لکوپنی یا نوتروپنی به چه معنی است و چگونه بررسی می‌شود؟

0

ارزیابی لکوپنی (نوتروپنی)

تشخیص افتراقی نوتروپنی

نوتروپنی ممکن است بازتاب کاهش تولید، افزایش احتباس در اعضا sequestration یا تخریب محیطی نوتروفیل‌ها باشد. بیماران باید ابتدا به منظور رد احتمال احتباس، از نظر بزرگی طحال ارزیابی شوند. در بیمارانی که کاملاً بدون علامت هستند و نیز در کسانی که نتیجه بررسی‌های قبلی قابل دسترسی نیست، باید احتمال نوتروپنی سرشتی (constitutional neutropenia) یا دوره‌ای مطرح شود و برای ارزیابی این موارد می توان از شمارش مکرر نوتروفیل‌های محیطی استفاده کرد. تعداد طبیعی نوتروفیل‌ها در بین گروههای نژادی مختلف متفاوت است و تعداد طبیعی نوتروفیل‌ها در سیاهپوستان آمریکا کمتر از سفیدپوستان است (نوتروپنی سرشتی).

تشخیص افتراقی نوتروپنی
کاهش مادرزادی. سرشتی

نوتروپنی سرشتی

نوتروپنی مزمن خوش خیم

سندرم کاستمن

نوتروپنی دوره‌ای خوش‌خیم

حالات پس از عفونت

کمبود تغذیه‌ای (ویتامین B12، فولات)

حالات ناشی از دارو

نارسایی اولیه مغزاستخوان

کم‌خونی آپلاستیک

میلودیسپلازی

لوسمی حاد

افزایش تخریب محیطی

عفونت فراگیر

تخریب ایمنی

ناشی از دارو

همراه با بیماری عروقی کلاژن

ایزوایمون (در نوزادان)

لوسمی لنفوسیتی گرانولر بزرگ

پرکاری طحال و یا احتباس طحالی

نوتروپنی دوره‌ای (cyclic) اختلالی نسبتاً خوش‌خیم است که در آن تغییرات دوره‌ای در تمام رده‌های سلولی خونساز رخ می‌دهد ولی قابل توجه‌ترین آنها در رده نوتروفیل رخ می‌دهد. وقتی تعداد نوتروفیل‌ها به پایین‌ترین سطح می رسد، بیمار ممکن است به عفونتهای علامت‌دار مبتلا باشد اما بیماری اغلب از لحاظ بالینی خاموش می‌باشد. در مقابل، بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز مادرزادی و یا نوتروپنی مادرزادی شدید (SCN) severe congenital neutropenia، علائم نوتروپنی شدید و عفونت‌ها را در دورهٔ نوزادی نشان می‌دهد. سندرم کاستمن kostman syndrome زیرگروهی از SCN است که 50 سال قبل به عنوان یک بیماری اتورومال مغلوب توصیف شد؛ مطالعات اخیر نشان داده‌اند که SCN ممکن است اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب و یا اسپورادیک باشد و نیز سبب شناسی‌های بیماری ناهمگون اند. حدود 50% از موارد اتوزمال غالب SCN، و هم‌چنین 100% موارد نوتروپنی دوره‌ای، با جهش‌های ارثی در ژن‌الاستاز نوتروفیل مرتبط است. به نظر می‌رسد این جهش‌ها منجر به تولید پروتئین الاستاز نوتروفیلی می‌شوند که به طور نادرستی پیچ خورده است. و در شبکهٔ اندوپلاسمی تجمع یافته و پاسخ پروتئین غیرپیچ خورده را برمی‌انگیزد. این پاسخ استرس سلولی پیچیده، سبب از بین رفتن پروتئین نادرست درون شبکهٔ اندوپلاسمی گشته و در صورت شدید بودن استرس می‌تواند آغازگر آپوپتوز باشد. شواهد پیشنهاد می‌کنند که جهش‌های الاستاز نوتروفیلی گوناگون می‌توانند پاسخ پروتئین غیرپیچ‌خورده را در جهت مختلف برانگیزند و بنابراین این که چگونه جهش‌هایی در یک ژن واحد می‌توانند هم باعث آگرانولوسیت مادرزادی و هم سبب نوتروپنی دوره‌ای خوش‌خیم خواهد شد. مطالعات تازه‌تر نشان داده‌اند که SCN اتوزومال مغلوب (سندرم کاستمن) توسط جهش‌هایی در ژن HAX-1، یک پروتئین میتوکندریایی مورد نیاز برای پایداری غشای میتوکندری، ایجاد می‌شود. عدم وجود HAX-1 سبب از بین رفتن پتانسیل غشای میتوکندری و القای آپوپتوز می‌گردد. قبل از آن که G-CSF در دسترس قرار گیرد، اغلب بیماران مبتلا به سندرم کایتمن در ابتدای دوران کودکی از دست می‌رفتند، اما امروزه درمان با سیتوکین، بقای بیماران را افزایش داده است. با این حال، SCN با افزایش قابل توجه میزان بروز لوسمی حاد همراه است که در بیماران دارای بقای طولانی دیده می‌شود. تا 20% بیماران SCN، ظرف 10 سال دچار لوسمی میلوژن حاد می‌شوند. لوسمی میلوژنیک حاد در این بیماران با موتاسیون در گیرنده G-CSF همراه است؛ این انواع موتاسیون‌های سوماتیک اکتسابی می‌توانند در پاتوژنر لوسمی حاد نقش داشته باشند ولی به نوتروپنی مادرزادی ارتباطی ندارند. نقش این جهش‌های گیرندهٔ G-CSF در پاتوژنر تبدیل به لوسمی اثبات شده است.

