بیماری سیستیک فیبروزیس چیست؟ علایم آن کدامند؟ شیوه تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علت های سیستیک فیبروزیس
- در اثر نقص در پروتئین گیرندهٔ غشایی سیستیک فیبروز (CFTR) ایجاد میشود و باعث اختلال در انتقال یونها در غدد اگزوکرین میگردد.
- در ریهها انتقال غیرطبیعی Na و Cl باعث ایجاد موکوس غلیظ با قابلیت پاک شدن ضعیف میگردد و در نتیجه کلونیهای باکتریایی تشکیل شده و عفونتهای مکرر پیش میآید.
- التهاب مزمن عملکرد ریه را مختل میکند و در نهایت باعث نارسایی تنفسی میشود.
- ترشحات غلیظ در پانکراس باعث تجمع آنزیمهای پانکراس و تخریب بافت پانکراس و استئاتوره میگردد.
تشخیص افتراقی سیستیک فیبروزیس
- آسم
- پنومونی
- برونشکتازی
- بیماریهای دستگاه گوارش
- اسهال مزمن
- گاستروآنتریت
- نارسایی پانکراس
- بیماری کبد
- آلرژی غذایی
اپیدمیولوژی سیستیک فیبروزیس
- یک اختلال ژنتیکی اتوزومی مغلوب میباشد.
- بیش از 800 جهش مختلف با فتوتیپهای متفاوت وجود دارد.
- در 1 تولد از هر 3000 تولد رخ میدهد (به گروههای نژادی بستگی دارد.)
- سفیدها >> سیاهپوستان> آسیاییها
- شدیدترین بیماری ژنتیکی مغلوب در میان سفیدپوستان ایالات متحده میباشد.
- شایعترین جهش (در 66% موارد) حذف در DF508 میباشد.
علایم و نشانههای سیستیک فیبروزیس
- ریوی
- سرفهٔ مزمن- خلط چرکی
- ویزینگ، SOB- سینوزیت مزمن
- عفونتهای راجعه/پنومونی- پنوموتوراکس
- کلابینگ- پولیپ بینی
- هموپتیزی
- حملات ریوی: افزایش سرفه و خلط، تب، کاهش وزن، کاهش عملکرد ریوی
- گوارشی
- نارسایی پانکراسی (90%)
- سوء جذب پروتئین/ چربی
- دیابت ملیتوس (10%)
- انسداد/ intussusception
- استاز صفراوی
- یبوست
- عقیمی در 90% از مردان (ترشحات غیرطبیعی در مجرای دفران) و 20% از زنان
تشخیص سیستیک فیبروزیس
- پالس اکسی متری،
- CXR: از ارتشاح منتشر پراکنده تا تراکم لوبار میتواند دیده شود. ممکن است یکطرفه یا 2 طرفه باشد و افیوژن پلور یا حفرههای ریوی دیده شود.
- کشت و رنگآمیزی گرم خلط: رنگآمیزی در بیماران CAP و کشت در همه بیماران بستری شده توصیه شده است. با این وجود از حساسیت و ویژگی کمی برخوردار میباشد.
کشت خون: در 10% موارد مثبت است برای همه بیماران بستری توصیه شده است.
- بررسی سرولوژیکی از نظر سرولوژی برای لژیونلا، مایکوپلاسما و کلامیدیا؛ حساسیت و ویژگی کمی دارد و نیازمند تیترهای پیگیری است.
- آنتیزن ادراری لژیونلا (حساسیت 50%)، (ویژگی 90%).
- تست HIV در افراد جوان با پنومونی مکرر
- پنومونی اکتسابی از بیمارستان: برونکوسکوپی همراه لاواژ ممکن است به شناسایی ارگانیسم و انجام درمان مناسب کمک کند. (کشت خون/ خلط اغلب تشخیصی نیستند)
درمان سیستیک فیبروزیس
- CAP (سرپایی): ماکرولید (اریترومایسین- آزیترومایسین)- داکسی سایکلین یا کینولون
- CAP (بستری): ماکرولید + نسل سوم سفالوسپورین یا یک نسل دوم کینولون
- CAP (ICU): ماکوولید یا نسل دوم کینولون + سفالوسپورین نسل سوم یا بتا لاکتام/ مهارکنندهٔ بتالاکتاماز.
