بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن چیست؟
چه بیماری‌های دیگری شبیه بیماری ویلسون هستند؟
- بیماری پارکینسون
- دیستونی‌های ناشی از دارو
- بیماری هانتینگتون
- ترمور اسانسیل
چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری ویلسون
- همچنین به عنوان دژنراسیون هپتالنتیکولار شناخته می‌شود.
- اختلال ارثی متابولیسم مس است که سبب افزایش بار و مس و رسوب در بافت‌های مختلف می‌شود.
- این بیماری اساساً از سیروز کبدی و دژنراسیون هسته‌ها قاعده‌ای.
- توارث اتوزومال مغلوب.
- پاتوفیزیولوژی آن عبارت است از اختلال در اتصال مس به سرولوپلاسمین، پروتئین متصل‌شونده به مس در بدن.
- مس آزاد در ارگان‌هایی مانند مغز، قرنیه، کبد و کلیه‌ها تجمع می‌یابد.
- این بیماری اغلب در سنین نوجوانی با تظاهرات روانی، کبدی و نورولوژی شروع می‌شود.
علایم و نشانه‌های بالینی بیماری ویلسون
- حالت دیستونیک در صورت با شکلک یا لبخند ثابت
- ترمور حالتی (postural)
- آتاکسی
- تغییرات شخصیتی
- آستریکسی یا ترمور «بال‌زدن (wing-beating)»
- هپاتیت، سیروز و زردی
- حلقهٔ کیزر – فلیشر در قرنیه ناشی از رسوب مس که ممکن است تنها به‌وسیله اسلیت لامپ قابل مشاهده باشد (تنها هنگامی وجود دارد که علایم نورولوژی وجود داشته باشند).
- دیسفاژی و دیزآرتری
- بعضی اوقات علایم پیرامیدال (مثل اسپاستیسیتی، نشانهٔ بابنسکی)
- اختلالات خفیف شناختی
چگونه بیماری بیماری ویلسون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- شرح حال و معاینهٔ فیزیکی
- وجود حلقهٔ کیزر – فلیشر در معاینه با اسلیت لامپ تشخیصی است.
- MRI یا CT افزایش سیگنال در هسته‌های قاعده‌ای یا هسته‌های دندانه‌ای را نشان می‌دهد؛ گه‌گاه تغییرات کیستی در هسته‌های قاعده‌ای مشاهده می‌شود.
- کاهش سطح سرمی مس و سرولوپلاسمین
- افزایش مس ادراری
- غیرطبیعی بودن آنزیم‌های عملکرد کبد
راه‌های درمان بیماری ویلسون
- محدودکردن مصرف مس در رژیم غذایی (جگر، قارچ‌ها، شکلات، صدف خوراکی)
- به محض تشخیص‌دادن باید درمان شلات‌کننده مس (پنی‌سیلامین) آغاز شود.
- روی نیز که مانع از جذب روده‌ای مس می‌شود مورد استفاده قرار می‌گیرد.
پیش‌آگهی/ عوارض
- درمان با داروهای شلات‌کننده باید برای تمام عمر ادامه یابد.
- بهبودی در اغلب بیماران مورد انتظار است.
- بسیاری از بیماران درمان می‌شوند اما بقیه دچار اختلالات دایمی کبدی یا مغزی می‌شوند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
چرا هنگامی که می‌خواهند عکسی از ما بگیرند، ناخودآگاه سرمان را کج می‌کنیم؟
وقتی در فیس بوک، اینستاگرام یا سایر سایت‌های رسانه اجتماعی پر از عکس هستیم، احتمالاً متوجه یک روند در زبان بدن کاربران خواهیم شد. هنگام عکس گرفتن و مواجهه با دوربین، برخی افراد به طور خودکار سر خود را به یک طرف خم می‌کنند. به نظر می‌رسد که…
مجموعه باور نکردنی از عکس‌های تاریخی که توسط عکاسان آنها امضا و حاشیه‌نویسی شده
عکس بالا عکس اتاق موقعیت اضطراری است که توسط جو بایدن امضا شده است . لحظات پرتنش عملیات نپتون نیزه را نشان می‌دهد که نیرو‌های دریایی ایالات متحده به محوطه اسامه بن لادن یورش بردند. امضا کرد: ایمان را حفظ کن!مجموعه‌ای از عکس‌هایی که…
سازه‌ها و چیزهایی که حس مگالوفوبیای ما را به شدت تحریک می‌کنند – گالری عکس
مگالوفوبیا اصطلاحی است که برای توصیف ترس شدید و غیرمنطقی از اشیاء یا چیزهای بزرگ استفاده می‌شود. کلمه "مگالوفوبیا" از ترکیب دو کلمه یونانی "مگالو" به معنای بزرگ و "فوبیا" که به معنی ترس یا بیزاری قوی است، گرفته شده است.افراد مبتلا به…
شوخی با درونگراها (نرنجید! خودم یک درونگرا هستم)
در مورد درونگراها بسیار مطلب نوشته‌ام. یک زمانی درونگرایی در جامعه خیلی تابو بود و هنوز هم مقداری است.خود من به عنوان یک درونگرا زمانی از درونگرایی خود شرمنده بودم. اما بعدا متوجه شدم که درونگرایی یک ویژگی شخصی است. درونگراهایی یک طیف…
اگر سلبریتی‌های کنونی در دوران ویکتوریایی می‌زیستند …
پس از ویلیام چهارم، که خود جانشین جرج چهارم بود، در ۱۸۳۷، ملکه ویکتوریای ۱۸ساله به تخت نشست. دوران ۶۴سالهٔ سلطنت او در تاریخ انگلستان به «عصر ویکتوریا» شهرت دارد، که همزمان با به‌اوج‌رسیدن گسترهٔ امپراتوری بریتانیا در سطح جهان بود.اما…
عکس‌های ساده‌ای که به خاطر پرسپکتیو و زاویه دید، گیج‌کننده و تفکربرانگیز شده‌اند!
زاویه دید خیلی مهم است. این موضوع در زندگی هم صادق است. ما گاهی عادت نگاه کردن از یک زاویه دید خاص و گسترده نکردن نگاه خود را پیدا می‌کنیم و در نتیجه برداشت خیلی عجیبی از چیزهای ساده می‌کنیم. این طوری می‌شود که کارهایمان اشتباه از آب…