بیماری آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس یا ALS چیست و چه علائمی دارد؟

0

اهمیت: ALS شایع‌ترین بیماری نورون‌های حرکتی است.

انواع

۱- نوع اسپورادیک: شایع‌ترین نوع بوده و در مردان شایعتر است. بیشتر در دهه پنجم تا هفتم رخ می‌دهد.

۲- نوع ارثی: به شکل اتوزوم غالب به ارث رسیده و در سنین پایین‌تری تظاهر می‌یابد. در ۲۵٪ موارد علت آن ژن آنزیم سوپراکسید دیس موتازا بوده که بر روی کروموزوم ۲۱ قرار دارد.

اتیولوژی:

علت قطعی آن نامعلوم است گزینه د)؛ با این وجود عوامل توکسیک (منگنزو جیوه). علل ایمنولوژیک، ژنتیک و برخی ویروس‌ها ممکن است در ایجاد آن نقش داشته باشند.

پاتولوژی:

تغییرات دژنراتیو در نورون‌های حرکتی نخاع، Brain stem و کورتکس حرکتی وجود دارند.

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

علائم بالینی: ALS یک اختلال Mix نورون محرکه فوقانی و تحتانی است، لذا چون نورون محرکه فوقانی درگیر است، بیمار دچار اسپاستیسیتی، افزایش رفلکس‌های وتری و پاسخ کف پایی اکستانسور می‌باشد و چون نورون محرکه تحتانی هم گرفتار است دچار ضعف، آتروفی عضلانی و فاسیکولاسیون می‌گردد. لذا در ALS، علائم درگیری نورون محرکه فوقانی و تحتانی به صورت همزمان دیده می‌شوند.

١- علائم نورون محرکه فوقانی: افزایش رفلکس‌های تاندونی، رفلکس کف پایی اکستانسور و افزایش تون عضلانی

۲- علائم نورون محرکه تحتانی: ضعف و لاغری عضلات، کاهش رفلکس‌های تاندونی، کاهش تون عضلات و فاسیکولاسیون

عضلات حرکتی چشم هیچوقت در ALS درگیر نمی‌شوند؛ همچنین بیمار علائم حسی بارزی ندارد.

سیر بروز علائم بالینی

١- ALS به صورت تدریجی و موذیانه به شکل ضعف در یک یا چند عضله تظاهر می‌یابد. شروع بیماری به صورت آسیمتریک از دیستال اندام‌ها می‌باشد. بیمار تدریجا در انجام بعضی از کار‌ها مثل استفاده از کلید، بستن دکمه لباس و بلند کردن اجسام دچار مشکل شده و عضلات ضعیف و لاغر می‌شوند.

۲- با پیشرفت بیماری، علائم بیمار شدیدتر و بیشتر شده و درگیری در سایر اندام‌ها و تنه نیز به وجود می‌آیند.

٣- با درگیری عضلات بولبر بیمار دچار اشکال در بلع، تودماغی صحبت کردن، اختلال در سخن گفتن، ضعف و لاغری زبان و فاسیکولاسیون زبان می‌شود. درگیری بولبر معمولا دیررس است ولی دیسفاژی و اختلال تنفسی در مراحل اولیه بیماری ممکن است رخ دهند.

۴- علائم سودوبولبر به شکل خنده و‌گریه پاتولوژیک در برخی از بیماران مشاهده می‌گردد.

۵- اسپاسم و کرامپ پا‌ها به خصوص در شب‌ها از علائم شایع هستند.

۶- مثانه نوروژنیک در مراحل اولیه نادر بوده ولی در مراحل دیررس ممکن است رخ دهند.

۷- بیماران درجاتی از تغییرات شناختی رفتاری و شخصیتی دارند.

۸- با گرفتاری عضلات تنفسی بیمار دچار محدودیت و دیسترس تنفسی می‌شود و لذا نیازمند حمایت تنفسی می‌گردد.

تشخیص:

با مشاهده فیبریلاسیون و فاسیکولاسیون در مطالعات الکتروفیزیولوژیک، تشخیص تأیید می‌گردد.

درمان:

ALS درمان قطعی ندارد. ریلوزول داروی اختصاصی برای ALS است. ریلوزول نمی‌تواند فرآیند تخریب و دژنراسیون بیماری را اصلاح نماید ولی تا حدودی موجب افزایش طول عمر می‌شود.