نوتروپنی ممکن است در خلال عفونتهای ویروسی، باکتریال و مایکوباکتریال روی دهد. نوتروپنی متعاقب عفونت ویروسی postviral neutropenia به‌ویژه در بچه‌ها شایع بوده و احتمالاً حاصل افزایش مصرف نوتروفیل‌ها و سرکوب تولید نوتروفیل در مغز استخوان توسط ویروس می‌باشد. نوتروپنی به عنوان عارضه سپسیس شدید نیز دیده می‌شود که با پیش‌آگهی بدی همراه است.

نوتروپنی حاصل از مصرف دارو، یا حاصل واکنشهای ایدیوسینکراتیک است و یا بر اثر سرکوب وابسته به دوز در مغز استخوان پدید می‌آید. حالت اول، شایعترین عارضه داروهای شیمی درمانی بوده و در زمینه مصرف آنتی‌بیوتیکهایی مثل تری‌متوپریم- سولفامتوکسازول به وفور دیده می‌شود. کلرامفنیکل سبب سرکوب وابسته به دوز در مغز استخوان می‌گردد، با این حال به ندرت واکنش ایدیوسینکراتیک و آپلازی مغز استخوان پدید می‌آورد. داروهایی که به‌طور شایع با نوتروپنی همراهند شامل کلوزاپین، سولفاسالازین، تیکوپدین، و عوامل ضد تیروئیدی تیونامید می‌باشد. اغلب نوتروپنی‌های حاصل از مصرف دارو، به سرعت به قطع داروی مسبب این حالت پاسخ می‌دهند. تجویز G-CSF باعث تسریع در بهبود می‌شود.

