بیماریهای میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان
علتها و عوامل مستعدکننده بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- اختلالات سلولهای پیشساز چند ظرفیتی خونساز که باعث تولید بیش از حد سلولهای خونی میشود.
- بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقهبندی میشود.
– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC
– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکتهای غیرطبیعی
– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)
– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه ردههای سلولی
تشخیص افتراقی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: هیپوکسی (پلی سایتمی
سیگاریها)، سندرم Gaisbock، بیماریهای کلیوی، کبدی، سندرمهای پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،
سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژنهای اگزون.
- Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
- CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
- IM: آنمی آپلاستیک، سرطانهای متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.
اپیدمیولوژی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- در بالغین ۶۰-۴۰ سال
علایم و نشانههای بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
- PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
- ET: نشانههای خونریزی (پلاکتهای غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکتهای بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
- CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونتهای متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرمهای انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
- IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.
تشخیص بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
- بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
- Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
- ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
- CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیلها، ائوزینوفیلها، PMN و مونوسیتها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
- IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلولهای قطره اشکی، RBC هستهدار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاریهای اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)
درمان بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
- ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکتها، آسپرین با دوز کم
- CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
- IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-
پیش آگهی / اسیر بالینی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
- ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت میکند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( 40 سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
- CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاستها)
_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی ( ۳۰٪ بلاست)
_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه ( ۳۰٪ بلاست)
- IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونتهای ریوی هستند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
داستان قهرمانانه خواهران میرابال، فعالان دومینیکنی که به سرنگونی یک دیکتاتور کمک کردند
خواهران میرابال: پاتریا، مینروا و ماریا ترزا که در خانوادهای کشاورز از طبقه متوسط به دنیا آمدند، در جمهوری دومینیکن زندگی نسبتاً راحتی داشتند.اما با به قدرت رسیدن رافائل تروخیو، دیکتاتور خشن، در سال ۱۹۳۰، زنجیرهای از حوادث به راه…
جورج اسپنسر میلت: مرگ دردناک به خاطر فرار از بوسیده شدن!
جورج اسپنسر میلت یک پسر 15 ساله که در ساختمان متروپولیتن لایف نیویورک در سال 1909 کار دفتری میکرد. در پانزدهمین سالگرد تولدش، همکاران زنش او را مسخره کردند و تظاهر کردند که در نظر دارند که برای هر سال زندگییک بار او ببوسند. میلت به شوخی از…
موجودات شگفت انگیزی که اکنون منقرض شدهاند: بقایای باورنکردنی آنها از گذشتههای طولانی
مادر طبیعت هرگز دست از شگفت زده کردن ما بر نمیدارد و در طول میلیونها سال موجودات باورنکردنی، از ظریف گرفته تا خشن زایش کرده است.وقتی تاریخ جانداران را مرور میکنیم، حشرات به اندازه یک انسان، خزندگان با ابعاد بزرگ، و جوندگان با شاخ …
این عکسها راهنما و ایدهای برای شما برای تبدیل اشیای کهنه و دورریز به چیزهای جدید هستند
صرفه جویی «واقعا» یک هنر است. خیلی وقتها ما به بهانه تغییر دکوراسیون یا قدیمی شدن چیزی یا نامتناسب شدن چیزی با وسایل تازه به سادگی دورش میاندازیم یا باقیمتی بسیاری نازل به سمساری میدهیم.البته این سالها به خاطر فشارهای اقتصادی -چنان…
آیا چهرههای مشهور، فرازمینی و بیگانه هستند؟! چرا چنین چیزهایی در شبکههای اجتماعی رواج مییابد +…
امروز صبح دوست گرانقدری ویدئویی از آنجلینا جولی را از یک صفحه اینستاگرام برای من فرستاد. در این ویدیو که ظاهرا از یک مصاحبه او انتخاب شده بود، روی چشمهای او زوم میشد و این نکته القا میشد که چشمان او غیرطبیعی هستند و قرنیه و عنبیه او…
مرگبارترین روز در تاریخ، چه روزی بود و چطور رخ داد؟
انسانهای راههای زیادی برای کشتن هم در طول تاریخ ابداع کردهاند: سلاحهای هستهای و زیستی ، بمبهای آتشزا، گلولهها، سرنیزهها، ایجاد قحطی عمدی و ...کاملا قطعی نیست، اما طبق بسیاری از روایتها مرگبارترین روز در تاریخ بشر در واقع نتیجه…
سلام با بیماری ETتا چه مدت یا چند سال باید هیدروکسی اوره مصرف کرد.زمان طول عمر بیماران مبتلا به ETچند سال است