دمانس فرونتوتمپورال چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه دمانس فرونتوتمپورال هستند؟

• اختلال شناختی جزئی در ارتباط با سن بالا
• دمانس مولتی انفارکت
• دمانس آلزایمر
• دمانس لوی بادی
• هیدروسفالوس با فشار طبیعی
• نئوپلاسم لوب تمپورال
• انسفالیت لیمبیک
• دمانس الکلیک
• بیماری هانتینگتون
• بیماری روانی (مثل اختلال افسردگی ماژور با سایکوز یا تغییرات شخصیتی)

چگونگی ایجاد و علت‌های دمانس فرونتوتمپورال

• یک اختلال دژنراسیون نورونی است که اغلب با بیماری آلزایمر اشتباه می‌شود و حدود %10 تمام موارد دمانس را شامل می‌شود.
• آتروفی در نواحی فرونتال و آنتریورتمپورال رخ می‌دهد.
• از دست دادن نورونی با تغییر میکرواسکولار و آستروسیتوز رخ می‌دهد اما کلافه‌های نوروفیبریلاری، پلاک‌های پیری و اجسام لوی وجود ندارد.
• سن شروع بیماری کمتر از بیماری آلزایمر است (متوسط 54 سال).
• نورون‌های بادکنک شکل که Tau-Positive هستند.
• نزدیک %50 موارد یک جزء ارثی دارند که مربوط به ژن tau روی کروموزوم 17 است.
• زیرگروه این بیماری شامل بیماری پیک، آفازی غیرسلیس پیش‌رونده اولیه، دمانس Semantic (آفازی سلیس).
• یک سندرم وجود دارد که باعث دمانس فرونتوتمپورال و پارکینسونیسم می‌شود (FTDP-17).

علایم و نشانه‌های بالینی دمانس فرونتوتمپورال

• در بیماران اختلال زبانی، درکی و رفتاری رخ می‌دهد.
• تغییر در شخصیت و رفتار باعث عدم کنترل، قضاوت ضعیف، کاهش انگیزه و تغییر عملکرد اجرایی می‌شود. اختلال پیش‌رونده زبانی بیشتر از اختلال حافظه است.
• پارکینسونیسم شامل رژیدیتی و راه‌رفتن Shuffling می‌شود.

چگونه بیماری دمانس فرونتوتمپورال را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• هیچ تست آزمایشگاهی یا تصویربرداری تشخیصی نیست.
• بیماران باید برای علت‌های قابل درمان دمانس ارزیابی شوند (مثل مسمومیت با داروها، هماتوم ساب‌دورال، هیدروسفالوس با فشار طبیعی)
• تشخیص بر پایه حالت‌های کلینیکی که از آلزایمر متفاوت است بنا نهاده شده است.
• سن کمتر شروع بیماری
• اختلال رفتار، قضاوت و زبان نامتناسب با از دست دادن حافظه
• شیوع بالاتر دمانس فامیلی

راه‌های درمان دمانس فرونتوتمپورال

• درمان علت‌های برگشت‌پذیر دمانس لازم است.
• آنتی‌کولین استرازها مفید نیستند.
• داروهای سروتونرژیک ممکن است مفید باشند (مثل فلووکسامین، فلوکستین، سرترالین)
• سرویس‌دهی اجتماعی مناسب

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیشرفت بیماری تا رسیدن به مرز وابستگی و حالت نهایی وضعیت نباتی ادامه می‌یابد.
• متوسط زمان تا مرگ 8 سال است.