نوتروپنی خودایمن، ممکن است به صورت یک بیماری اولیه و یا تظاهر ثانویهٔ بیماری خودایمنی سیستمیک و یا بیماری لنفوپرولیفراتیو دیده شود. نوتروپنی خودایمن اولیه، یک اختلال در نوزادان و کودکان خردسال است که به طور خودبه خودی در بیش از 90% بیماران ظرف 2 سال بهبود پیدا می‌کنند. نوتروپنی خودایمن ثانویه به طور شایع همراه با لوپوس سیستمیک دیده می‌شود. با وجود آنکه معمولاً از لحاظ بالینی شدید نیست، نوتروپنی معمولاً نشانگری از فعالیت بیماری است. نوتروپنی از آرتریت روماتوئید در ارتباط با اسپلنومگالی (سندرم فلتی) و هم‌چنین به عنوان بخشی از طیف لوسمی لنفوسیتی گرانولر بزرگ (LGL) دیده می‌شود. لوسمی LGL یک گسترش دودمان سلول‌های T سرکوب‌گر است. بیمارانی که در زمینهٔ آرتریت روماتوئید دچار LGL می شوند، در هاپلوتیپ HLA-DR4 با بیماران سندرم فلتی مشترک‌اند، که پیشنهاد می‌کند این دو در یک طیف مشترک از بیماری هستند. LGL هم‌چنین یک علت نسبتاً شایع نوتروپنی اکتسابی در بیماران مسن در غیاب آرتریت روماتوئید می‌باشد.

ارزیابی آزمایشگاهی نوتروپنی

اگر تشخیص نوتروپنی دوره‌ای یا خوش‌خیم قطعی نباشد، در آن صورت طی ارزیابی بیمار باید تمامی داروهایی که ممکن است نوتروپی ایجاد کنند قطع شوند و به منظور رد بیماری کلاژنِ عروقی، بررسی‌های سرولوژیک انجام شوند. برخلاف لکوسیتوز، در نوتروپنی بررسی مغز استخوان در اوایل ارزیابی ضرورت دارد و اغلب منجر به دستیابی به تشخیص می‌شود. نوتروپنی در غالب موارد معرف بیماری خونی اولیه است و بررسی مغز استخوان امکان تشخیص سندرم‌های نارسایی مغز استخوان، لوسمی و میلودیسپلازی را فراهم می‌آورد. در غیاب نارسایی مغز استخوان، سایر علل نوتروپنی نیز نمای مشخصی در مغز استخوان ایجاد می‌کنند. نوتروپنی ناشی از دارو، نمای مشخص «توقف رسش (بلوغ)» را در رده‌های میلوئید پدید می‌آورد. این خصوصیت علاوه بر مهار واقعی رسش نوتروفیل‌ها، بازتاب تخریب با ابتدایی‌ترین سلول‌ها از آن در امان می‌مانند. در تمامی بیماران به منظور تشخیص میلودیسپلازی بررسی‌های سیتوژنتیک باید انجام شوند.

درمان نوتروپنی

روش درمان بیماران دچار نوتروپنی به میزان کاهش نوتروفیل‌ها بستگی دارد. شمار نوتروفیل‌ها بین 1000 تا 1500 در میکرولیتر با اختلال قابل توجهی در پاسخ آنها بین 500 تا 1000 میکرولیتر است باید از افزایش مختصر خطر عفونت آگاه شوند. هرچند مشکلات جدی به ندرت در بیمارانی که تعداد نوتروفیل‌های آنها بیش از 500 در میکرولیتر است بروز می‌کنند. در مواردی که شمار نوتروفیل‌ها کمتر از 500 در میکرولیتر باشد خطر بروز عفونت در حد قابل توجهی است. این بیماران باید آموزش ببینند که به محض مشاهده نخستین نشانه‌های عفونت و یا تب پزشک خود را مطلع کنند و در این موارد باید صرفنظر از اثبات منشأ یا ارگانیسم عامل عفونت، درمان جدی با آنتی‌بیوتیکهای وریدی انجام شود. بیمارانی که تعداد نوتروفیل آنها به شدت پایین آمده است در مواقع ابتلا به عفونت نشانه‌های چندانی از خود بروز نمی‌دهند زیرا بخش عمده پاسخ التهابی در محل عفونت را نوتروفیل‌ها به وجود می‌آورند. در بیماران دچار نوتروپنی شدید ناشی از عوامل ایمنی، تجویز استروئیدها و ایمونوگلوبولین داخل وریدی ممکن است در افزایش تعداد نوتروفیل‌ها و پیشگیری از عوارض عفونی مؤثر باشد. G-CSF ممکن است سبب افزایش تعداد گویچه‌های سفید محیطی شود و در نوتروپنی ناشی از داروها از جمله داروهای شیمی درمانی، به بهبود عفونتها کمک کند. این عامل همچنین در برخی بیماران دچار نوتروپنی ایمنی و نیز میلودیسپلازی مؤثر بوده است.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

