سندرم گودپاسچر چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌ها تشخیص و درمان آن

0

علت های سندرم گودپاسچر

  • یک بیماری اتوایمیون پیشرونده ریه و کلیه به علت اتوآنتی‌بادی‌های ایجاد شده بر علیه کلاژن نوع ۴ غشاء پایه گلومرول‌ها و آلوئول‌ها.

پاسخ التهابی حاصل باعث نشت مویرگهای ریه، خونریزی آلوئول‌ها و گلومرولونفریت تکثیری پیشرونده می‌شود.

  • ممکن است بیمار فقط بیماری کلیوی داشته باشد که در این مورد به نام بیماری anti-GBM خوانده می‌شود؛ سدرم گودپاسچر درگیری همزمان ریه و کلیه با هم می‌باشد.

تشخیص افتراقی سندرم گودپاسچر

  • گرانولوماتوز وگنر
  • پلی آنژئیت میکروسکوپی
  • HSP (هنوخ شوئن لاین پورپورا)
  • سندرم چارچ اشتراس
  • داروها (پنی‌سیلامین، کوکائین)
  • بیماری بافت همبند: SLE، RA سارکوئیدوز،
  • CHF
  • کواگولوپاتی
  • تنگی میترال
  • عفونت نکروز دهندهٔ ریه

اپیدمیولوژی سندرم گودپاسچر

  • شروع معمولاً در دههٔ ۳ و ۴ ولی در هر سنی ممکن است دیده شود.
  • بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند.
  • عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند.
  • پیدایش علایم ریوی در غیر سیگاری‌ها ناشایع است.
  • ارتباط قوی با HLA-DR2 دارد.

علایم و نشانه‌های سندرم گودپاسچر

  • هموپتیزی
  • تنگی نفس
  • سرفه
  • تاکی پنه
  • سیانوز
  • کراکل دمی
  • دیسترس شدید که نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی دارد
  • عدم هموپتیزی خونریزی ریوی را رد نمی‌کند.
  • نارسایی کلیه
  • هماچوری

سندرم گودپاسچر

تشخیص سندرم گودپاسچر

  • سرم: آنتی بادی anti-GBM مثبت
  • CXR: ارتشاح آلوئولی دو طرفه
  • ABG: هایپوکسمی
  • بیوپسی: در ریه و کلیه رسوب خطی IgG در غشاء پایه با رنگ‌آمیزی ایموفلورسانس دیده می‌شود.
  • ادرار: هماچوری، کست گلبول قرمز، پروتئینوزی غیر نفروتیک
  • CBC: آنمی فقر آهن به علت خونریزی مزمن
  • مواد شیمیایی: کراتینین بالا، نارسایی پیش‌رونده کلیه
  • ANCA p: در تیتر پایین در ۲۰% موارد مثبت است.
  • سرولوژی برای رد سایر بیماری‌های بافت همبند (ANA، RF)

درمان سندرم گودپاسچر

  • هدف درمان حذف آنتی‌بادی‌های در گردش با حداکثر سرعت ممکن است.
  • درمان دو بخش دارد- پلاسمافرز- سرکوب‌کننده‌های ایمنی، استروئید سیستمیک (پردنیزون) به اضافه سیکلوفسفامید.
  • ادامهٔ پردنیزون برای ۱-۲ سال: تبدیل سیکلوفسفامید به آزاتیوپرین بعد از ۴ ماه و ادامه برای ۲ سال متوالی
  • بیماران دچار بیماری کلیه مراحل انتهایی دوباره عملکرد کلیه خود را بدست نخواهد آورد.
  • درمان فقط با سرکوب‌کننده‌های ایمنی در صورت نیاز برای کنترل خونریزی ریوی
  • بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض ۱ سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند- سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.

