لوسمی لنفوبلاستیک حاد یا ALL چیست؟ شیوه‌های تشخیص و درمان آن

0

لوسمی لنفوبلاستیک حاد

سبب‌شناسی و پاتوژنز

ALL، نئوپلاسم لنفوسیت‌های نابالغی است که نشانگرهای رده‌های سلولی B یا T را دارند. نظام طبقه‌بندی قبلی FAB، ALL را براساس مورفولوژی سلول‌ها به سه زیرگروه تقسیم می‌کرد (L1، L2 و L3). اخیراً سیستم WHO این بیماری را به صورت ALL با پیش‌ساز B یا T، برساس آنتی‌ژن‌های سطح سلولی ویژهٔ رده‌های سلولی که بر روی این سلول‌ها طی بلوغ طبیعی یافت می‌شوند، دوباره طبقه‌بندی کرده است (جدول 7-48 را ببینید). TALL 15% تا 25% تمام موارد ALL را تشکیل می‌دهد و از نظر نتایج بالینی در مقایسه با B ALL در موقعیت بهتری قرار دارد. بیش از 5% موارد T ALL جهش‌های فعال کننده در Notch 1 دارند یک تنظیم کنندهٔ کلیدی سرنوشت سلول T است، و آزمایش‌های مهار کننده‌های سیر Notch جهت درمان بیماری اکنون در راه هستند. سلول‌های L1، لنفوسیت‌های متحدالشکل کوچک با هستک‌های مجزا هستند و 30-25% موارد را تشکیل می‌دهند. سلول‌های L2 بزرگتراند و پلئومورفیسم بیشتری دارند و بیشتر در بزرگسالان دیده می‌شوند (65%). زیر گروه L3 شامل سلول‌های بازوفیلی بزرگ و واکوئل‌ها است، نادرترین نوع ALL محسوب می‌شود و در 3-2% بیماران دیده می‌شود. اخیراً نظام طبقه‌بندی WHO تنها دو زیرگونه از ALL را براساس ردهٔ سلولی آنتی‌ژن‌های اختصاصی سطح سلول در مرحلهٔ بلوغ کامل، تعریف کرده است که شامل ALL سلول پیش‌ساز B و سلول پیش‌ساز T می‌باشند (جدول 10-47). زیرگونهٔ ALL-L3 در تقسیم‌بندی قبلی که شامل نئوپلاسم سلول B بالغ بود در تقسیم‌بندی جدید، لنفوم بورکیت یا لوسمی بورکیت گفته می‌شود.

جدول 10-48. عوامل مؤثر در پیش‌آگهی لوسمی لنفوبلاستی حاد (ALL)
عاملمطلوبنامطلوب
سن10-2 سالزیر 2 سال یا بالای 10 سال
شمارش WBC در زمان تشخیصکمتر از 30.000بیش از 50.000
فنوتیپسلول پیش‌ساز Bسلول پیش‌ساز T
تعداد کروموزومهیپردیپلوئیدیهیپودیپلوئیدی. کاذب، نزدیک به تتراپلوئیدی
ناهنجاری کروموزومی(12;21)tتغییرات c-myc: (8;22)t، (2;8)t، (8;14)t، تغییرات لوسمی رده‌های مختلط (23q11)؛ کروموزوم فیلادلفیا (9;22)t
گرفتاری CNS در زمان تشخیصنهبلی
جنسزنمرد
قومیتسفیدپوست (هند و اروپایی)سیاه‌پوست، اسپانیایی تبار
مدت زمان رسیدن به فروکشیکوتاه (کمتر از 14-7 روز)زمان طولانی تا رسیدن به فروکشی یا نرسیدن به فروکشی

تظاهرات بالینی

ALL عمدتاً یک بدخیمی کودکان است و 75% موارد آن قبل از 6 سالگی رخ می‌دهند. پیشرفت‌هایی که در درک و درمان این بیماری در دههٔ 1990 روی داد باعث شد میزان علاج قطعی در کودکان مبتلا به ALL به 80% برسد اما میزان علاج بزرگسالان بیمار تنها به 40-20% رسیده است. احتمالاً این نتایج ضعیف در یزرگسالان به علت تفاوت در مکانیسم‌های بیماری نسبت به گروه سنی کودکان است، همچنین بیماران بزرگسال‌تر قادر به تحمل شیمی‌درمانی شدید و یا روش‌های پیوند لازم برای رسیدن به پاسخ‌های دراز مدت، نمی‌باشند. ویژگی‌های بالینی و بیولوژیکی، به ویژه سیتوژنتیک، در درمان تشخیص به عنوان فاکتورهایی پیش‌آگهی مهم شناسایی شده‌اند (جدول 10-48 را ببینید). به علاوه 50% از بزرگسالان مبتلا به ALL، ناهنجاری کروموزوم فیلادلفیا (9;22)t دارند (در کودکان فقط 20% دارند)، که با مقاومت به شیمی‌درمانی و افزایش خطر بیماری دستگاه عصبی مرکزی و میزان بقای 5 ساله کمتر از 10% همراه است.