چرا بعضی‌ها وقتی پا به سن می‌گذارند جذاب می‌شوند یا دست‌کم کمتر زشت به نظر می‌رسند؟ عکس‌های قدیمی…

خب، این هم بحثی است که نمی‌دانم شما تا حالا در موردش با کسی صحبت کرده‌اید یا خیر. برخی در جوانی واقعا چهره یا قامت غیرقابل تحملی دارند. مثلا زیاد زمخت هستند، بینی یا فک یا گوش‌های بزرگ دارند. تناسب چهره ندارند. کلا جزو زیباروها به حساب…

برآورد میزان موفقیت قرارهای عاشقانه زوج‌ها با هوش مصنوعی و اندازه‌‌گیری میزان همسانی پاسخ‌های سیستم…

در حین یک قرار آشنایی پاسخ‌های فیزیولوژیکی دو نفر حین گفتگو و دیدار با هم هماهنگ می‌شود، این پدیده‌ای است که از آن با نام همسانی فیزیولوژیکی یاد می‌شود.درجه این همگامی با تعامل در مکالمه و کیفیت همکاری همبستگی دارد و بنابراین می‌تواند…

همکاران سمی چه بلایی می‌توانند سرتان بیاورند + گالری عکس

همکاران شما ممکن است زیاد آدم‌های بدی به نظر نرسند و جلوه خارجی‌شان خیلی محبوب و موجه هم باشد. اما باید کسی مدتی نزدیک آنها کار کرده باشد تا بداند که چه بلایی سر زندگی و آسایش شما می‌توانند بیاورند. هیچ وسیله‌ای را نباید به آنها قرض داد و…

دو اینفلوئنسر سفر در واقع با یک تلویزیون ساده، سفر جعل می‌کردند و هیچ خبری از عکس واقعی در محیط…

دو عکاس به نام مانوئل بختر و و مانوئل رومز رام تصاویر خیره کننده‌ای خلق کردند که آنها را در حال پیاده‌روی در برف، کمپینگ در کوه‌ها و پرواز با هواپیما به سوی مقصدی دور نشان می‌دهد. اما در واقع آنها از در هنگام ثبت همه این عکس‌ها از اتاق…

خانه کوچک هم می‌تواند محل زندگی شادی باشد، اگر چیدمان هوشمند و به‌روز در آن استفاده شده باشد

کسانی که در کودکی در خانه‌های بزرگ زندگی کرده‌اند، چندان میانه‌ای با خانه‌های آپارتمانی ۵۰ - ۶۰ متری که این روزها آنها را هم به سختی می‌شود خرید، ندارند. اما تصور کنید که ساخت و سازها متفاوت بودند و کسی به فکر مصرف‌کننده جوان کم‌درآمد بود و…

وقتی هم عاشق کارت باشی و هم خلاق، نتیجه‌اش می‌شود این عکس‌هایی که می‌بینید

تا حالا عاشق شده‌اید؟ همه چیز دنیا را زیبا می‌بینید، احساس گرما و سرمای زیاد در تابستان یا زمستان نمی‌کنید و مشتقل از زمان، در زمان سیر می‌کنید.حالا اگر این عشق به کارتان باشد و از خلاقیت بهره خوبی برده باشید، نتایج کارتان زیبا می‌شود.…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو /جراح تیروئید / پزشکا /تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /خرید دستگاه تصفیه آب /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.