انسفالومیلیت منتشر حاد یا ADEM چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه انسفالومیلیت منتشر حاد یا ADEM هستند؟

• MS، بیماری‌های دمیلینه‌کنندهٔ دیگر مثل لیزشدن میلین در قسمت مرکزی پونز، بیماری Balo.
• بیماری‌های بافت همبند و خودایمن مثل سارکوئیدوز، وگنر و سایر واسکولیت‌ها
• گلیوماتوز مغزی
• آبسه مغزی، ضایعات متاستاتیک مغزی
• لنفوم مغزی

چگونگی ایجاد و علت‌های انسفالومیلیت منتشر حاد یا ADEM

• یک بیماری التهابی ایدیوپاتیک است که با بیماری‌های دمیلینیزان طبقه‌بندی می‌شود.
• احتمالاً منشأ خودایمنی دارد که به احتمال قوی واکنش حساسیتی شدید است.
• اغلب 2 تا 6 هفته بعد از بیماری ویروسی یا عفونت مایکوپلاسمایی اتفاق می‌افتد.
• یک بیماری نادر و شیوع آن در آمریکا 1 در 100 هزار نفر است.
• در بچه‌های خیلی شایع‌تر است.
• با تجمع لنفوسیت‌ها در اطراف عروق، دمیلینه‌شدن معمولاً نواحی بزرگی از ادم مغزی در نتیجه اختلال در سد خونی – مغزی همراهی دارد.
• به صورت مونوفازیک اتفاق می‌افتد (تک‌حمله‌ای) و اگر به صورت مکرر حملات اتفاق بیفتد MS را باید مدنظر داشت.
• دمیلینه‌شدن نخاع نیز ممکن است رخ دهد.
• فرم شدید آن انسفالومیلیت خونریزی‌دهندهٔ نکروزان حاد است.

علایم و نشانه‌های بالینی انسفالومیلیت منتشر حاد یا ADEM

• اغلب به صورت آتاکسی، انسفالوپاتی، ضعف عمومی یا موضعی، میلوپاتی (مثل پاراپلژی)، اختلالات ساقه مغز (مثل دوبینی، دیزآرتری). علایم حسی، اختلالات مثانه و روده، نوریت‌اپتیک (از دست‌رفتن بینایی) و فلج چشمی، علایم نورون محرکه فوقانی مثل افزایش رفلکس‌ها و علامت بابنسکی تظاهر می‌کند.
• تشنج در 20 درصد موارد
• تب در غیاب عفونت در 20 درصد موارد
• چگونه بیماری +++ را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
• MRI مغز و نخاع با تکنیک T2 و FLAIR اغلب چندین ضایعه گرد، بزرگ و ادماتو با درجات متفاوتی از تقویت‌شدن با ماده حاجب را نشان می‌دهد.
• آنالیز CSF باندهای اولیگوکلونال، افزایش ایندکس IgG، پلئوسیتوز و افزایش خفیف پروتئین را نشان می‌دهد.
• اسکرین‌کردن بیماری‌های بافت همبند باید مدنظر باشد: ESR، ANA، c-ANCA و آنتی‌بادی بر علیه ACE
• عکس ساده قفسه سینه و یا CT برای رد سارکوئید و کانسر
• بیوپسی مغز برای مواردی که تشخیص سؤال‌برانگیز باشد.

راه‌های درمان انسفالومیلیت منتشر حاد یا ADEM

• دوز بالای استروئید به صورت وریدی برای 3 تا 5 روز
• پلاسمافرز برای بیمارانی که به استروئید پاسخ نمی‌دهند.
• استفاده از سیکلوفسفامید و سرکوب‌کننده‌های ایمنی دیگر اگر همه درمان‌های گفته‌شده با شکست مواجه شد.

پیش‌آگهی/ عوارض

• بیماران تمایل به بهبودی کامل دارند ولی بیمارانی که درگیری نخاع دارند مستعد باقی‌ماندن علایم هستند.
• به ندرت فرم شدید خون‌ریزی‌دهندهٔ بیماری کشنده است.
• به ندرت ممکن است عودکند، ولی گاهی عود دیده می‌شود.
• اگر علایم دمیلینه عود کند باید MS را مدنظر داشت.
• در همه بیماران مشخص نیست که بیمار دچار MS می‌شود یا نه (به صورت عود حملات دمیلیناسیون)؛ در موارد تیپیک ADEM احتمال تبدیل‌شدن به MS مورد انتظار نیست.