پیش آگهی/ سیربیماری سندرم گودپاسچر

  • علایم می‌تواند به طور تحت حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.
  • بیماری درمان نشده ب نارسایی ریوی و کلیوی و مرگ می‌انجامد- عمدتاً پاسخ خوب به استروئیدها و پلاسما فرز می‌دهد.
  • محدودهٔ خونریزی ریوی می‌تواند تحت بالینی تا حد شدید و کشنده باشد.
  • RPGN ممکن است منجر به نارسایی دائم کلیه شود.
  • بیماران دچار نارسایی مراحل انتهایی کلیه (Cr<6) ندرتاً عملکرد کلیه را باز می‌یابند. نیاز به دیالیز و پیوند کلیه دارند.
  • درمان معمولاً اتوآنتی بادی‌ها را حذف می‌کند.
  • برطرف کردن تقریباً کامل اختلال عمل ریه
  • بازگشت متغیر عملکرد کلیه
  • عود غیرمعمول است

   

پستهای اخیر

دار و دسته اپلیکیشن‌های «جکیل» و کلاهی که گاهی با نیت خوب یا بد سر اپل می‌گذارند!

ما در ایران به سبب تحریم‌ها به صورت ضمنی با اپلیکیشن‌های موسوم به «جکیل» آشنا هستیم! منظورم از «جکیل» دیگر چیست؟! توضیح خواهم داد. بگذارید از اینجا شروع کنم. به تازگی خیلی‌ها متوجه شدند که یک اپلیکیشن به نام Zoshy+ در اپ استور در بخش…

بالا آمدن سطح دریاها در دهه‌های آینده چه شهرهایی را از بین خواهد برد؟ شمال ایران دچار چه مشکلاتی…

بسیاری از شرایط تا زمانی که واقعا رخ ندهند، توسط ما جدی گرفته نمی‌شوند. تغییراتی اقلیمی از چیزی که ما تصور می‌کنیم، به ما نزدیک‌تر هستند و حتی در زمان زندگی خود ما، ممکن است مستقیما زندگی ما را تغییر بدهند. مثلا بر اساس تخمین‌هایی که در…

حالا دیگر مخاطب شما در فیس‌تایم می‌تواند هر آدمی باشد که یک مرورگر دارد، خواه در ویندوز و خواه در…

اپلیکیشن چت FaceTime اپل به لطف قابلیت‌های جدید سیستم‌عامل‌های iOS 15 و macOS Monterey، از ویژگی‌های جدیدی مانند اشتراک صفحه با دوستان، مود پرتره لایو، نویز کنسلینگ بهتر و حتی نسخه وب برخوردار شده است. نسخه تحت وب فیس‌تایم مورد توجه…

بهترین گوشی‌های سال ۲۰۲۰ که هنوز در سال ۲۰۲۱ ارزش خرید دارند

چه کسی می‌گوید شما باید همیشه جدیدترین و بهترین گوشی معرفی شده در امسال را بخرید؟ ما مطمئن نیستیم که این بهترین خرید برای شما باشد. استفاده از جدیدترین و بهترین گوشی با فناوری‌های روز و پیشرفته، لذت‌بخش و سرگرم‌کننده است اما همیشه بهترین…

گالری عکس: ملکه انگلیس حالا دیگر با سیزدهمین رئیس جمهور آمریکا هم در دوران زندگی خود ملاقات کرده!…

1- ملکه انگلیس در ملاقات با هری ترومن، وقتی او هنوز پرنسس بود - 31 اکتبر سال 1951 سه ماه بعد در ششم فوریه سال 1951، بعد از شاه جورج پنجم، پرنسس الیزابت، ملکه انگلیس شد. 2- هفدهم اکتبر سال 1957، رئیس جمهور آیزنهاور از خانواده…

لکسوس NX مدل ۲۰۲۲ معرفی شد: پیشرانه هیبریدی و سیستم سرگرمی جدید

علاقه‌مندان و مشتاقان این کراس‌اوور ژاپنی لوکس در یک خوشبختی تمام غرق خواهند شد. چون نسل جدید لکسوس NX برای سال ۲۰۲۲ دقیقا نقاط ضعف مدل‌های پیشین را از بین برده و با تغییرات متعدد، ظاهری جدید و امکانات تازه وارد بازار می‌شود. برای مثال،…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.