چه بیماری‌های دیگری شبیه مونونوروپاتی مولتی‌پلکس هستند؟
- سندرم گیلن باره
- (نوروپاتی حرکتی چند کانونی (Moltifocal Motor Neuropathy)
- نوروپاتی‌های سمی به دنبال کموتراپی
- نوروپاتی‌های ارثی مستعدکننده به فلج ناشی از فشار
- به دام‌افتادن چندین عصب
- واسکولیت عصبی محیطی (مثل: پلی‌آرتریت ندوزا در عروق کوچک، سندرم چرج اشتراوس، آرتریت روماتوئید، گرانولوماتوز وگنر، کرایوگلوبولینمی)
چگونگی ایجاد و علت‌های مونونوروپاتی مولتی‌پلکس
- مونونوروپاتی مولتی‌پلکس عبارت است از آسیب ایزوله چندین عصب که منجر به علایم سوماتیک غیر قرینه می‌شود.
- علت عمدهٔ آن واسکولوپاتی است:
- سندرم خودایمنی ناشی از بیماری‌های سیستمیک موجب ارتشاح لنفوسیت‌ها و ماکروفاژها در عروق عصب (Vasa nervorum=) می‌شود که موجب ایسکمی عصب و به دنبال آن علایم حسی و حرکتی خواهد شد. برخلاف نوروپاتی‌های محیطی ژنرالیزه؛ در این بیماران علایم ضرورتاً متقارن نیستند.
- واسکولیت، دیابت و ایدز، شایع‌ترین اتیولوژی‌های زمینه‌ای هستند.
- در موارد پیشرفته که چندین مونونوروپاتی نامتقارن با هم جمع شوند، علایم بیماری متقارن و شبیه نوروپاتی‌های ژنرالیزه محیطی می‌شود.
- علایم می‌تواند حسی خالص، حرکتی خالص یا ترکیب حسی-حرکتی باشد.
علایم و نشانه‌های بالینی مونونوروپاتی مولتی‌پلکس
- همانند نوروپاتی‌های ناشی از به دام افتادن عصب، در این بیماران به طور نامتقارن با نشانه‌های حسی یا حسی/ حرکتی با توزیع درماتومی و میوتومی مواجه می‌شویم.
- با توجه به طبیعت ایسکمیک بیماری، درد بسیار شایع است.
- می‌تواند شروع آن با مونونوروپاتی‌های غیرمعمول مثل بیرون‌زدن اسکاپولار (scapular winging)
- و فلج ایزوله عصب فرنیک باشد.
- برخلاف نوروپاتی‌های ژنرالیزه محیطی، شیوع علایم در اندام فوقانی به اندازه اندام تحتانی است.
- دیس‌فاژی و کوتاهی نفس به‌دنبال درگیری اعصاب فرنیک یا جمجمه‌ای محتمل است.
چگونه بیماری مونونوروپاتی مولتی‌پلکس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- تاریخچه و معاینه بالینی شامل شرح حال تماس با توکسین‌ها:
- ضعف، هیپورفلکسی، نشانه‌ها و یا علایم حسی با توزیع چند درماتومی – چند میوتومی، برای تشخیص ضروری است.
- تلاش برای اثبات واسکولیت سیستمی اولیه، دیابت یا سندرم‌های عفونی به عنوان علت علایم بیمار
- مطالعات آزمایشگاهی: قند خون، ANA، فاکتورهای روماتوئید، SS-A، SS-B و ESR
- EMG و NCSمی‌تواند عصب درگیر و نوع درگیری (دمیلینیزان یا آکسونال) را معلوم کند.
- در موارد فلج ایزوله فرنیک، ممکن است فلوروسکپی لازم باشد.
- آنالیز CSF غیراختصاصی و به‌ندرت سودمند است اگرچه افزایش پروتئین نشان دهنده روند التهابی فعال است.
راه‌های درمان مونونوروپاتی مولتی‌پلکس
- اسپلینت کردن مفاصلی که دچار ضعف شدید هستند موجب پیشگیری از کنتراکچر می‌شود.
- آنالرژیک‌ها (گاباپنتین، آمی تریپ‌تیلین، نارکوتیک‌ها) در رفع درد ایسکمیک می‌تواند سودمند باشد.
- درمان بیماری سیستمیک زمینه‌ای برای پیشگیری از ادامهٔ آسیب به عصب ضروری است. زیرا اغلب موارد از نوع آکسونال بوده و می‌تواند منجر به ناتوانی قابل توجه شود.
- در بسیاری علل واسکولیتی، دوز بالای استروئید خوراکی و یا درمان سیتوتوکسیک خوراکی یا وریدی با سیکلوفسفامید به کار می‌رود.
- مشاوره توانبخشی در مواردی که ظرافت حرکات دست و راه رفتن به طور قابل توجهی مختل شده باشد ضروری است.
پیش‌آگهی/ عوارض
- به بیماری سیستمیک زمینه‌ای بستگی دارد.
- در اوایل سیر دیابت، تصحیح قند خون می‌تواند سندرم را تخفیف دهد.
- درمان آرتریت روماتوئید در رفع مونونوروپاتی مولتی‌پلکس ناشی از آن کمک می‌کند.
- پیش‌آگهی موارد ناشی از ارتشاح نئوپلاستیک عصب، ضعیف است.