درمان

درمان ALL مدت زیادی طول می‌کشد و شامل تجویز چندین داروی شیمی‌درمانی طی یک دورهٔ 2 تا 3 ساله است. شیمی‌درمانی القایی معمولاً شامل وینکریستین، کورتیکوستروئیدها، و ال- آسپارژیناز می‌باشد. برای بیماران بزرگسال، آنتراسیکلین، سیتارابین، و یا سیکلوفسفامید هم اضافه می‌شود. با توجه به اینکه سلول‌های ALL در CNS و بیضه‌ها پناه می‌گیرند (اینها را اصطلاحاً پناهگاه‌های سلول‌های لوسمی می‌گویند زیرا داروهای شیمی‌درمانی که با روش استاندارد سیستمیک تجویز می‌شوند به این نقاط نفوذ نمی‌کنند)، بیماران مبتلا به ALL باید به طور روتین در بدو تشخیص، پونکسیون کمری (LP) شده، متوتروکسات از طریق اینتراتکال به آنها تزریق شود و تحت پرتوتابی کامل مغز و یا هر دو قرار گیرند. این اقدامات به عنوان مکمل (adjunct) شیمی‌درمانی القایی و تحکیمی تلقی می‌شوند. میزان فروکشی کامل در کودکان 99-97% و در بزرگسالان 90-75% است. پس از بازگشت وضعیت خون‌سازی به حالت طبیعی، شیمی‌درمانی تحکیمی و تشدیدی با چندین دارو انجام می‌گیرد تا بیماری ریشه‌کن شود. به دلایل ناشناخته، ALL تمایل دارد چندین ماه تا چندین سال پس از فروکشی اولیه عود کند. مطالعات نشان داده‌اند که اگر ظرف 2 تا 3 سال پس از فروکشی اولیه، شیمی‌درمانی نگهدارنده انجام شود، میزان عود کاهش می‌یابد. این برنامهٔ درمانی طولانی شاید بتواند دودمان‌های لوسمی با رشد آهسته را ریشه کن کند، از دگردیسی بیشتر جلوگیری کند و یا بیماری نهفته در سایر مناطق بدن (به ویژه CNS) را نابود سازد. بیمارانی با ALL مثبت از نظر کروموزوم فیلادلفیا، علاوه بر شیمی‌درمانی معمول، باید درمان دوز بالای گلیوک، مهار کنندهٔ خوراکی تیروزین کیناز bcr-abl را نیز که در CML استفاده می‌شود، دریافت کنند. بیماران B ALL که در ریسک خطر بالا هستند، ممکن است آنتی‌بادی‌های ضد 20CD (rituximab) که علیه آنتی‌ژن‌های سلول B بر روی لنفوبلاست‌های غیرطبیعی هدایت شده‌اند، بهره برند.

در ALL هم مانند AML، هر چه پیش‌آگهی بدتر باشد پیوند مغز استخوان باید زودتر پیشنهاد شود. مطالعات نشان داده‌اند بیماران با ریسک خطر بالای ALL (که در سن بالا هستند، کروموزوم فیلادلفیایی آنها مثبت است (+Ph)، شمارش گلبول‌های سفید آنها بالا است، یا زمان دستیابی آنها به اولین فروکشی، طولانی می‌شود، از SCT ترجیحاً از برادر و یا خواهر در اولین فروکشی بهره می‌گیرند. میزان بقای 5 ساله به 44-40% می‌رسد، که این رقم با سایر روش‌ها فقط 20% است. متأسفانه بیماران پرخطری که دهنده‌ای با HLA سازگار ندارند و مجبورند به شیمی‌درمانی استاندارد یا پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ اکتفا کنند نتایج خوبی نمی‌گیرند و در این موارد، پیوند اتولوگ هیچ مزیتی بر درمان نگهدارنده نشان نداده است. اینکه آیا بیماران ALL مثبت از نظر کروموزوم فیلادلفیا که فاقد دهندهٔ SCT هستند، از شیمی‌درمانی معمول به همراه گلیوک و یا سایر مهارککنده‌های bcr-ald بیشتر از SCT اتولوگ بهره می‌برند، هنوز قطعی نیست. بیماران ALL، ریسک استاندارد، به ویژه کودکان، با میزان فروکشی طولانی مدت بالا پس از شیمی‌درمانی مرسوم و نگهداری، نیازی به مواجهه با SCT آلوژنیک ندارند، مگر در مواردی که بازگشت بیماری را داشته باشیم.

