مونونوروپاتی مولتی‌پلکس چیست؟ چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های درمان آن چیست؟

چه بیماری‌های دیگری شبیه مونونوروپاتی مولتی‌پلکس هستند؟

• سندرم گیلن باره
• (نوروپاتی حرکتی چند کانونی (Moltifocal Motor Neuropathy)
• نوروپاتی‌های سمی به دنبال کموتراپی
• نوروپاتی‌های ارثی مستعدکننده به فلج ناشی از فشار
• به دام‌افتادن چندین عصب
• واسکولیت عصبی محیطی (مثل: پلی‌آرتریت ندوزا در عروق کوچک، سندرم چرج اشتراوس، آرتریت روماتوئید، گرانولوماتوز وگنر، کرایوگلوبولینمی)

چگونگی ایجاد و علت‌های مونونوروپاتی مولتی‌پلکس

• مونونوروپاتی مولتی‌پلکس عبارت است از آسیب ایزوله چندین عصب که منجر به علایم سوماتیک غیر قرینه می‌شود.
• علت عمدهٔ آن واسکولوپاتی است:
• سندرم خودایمنی ناشی از بیماری‌های سیستمیک موجب ارتشاح لنفوسیت‌ها و ماکروفاژها در عروق عصب (Vasa nervorum=) می‌شود که موجب ایسکمی عصب و به دنبال آن علایم حسی و حرکتی خواهد شد. برخلاف نوروپاتی‌های محیطی ژنرالیزه؛ در این بیماران علایم ضرورتاً متقارن نیستند.
• واسکولیت، دیابت و ایدز، شایع‌ترین اتیولوژی‌های زمینه‌ای هستند.
• در موارد پیشرفته که چندین مونونوروپاتی نامتقارن با هم جمع شوند، علایم بیماری متقارن و شبیه نوروپاتی‌های ژنرالیزه محیطی می‌شود.
• علایم می‌تواند حسی خالص، حرکتی خالص یا ترکیب حسی-حرکتی باشد.

علایم و نشانه‌های بالینی مونونوروپاتی مولتی‌پلکس

• همانند نوروپاتی‌های ناشی از به دام افتادن عصب، در این بیماران به طور نامتقارن با نشانه‌های حسی یا حسی/ حرکتی با توزیع درماتومی و میوتومی مواجه می‌شویم.
• با توجه به طبیعت ایسکمیک بیماری، درد بسیار شایع است.
• می‌تواند شروع آن با مونونوروپاتی‌های غیرمعمول مثل بیرون‌زدن اسکاپولار (scapular winging)
• و فلج ایزوله عصب فرنیک باشد.
• برخلاف نوروپاتی‌های ژنرالیزه محیطی، شیوع علایم در اندام فوقانی به اندازه اندام تحتانی است.
• دیس‌فاژی و کوتاهی نفس به‌دنبال درگیری اعصاب فرنیک یا جمجمه‌ای محتمل است.

چگونه بیماری مونونوروپاتی مولتی‌پلکس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• تاریخچه و معاینه بالینی شامل شرح حال تماس با توکسین‌ها:
• ضعف، هیپورفلکسی، نشانه‌ها و یا علایم حسی با توزیع چند درماتومی – چند میوتومی، برای تشخیص ضروری است.
• تلاش برای اثبات واسکولیت سیستمی اولیه، دیابت یا سندرم‌های عفونی به عنوان علت علایم بیمار
• مطالعات آزمایشگاهی: قند خون، ANA، فاکتورهای روماتوئید، SS-A، SS-B و ESR
• EMG و NCSمی‌تواند عصب درگیر و نوع درگیری (دمیلینیزان یا آکسونال) را معلوم کند.
• در موارد فلج ایزوله فرنیک، ممکن است فلوروسکپی لازم باشد.
• آنالیز CSF غیراختصاصی و به‌ندرت سودمند است اگرچه افزایش پروتئین نشان دهنده روند التهابی فعال است.

راه‌های درمان مونونوروپاتی مولتی‌پلکس

• اسپلینت کردن مفاصلی که دچار ضعف شدید هستند موجب پیشگیری از کنتراکچر می‌شود.
• آنالرژیک‌ها (گاباپنتین، آمی تریپ‌تیلین، نارکوتیک‌ها) در رفع درد ایسکمیک می‌تواند سودمند باشد.
• درمان بیماری سیستمیک زمینه‌ای برای پیشگیری از ادامهٔ آسیب به عصب ضروری است. زیرا اغلب موارد از نوع آکسونال بوده و می‌تواند منجر به ناتوانی قابل توجه شود.
• در بسیاری علل واسکولیتی، دوز بالای استروئید خوراکی و یا درمان سیتوتوکسیک خوراکی یا وریدی با سیکلوفسفامید به کار می‌رود.
• مشاوره توانبخشی در مواردی که ظرافت حرکات دست و راه رفتن به طور قابل توجهی مختل شده باشد ضروری است.

پیش‌آگهی/ عوارض

• به بیماری سیستمیک زمینه‌ای بستگی دارد.
• در اوایل سیر دیابت، تصحیح قند خون می‌تواند سندرم را تخفیف دهد.
• درمان آرتریت روماتوئید در رفع مونونوروپاتی مولتی‌پلکس ناشی از آن کمک می‌کند.
• پیش‌آگهی موارد ناشی از ارتشاح نئوپلاستیک عصب، ضعیف است.