بیماری اسکلرودرمی چیست و چگونه تشخیص داده میشود؟
اسکلرودرمی: اسکلرودرمی براساس وسعت و درجه درگیری پوستی به دو نوع زیر تقسیم می شود:
۱- اسکلروز پوستی محدود (Lc)
۲- اسکلروز پوستی منتشر (Dc)
اسکلروز پوستی محدود (Lc): ویژگی این نوع عبارتند از
1- افزایش ضخامت پوست در دیستال اندام ها (زیر آرنج و زیر زانو)
۲- در این بیماران آنتی بادی ضد سانترومر، مثبت است.
۳- ریسک ایجاد هیپرتانسیون ریوی در این بیماران بیشتر می باشد.
اسکلروز پوستی منتشر(De): ویژگی های این نوع عبارتند از:
١- تغییرات دیستال مشابه نوع محدود است و همچنین دچار درگیری در نواحی فوقانی بازوها، ران ها یا تنه در زمان هایی از سیر بیماری می شوند.
۲- در این بیماران آنتی بادی آنتی توپوایزومراز 1 ( Anti-SCL70 ) یا آنتی RNA پلی مراز III مثبت است.
۳- در بیماران دارای Anti – SCL70 ریسک بیماری بینابینی ریه افزایش می یابد در حالی که در بیماران دارای آنتی RNA پلی مراز III ریسک گریزکلیوی بالا می رود.
شایعترین تظاهر اسکلرودرمی، فنومن رینود است؛ به طوری که اکثر مبتلایان به اسکلرودرمی، در سیر بیماری خود دچار فنومن رینود می شوند. فنومن رینود ممکن است سال ها قبل از تغییرات پوستی ایجاد شود.