم یا در مواردی از آنها می‌ترسیدیم!

انسان‌ها همیشه از تحولات تازه می‌ترسند و از زمانی که تخیل آدم ماشینی ایجاد شد، ترس از این توده‌های آهنی هم ایجاد شد. شخصیت ربات‌ها در ابتدا در داستان‌ها خیلی سطحی و بیشتر هراس‌‌انگیز بود، اما بعدا ربات‌ها دارای شخصیت شدند تا جایی که حتی…

تصور شاهان صفوی بر اساس شرح متنی جهانگردان و افراد شاخصی که آنها را دیده و توصیف کرده‌اند

در حساب توییتر Cavid Ağa شاهان صفوی را بر اساس نوشته‌های قدیم به دقت و به صورت گرافیکی و چشم‌نوازی تصور شده‌اند.(توضیحات از ویکی پدیا) شاه اسماعیل بنا به نوشته‌های جیووانی ماریا دلی آنجیوللوشاه اسماعیل یکم (۱۷ ژوئیهٔ ۱۴۸۷ – ۲۳ مه…

اگر سلبریتی‌های کنونی در دوران ویکتوریایی می‌زیستند …

پس از ویلیام چهارم، که خود جانشین جرج چهارم بود، در ۱۸۳۷، ملکه ویکتوریای ۱۸ساله به تخت نشست. دوران ۶۴سالهٔ سلطنت او در تاریخ انگلستان به «عصر ویکتوریا» شهرت دارد، که همزمان با به‌اوج‌رسیدن گسترهٔ امپراتوری بریتانیا در سطح جهان بود.اما…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / کلینیک زیبایی دکتر محمد خادمی /جراح تیروئید / پزشکا /تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /خرید دستگاه تصفیه آب /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.