سندرم گودپاسچر چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌ها تشخیص و درمان آن
علت های سندرم گودپاسچر
- یک بیماری اتوایمیون پیشرونده ریه و کلیه به علت اتوآنتی‌بادی‌های ایجاد شده بر علیه کلاژن نوع 4 غشاء پایه گلومرول‌ها و آلوئول‌ها.
پاسخ التهابی حاصل باعث نشت مویرگهای ریه، خونریزی آلوئول‌ها و گلومرولونفریت تکثیری پیشرونده می‌شود.
- ممکن است بیمار فقط بیماری کلیوی داشته باشد که در این مورد به نام بیماری anti-GBM خوانده می‌شود؛ سدرم گودپاسچر درگیری همزمان ریه و کلیه با هم می‌باشد.
تشخیص افتراقی سندرم گودپاسچر
- گرانولوماتوز وگنر
- پلی آنژئیت میکروسکوپی
- HSP (هنوخ شوئن لاین پورپورا)
- سندرم چارچ اشتراس
- داروها (پنی‌سیلامین، کوکائین)
- بیماری بافت همبند: SLE، RA سارکوئیدوز،
- CHF
- کواگولوپاتی
- تنگی میترال
- عفونت نکروز دهندهٔ ریه
اپیدمیولوژی سندرم گودپاسچر
- شروع معمولاً در دههٔ 3 و 4 ولی در هر سنی ممکن است دیده شود.
- بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند.
- عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند.
- پیدایش علایم ریوی در غیر سیگاری‌ها ناشایع است.
- ارتباط قوی با HLA-DR2 دارد.
علایم و نشانه‌های سندرم گودپاسچر
- هموپتیزی
- تنگی نفس
- سرفه
- تاکی پنه
- سیانوز
- کراکل دمی
- دیسترس شدید که نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی دارد
- عدم هموپتیزی خونریزی ریوی را رد نمی‌کند.
- نارسایی کلیه
- هماچوری
تشخیص سندرم گودپاسچر
- سرم: آنتی بادی anti-GBM مثبت
- CXR: ارتشاح آلوئولی دو طرفه
- ABG: هایپوکسمی
- بیوپسی: در ریه و کلیه رسوب خطی IgG در غشاء پایه با رنگ‌آمیزی ایموفلورسانس دیده می‌شود.
- ادرار: هماچوری، کست گلبول قرمز، پروتئینوزی غیر نفروتیک
- CBC: آنمی فقر آهن به علت خونریزی مزمن
- مواد شیمیایی: کراتینین بالا، نارسایی پیشرونده کلیه
- ANCA p: در تیتر پایین در 20% موارد مثبت است.
- سرولوژی برای رد سایر بیماری‌های بافت همبند (ANA، RF)
درمان سندرم گودپاسچر
- هدف درمان حذف آنتی‌بادی‌های در گردش با حداکثر سرعت ممکن است.
- درمان دو بخش دارد- پلاسمافرز- سرکوب‌کننده‌های ایمنی، استروئید سیستمیک (پردنیزون) به اضافه سیکلوفسفامید.
- ادامهٔ پردنیزون برای 1-2 سال: تبدیل سیکلوفسفامید به آزاتیوپرین بعد از 4 ماه و ادامه برای 2 سال متوالی
- بیماران دچار بیماری کلیه مراحل انتهایی دوباره عملکرد کلیه خود را بدست نخواهد آورد.
- درمان فقط با سرکوب‌کننده‌های ایمنی در صورت نیاز برای کنترل خونریزی ریوی
- بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض 1 سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند- سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.
پیش آگهی/ سیربیماری سندرم گودپاسچر
- علایم می‌تواند به طور تحت حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.
- بیماری درمان نشده ب نارسایی ریوی و کلیوی و مرگ می‌انجامد- عمدتاً پاسخ خوب به استروئیدها و پلاسما فرز می‌دهد.
- محدودهٔ خونریزی ریوی می‌تواند تحت بالینی تا حد شدید و کشنده باشد.
- RPGN ممکن است منجر به نارسایی دائم کلیه شود.
- بیماران دچار نارسایی مراحل انتهایی کلیه (Cr<6) ندرتاً عملکرد کلیه را باز می‌یابند. نیاز به دیالیز و پیوند کلیه دارند.
- درمان معمولاً اتوآنتی بادی‌ها را حذف می‌کند.
- برطرف کردن تقریباً کامل اختلال عمل ریه
- بازگشت متغیر عملکرد کلیه
- عود غیرمعمول است