اکثر موارد عود بیماری ظرف 2 سال پس از درمان اولیه روی می‌دهند و سلول‌های لوسمیک موجود در مغز استخوان، دستگاه عصبی مرکزی یا بیضه‌ها مسئول عود بیماری هستند. هر چند موارد عود ALL به پرتوتابی موضعی و شیمی‌درمانی اضافی پاسخ می‌دهند اما مدت فروکش‌های دوم معمولاً کمتر از 6 ماه است (که شما درمان قطعی یافت شده برای بیماری است) پیوند آلوژنیک سلول بنیادی (که تنها درمان قطعی دریافت شده برای بیماری است) یا درمان‌های آزمایشی باید مد نظر قرار گیرند. در اینجا هم پیوند اتولوگ سلول بنیادی برای ALL مقاوم یا عود کرده، به طور معمول تجویز نمی‌شود زیرا بلاست‌های ALL به شیمی‌درمانی مقاوم‌تر بوده و میزان شکست درمانی بالاتر است.

سرعت در حال پیشرفت است و تاکنون نیز تأثیر حیاتی بر شکل‌گیری روندهای درمانی جدید داشته است که مطمئناً راهکار بالینی ما را در مورد این بیماری‌ها در سال‌های آینده تغییر خواهند داد.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

ایده‌های خوب و خلاقانه برای دکوراسیون و منظره‌سازی فضای بیرونی خانه‌های و مجتمع‌های مسکونی و اداری

آیا تا به حال به دنبال الهام گرفتن برای دکوراسیون و منظره‌سازی فضاهای بیرونی منزل خود بوده‌اید. آیا دوست داشته‌اید بتوانید به نوعی طبیعت را در فضاهای کوچک حیاط آپارتمان یا خانه ییلاقی خود ادغام کنید.در این صورت مجموعه این پست می‌تواند…

مجموعه دیگری از عکس‌های تاریخی کمتر دیده شده را با هم مرور کنیم

هر چقدر عکس‌های تاریخی را با هم مرور کنیم، کم است. همان طور که قبلا هم نوشته بودم احتمالا بیشتر این عکس‌ها اگر در دوره خود در نشریه‌ای منتشر می‌شدند، خیلی عادی به نظر می‌رسیدند، اما حالا بعد از گذشت دهه‌ها یا حدود یک قرن، برای ما عجیب و…

عکس این درخت‌های عجیب در دوره جنگ جهانی دوم اصلا ویرایش نشده‌اند!

این عکس شگفت‌انگیز جنگ جهانی دوم ممکن است عکس ویرایش شده یا فیک به نظر برسد. اما واقعا این طور نیست.در این عکس سورئال، که بخشی از آرشیو عکاسی نیرو‌های دفاع فنلاند است، یک ماشین ارتش فنلاند در امتداد جاده‌ای در چند مایلی مرز با اتحاد…

اگر نئاتدرتال‌ها بر انسان‌های به اصطلاح خردمند غلبه می‌کردند، شاید اینها ستاره‌های سینماهای آنها…

سوابق فسیلی نشان می‌دهد که نئاندرتال‌ها در حدود 40000 تا 30000 سال پیش از سوابق باستان‌شناسی ناپدید شدند، اگر در برخی مکان‌ها ممکن است تا حدود 28000 سال پیش  زنده مانده باشند.نئاندرتال‌ها گونه‌ای از انسان‌های باستانی بودند که تا زمان…

باز هم نمونه‌هایی از معماری بد که آنقدر جلب توجه کرده‌اند که شهره اینترنت شده‌اند!

طراحی بد داریم تا طراحی بد. شاید پشت برخی از اینها اصلا طراحی‌ای هم در کار نبوده و همه چیز بداهه پیش رفته است یا حاصل اخنتلاف مهندس طراح داخلی و خارجی و کارفرمایی بوده که فکر می‌کرده همه چیز را می‌داند یا شاید هم دستور کارفرمایی بوده که…

چهره و شکل و شمایل یک شهروند کشورهای اسکاندیناوی یا منطقه نوردیک به چه صورت است؟

کشور‌های اسکاندیناوی که به عنوان کشورهای شمال اروپا یا منطقه نوردیک نیز شناخته می‌شوند، به گروهی از کشور‌های شمال اروپا اطلاق می‌شود. واژه نوردیک اغلب برای توصیف دانمارک، فنلاند، ایسلند، نروژ و سوئد که اعضای اصلی شورای شمال اروپا هستند،…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5