پیش آگهی:

ALS یک بیماری پیشرونده است که در نهایت تمام عضلات ارادی را مبتلا می‌سازد و بیمار توانایی حرکت در اندام‌های فوقانی، تحتانی، تنه و عضلات بولبر را از دست می‌دهد.

۱- با درگیری عضلات تنفسی، بیمار به حمایت تنفسی و ونتیلاسیون مکانیکی نیازمند می‌شود.

۲- طول عمر بیماران بعد از تشخیص حدودا ۴-۳ سال است.

٣- شایع‌ترین علل مرگ عبارتند از: نارسایی تنفسی و عفونت‌های تنفسی یا سیستمیک

۴- عواملی که پیش آگهی ALS را بد و طول عمر را کاهش می‌دهند، عبارتند از: الف) سطح سرمی پایین کلرید ب) کاهش شدید وزن

   

پستهای اخیر

تصاویر سوررئال و پرمعنی لیزا آیساتو

لیزا آیساتو یک هنرمند و نویسنده شناخته شده در زمینه کتاب‌های کودکان در نروژ است. سابقه کار او به سال 2008 برمی‌گردد، زمانی که تعدادی از کتاب‌هایش را منتشر کرد و نیز به دیگر نویسندگان در زمینه تصویرگری کتاب‌هایشان کمک کرد و آثاری را هم به…

تویوتا تصویر واضح و با کیفیتی از پیکاپ توندرا ۲۰۲۲ منتشر کرد

در چند روز اخیر، تصاویری از خودروی توندرا ۲۰۲۲ در اینترنت منتشر شد اما شرکت تویوتا در اقدامی جالب، به جای رد این تصاویر یا اعلام موضعی خنثی، تصمیم گرفت آتش طرفداران این پیکاپ اندازه بزرگ را با انتشار یک عکس رسمی با کیفیت و وضوح بالا،…

مردی که ۴۰ سال بود نابینا شده بود، به کمک ژن منتقل شده توسط یک نوع جلبک، بینایی در حد تشخیص اشیا…

مطابق خبر جالبی که مدتی پیش منتشر شده، یک مرد 58 ساله که نابینا بود، درمان امیدبخشی دریافت کرده که شاید در آینده نزدیک، زندگی افرادی زیادی شبیه او را تغییر بدهد. شدت بینایی این مرد در حدی بود که تقریبا قادر به تشخیص اشیا در روز و شب نبود.…

خشم شهروندان تگزاسی: ترموستات‌های هوشمند با دخالت شرکت‌های توزیع انرژی، دمای خانه‌ها را ۴ درجه بالا…

در فضای مجازی کاربران ایرانی، لطیفه‌ها در مورد حساسیت‌ پدرهای خانواده در مورد مصرف برق زیاد به واسطه استفاده زیاد از کولر و تجهیزات برودتی زیاد است. اما جالب است بدانید که برخی شهروندان تگزاسی هم متوجه شده‌اند که اختیار کنترل دمای منزل خود…

چگونه از اینستاگرام ۴۰۰ هزار دلار درآمد کسب کردم – سرگذشت اریکا کرامر

در دسامبر ۲۰۱۸، من (اریکا کرامر) و شوهرم به طور کامل ورشکسته شدیم. برخی از هفته‌ها توانایی خرید مایحتاج اولیه زندگی را هم نداشتیم؛ چه برسد به هزینه‌های تجملاتی. یک روز صبح، مدام دور صندلی عقب ماشین می‌چرخیدم تا بتوانم راهی برای خرید یک قرص…

چرا ایلان ماسک بسیار موفق است؟ همه‌چیز به این ۵ ویژگی اصلی شخصیت او برمی‌گردد

موفقیت‌های ایلان ماسک بی‌پایان هستند و هریک برای یک کارآفرین خواب رویایی: بنیان‌گذار غول مالی پی‌پال، بنیان‌گذار و مدیرعامل شرکت خودروسازی تسلا که به معنای واقعی کلمه دنیا را تغییر داد؛ بنیان‌گذار شرکت اسپیس‌ایکس که سعی دارد ما را وارد جهان…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.