دمانس فرونتوتمپورال چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان
چه بیماری‌های دیگری شبیه دمانس فرونتوتمپورال هستند؟
- اختلال شناختی جزئی در ارتباط با سن بالا
- دمانس مولتی انفارکت
- دمانس آلزایمر
- دمانس لوی بادی
- هیدروسفالوس با فشار طبیعی
- نئوپلاسم لوب تمپورال
- انسفالیت لیمبیک
- دمانس الکلیک
- بیماری هانتینگتون
- بیماری روانی (مثل اختلال افسردگی ماژور با سایکوز یا تغییرات شخصیتی)
چگونگی ایجاد و علت‌های دمانس فرونتوتمپورال
- یک اختلال دژنراسیون نورونی است که اغلب با بیماری آلزایمر اشتباه می‌شود و حدود %۱۰ تمام موارد دمانس را شامل می‌شود.
- آتروفی در نواحی فرونتال و آنتریورتمپورال رخ می‌دهد.
- از دست دادن نورونی با تغییر میکرواسکولار و آستروسیتوز رخ می‌دهد اما کلافه‌های نوروفیبریلاری، پلاک‌های پیری و اجسام لوی وجود ندارد.
- سن شروع بیماری کمتر از بیماری آلزایمر است (متوسط ۵۴ سال).
- نورون‌های بادکنک شکل که Tau-Positive هستند.
- نزدیک %۵۰ موارد یک جزء ارثی دارند که مربوط به ژن tau روی کروموزوم ۱۷ است.
- زیرگروه این بیماری شامل بیماری پیک، آفازی غیرسلیس پیش‌رونده اولیه، دمانس Semantic (آفازی سلیس).
- یک سندرم وجود دارد که باعث دمانس فرونتوتمپورال و پارکینسونیسم می‌شود (FTDP-17).
علایم و نشانه‌های بالینی دمانس فرونتوتمپورال
- در بیماران اختلال زبانی، درکی و رفتاری رخ می‌دهد.
- تغییر در شخصیت و رفتار باعث عدم کنترل، قضاوت ضعیف، کاهش انگیزه و تغییر عملکرد اجرایی می‌شود. اختلال پیش‌رونده زبانی بیشتر از اختلال حافظه است.
- پارکینسونیسم شامل رژیدیتی و راه‌رفتن Shuffling می‌شود.
چگونه بیماری دمانس فرونتوتمپورال را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- هیچ تست آزمایشگاهی یا تصویربرداری تشخیصی نیست.
- بیماران باید برای علت‌های قابل درمان دمانس ارزیابی شوند (مثل مسمومیت با داروها، هماتوم ساب‌دورال، هیدروسفالوس با فشار طبیعی)
- تشخیص بر پایه حالت‌های کلینیکی که از آلزایمر متفاوت است بنا نهاده شده است.
- سن کمتر شروع بیماری
- اختلال رفتار، قضاوت و زبان نامتناسب با از دست دادن حافظه
- شیوع بالاتر دمانس فامیلی
راه‌های درمان دمانس فرونتوتمپورال
- درمان علت‌های برگشت‌پذیر دمانس لازم است.
- آنتی‌کولین استرازها مفید نیستند.
- داروهای سروتونرژیک ممکن است مفید باشند (مثل فلووکسامین، فلوکستین، سرترالین)
- سرویس‌دهی اجتماعی مناسب
پیش‌آگهی/ عوارض
- پیشرفت بیماری تا رسیدن به مرز وابستگی و حالت نهایی وضعیت نباتی ادامه می‌یابد.
- متوسط زمان تا مرگ ۸ سال است.
