لوسمی سلول مودار چیست و چگونه تشخیص داده می‌شود؟
لوسمی سلول مودار hairy cell leukemia از لحاظ بیولوژیک یک اختلال لنفوئید نئوپلاستیک بطئی است که مشخصهٔ آن تجمع سلول‌های B نئوپلاستیک در مغز استخوان، خون محیطی و طحال است، این سلول‌ها از لحاظ مرفولوژیک ظاهر مشخصی دارند و به همین دلیل سلول‌های «مودار» نامیده می‌شوند.
| مرحله‌بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن | |||||
| مرحله | لنفوسیتوز | لنفادنوپاتی | بزرگی کبد یا طحال | هموگلوبین (g/dl) | پلاکت‌ها (×103/mL)
|
| نظام RAI O I II III IV | + + + + + | – + ± ± ± | – – ± ± ± | 11≤
11≤
11≤
11> هر مقدار | 100≤
100≤
100≤
100≤
100> |
| نظام بینه (BINET) A
B
C | +
+
+ | ± (کمتر از 3 گروه لنفاوی درگیر باشند) ± (3 گروه لنفاوی یا بیشتر درگیر باشند) ± | ±
±
± | 10≤
10≤
10>
| 100≤
100≤
100> |
| * گره‌های گردنی، زیربغل، و مغبنی، کبد، و طحال (چه به‌صورت یک‌طرفه و چه به‌صورت دوطرفه) هرکدام یک گروه محسوب می‌شوند. | |||||
سلول‌های مودار، سلول‌های لنفوئیدی با استطاله‌های سیتوپلاسمیک ظریف هستند که به‌راحتی و براساس وجود اسید فسفاتاز مقاوم به تارترات (TRAP)، فنوتیپ ایمنی سلول B و ژنهای تجدید آرایش شده ایمونوگلوبولینِ زنجیره سبک و سنگین شناسایی می‌شوند. تشخیص با شناسایی سلول‌های تیپیک در خون محیطی یا بیوپسی مغزاستخوان مسجل می‌شود. انجام آسپیراسیون مغزاستخوان اغلب امکان‌پذیر نیست، و علت آن، فیبروز رتیکولین گسترده‌ای است که معمولاً در مغزاستخوان وجود دارد.
این بیماری ممکن است از لحاظ ظاهری شبیه CLL باشد، اما در عین ویژگی‌های بالینی منحصر به فردی دارد و به درمان متفاوتی نیاز دارد. در بیمار بدون علامت، لوسمی سلول مودار را می‌توان بااستفاده از شمارش متداول سلول‌های خون (CBC) تشخیص داد. بیماران علامتدار معمولاً با علایم مربوط به بزرگی طحال، عفونت ناشی از اختلال دفاع‌های میزبان یا سندرم‌های خودایمن نظیر واسکولیت یا آرتریت (التهاب مفصل) مراجعه می‌کنند. ضایعات استئولیتیک استخوان ممکن است بروز کرده و درد ایجاد کنند. علایم “B” نادرند. در معاینه جسمانی، بزرگی طحال در بیش از 80% بیماران دیده می‌شود، اما بزرگی کبد شیوع کمتری دارد و لنفادنوپاتی کاملاً غیرمعمول است. پان سیتوپنی اصولاً در هنگام تشخیص وجود دارد. لوسمی سلول مودرپار عموماً سیری بطئی دارد و با پیشرفت تدریجی بزرگی طحال و پان سیتوپنی همراه است. با این حال، تنوع قابل ملاحظه‌ای در شدت و سرعت پیشرفت بیماری وجود دارد. پیش از کشف درمان مؤثر، عفونت‌های باکتریایی و قارچی شایع بودند و علت اصلی مرگ بیماران محسوب می‌شدند.
بیماران بدون علامت که فاقد سیتوپنی قابل ملاحظه یا سایر عوارض بیماری هستند نیازی به درمان فوری ندارند، اما باید از لحاظ پیشرفت بیماری یا بروز عوارض عفونی تحت نظر باشند. بیمارانی که با سیتوپنی متوسط، سابقه عفونت، بیماری سریعاً پیشرونده، بزرگی علامتدار طحال، درگیری استخوان یا سندرم‌های خودایمن مراجعه می‌کنند باید تحت درمان قرار گیرند. خط اول درمان یک آنالوگ نوکلئوزیدِ پورین، به نام 2- کلرودزوکسی آدنوزین (2-CDA) است. در ۹۰٪ بیماران، یک دوره انفوزیون مداوم با این دارو در طول ۷ روز منجر به پاسخ بالینی کاملی می‌شود که معمولاً پایدار است. امکان عود وجود دارد، اما ممکن است به درمان با 2-CDA و یا یک آنالوگ پورین جایگزین، پنوستاتین، پاسخ دهد. از آنجایی که سلول‌های بدخیم، آنتی‌ژن سطح سلولی CD2O را بیان می‌کنند، آنتی‌بادی ضد CD-20، ریتوکسیماب نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. اسپلنکتومی یا درمان با اینترون α به ندرت مورد نیاز خواهد بود. در دسترس بودن چندین درمان موثر و طبیعیت بطئی لوسمی سلول مودار منجر به بقایی مشابه با جمعیت مطابق سن شده است.