- شک به آسپیراسیون: نسل دوم کینولون + کلیندامایسین یا بتالاکتام/ مهارکنندهٔ بتالاکتاماز
- CAP همراه یماری ساختمانی ریه: پنیسیلین/ سفالوسپورین ضد سودوموناس + کینولون ضد سدودوموناس
- HAP (خفیف و در مراحل اولیه): نسل سوم سفالوسپورین یا یک بتالاکتام/ مهارکننده بتالاکتاماز
- HAP (شدید، در مراحل پیشرفته، ICU یا مربوط به ونتیلاتور): نسل دوم کینولون یا آمینوگلیکوزید + پنیسیلین سفالوسپورین ضد سودوموناس/ ایمیپنم یا آزترئونام- چنانچه استاف باشد ونکومایسین نیز اضافه شود.
پیش آگهی/ سیر بالینی سیستیک فیبروزیس
- واکسیناسیون برای استافیلوکوک پنومونیه، پنومونی، آنفلونزا در دسترس است.
- درمان CAP برای 14 روز، HAP برای 14 تا 21 روز
- شاخص شدت پنومونی (PSI): یک سیستم امتیازدهی است که برای تعیین خطر مرگ و میر استفاده میشود.
- کلاس خطر I: سن زیر 50 و بدون نئوپلاسم، بیماری کبدی، CHF، CVA و یا بیماری کلیوی- با آنتیبیوتیک خوراکی مرخص شود.
- کلاس خطر II تا V: از یک سیستم درجهبندی براساس سن، جنس، بیماریهای همراه (بیماریهای نئوپلاسمی، کبدی، قلبی، کلیوی)، علائم حیاتی غیرطیعی، معاینهٔ غیرطبیعی، نتایج آزمایش غیرطبیعی و افیوژن پلور استفاده میشود.
- کلاس II: میرایی کمتر از 1%: ترخیص
- کلاس III: میرایی 3-1%: ترخیص یا بستری کوتاه مدت
- کلاس IV: میرایی 9%: بستری
- کلاس V: میرایی 30%: بستری
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
مجموعهای از تصاویر هراسآور، عجیب با به اصطلاح نفرینشده!
برای قسمتی از شگفتی یا ترس خودمان از پیرامون یا عکسها نمیشود توضیح صریح ارائه کرد. احتمالا منشا این ترسها به تدریج در سیناپسهای مغزی ما از هزاران سال پیش یه یادگار گذاشته شده.آدم فکر میکند اگر قرار باشد برنامه هوش مصنوعی ایجاد شود…
عملیات گانرساید: حمله نروژ به تاسیسات آب سنگین نازیها که آنها را از بمب اتمی محروم کرد
سرهنگ ارتش سلطنتی نروژ، لیف ترونستاد، پس از تحویل کپسولهای انتحاری، به سربازانش اطلاع داد: «نمیتوانم به شما بگویم که چرا این مأموریت اینقدر مهم است، اما اگر موفق شوید، برای صد سال در خاطره نروژ زنده خواهد ماند.»با این حال، این…
محصولات رادیواکتیوی که در قرن بیستم در قالب کالاهای مصرفی عادی به مردم فروخته میشدند
پیش از درک خطراتی که قرار گرفتن در معرض تابشهای رادیواکتیو برای انسان به همراه دارد، مردم و حتی دانشمندان میپنداشتند که مواد رادیواکتیو ترکیبات جالبی برای درخشان و نورانی کردن اشیا هستند. در ادامه چند مورد از عجیبترین کاربردهای مواد…
شوخی با بناهای معروف و عجائب معماری دنیا یا میدجرنی – گمشده در ترجمه!
کاریکاتور شخصیتهای مشهور را بسیار کشیدهاند و دیدهایم، اما کشیدن کاریکاتور بناهای معروف زحمت بیشتری دارد. اما میدجرنی میتواند این زحمت را بسیار کمتر کند.کاربر شبکه اجتماعی دریت به نام mossymayn به تازگی این کار را کرده است:دروازه…
سخت است باور کنیم که این عکس توهمبرانگیز، واقعا عکس است و نقاشی نیست – چرا علیرغم هوش مصنوعی…
اخیراً توجه زیادی به جهانهای فانتزی ایجاد شده در هنر هوش مصنوعی شده است. با این وجود عکاسی هنوز قدرت و تازگی خاص خودش را دارد و میتواند جادو کند و صحنههای فانتزی خیرهکننده ایجاد کند.برخی از عکسهای تارین گلدمن -عکاس آفریقای جنوبی-…
فهرست فیلم های برتر سال ۲۰۲۲ با استفاده از امتیازبندی جوایز اصلی اهدا شده در جشنواره های مطرح
فهرست فیلم های برتر سال ۲۰۲۲ با استفاده از اطلاعات زیر تدوین شده است:۱-جوایز اصلی اهدا شده در جشنواره های مطرحی چون کن، ونیز، برلین، ساندنس و...۲- جوایز انجمن های منتقدانی چون نیویورک، لس آنجلس، واشنگتن دی.سی و...۳-فهرست فیلم…