پاراگانگلیوما چیست و چه علائمی دارد؟
پاراگانگلیوما Paraganglioma رشد غیرطبیعی نوع خاصی از سلول‌های عصبی است.. این سلول‌های عصبی خاص (سلول‌های کرومافین) وظایف مهمی را در بدن انجام می‌دهند، از جمله تنظیم فشار خون.
هنگامی که سلول‌های کرومافین غیر طبیعی می‌شوند، می‌توانند رشد کنند (تومور). هنگامی که تومور‌ها در غدد فوق کلیوی ایجاد می‌شوند، فئوکروموسیتوم نامیده می‌شوند. هنگامی که تومور‌ها در جای دیگری از بدن رخ می‌دهند، پاراگانگلیوما نامیده می‌شوند.
پاراگانگلیوما معمولا غیر سرطانی (خوش خیم) است. اما برخی از پاراگانگلیوما‌ها می‌توانند سرطانی (بدخیم) شده و به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابند (متاستاز).
پاراگانگلیوما تومور‌های نادری هستند. آنها می‌توانند در هر سنی رخ دهند، اما اغلب در بزرگسالان بین 30 تا 50 سال تشخیص داده می‌شوند. بیشتر پاراگانگلیوما‌ها هیچ علت شناخته شده‌ای ندارند، اما برخی از آنها به دلیل جهش‌های ژنی هستند که از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند.
سلول‌های پاراگانگلیوما معمولاً هورمون‌هایی به نام کاتکول آمین‌ها از جمله آدرنالین‌ترشح می‌کنند که هورمون جنگ یا‌گریز است. این می‌تواند باعث فشار خون بالا، ضربان قلب سریع، تعریق، سردرد و لرزش شود.
درمان پاراگانگلیوما اغلب شامل جراحی برای برداشتن تومور است. اگر پاراگانگلیوما سرطانی باشد یا به سایر نواحی بدن گسترش یابد، ممکن است درمان‌های بیشتری در نظر گرفته شود.
تشخیص
آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص پاراگانگلیوما عبارتند از:
- آزمایش خون و ادرار. پزشک ممکن است آزمایش خون و آزمایش ادرار را برای اندازه‌گیری سطح هورمون‌ها در بدن شما توصیه کند. این آزمایشات ممکن است هورمون‌های اضافی تولید شده توسط سلول‌های پاراگانگلیوما یا نشانگر توموری به نام کروموگرانین A را شناسایی کند.
- تست‌های تصویربرداری آزمایش‌های تصویربرداری تصاویری از پاراگانگلیوما ایجاد می‌کنند تا به پزشک شما کمک کنند تا میزان تومور را بهتر درک کند و به تعیین بهترین گزینه‌های درمانی کمک کند. آزمایش‌ها ممکن است شامل MRI، CT، و تصویربرداری تخصصی پزشکی هسته‌ای مانند اسکن متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG) و اسکن توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) باشد.
- آزمایش ژنتیک. پاراگانگلیوما گاهی اوقات به دلیل جهش‌های ژنی ایجاد می‌شود که می‌تواند از والدین به فرزندان منتقل شود. آزمایش ژنتیک ممکن است به عنوان بخشی از مراقبت شما توصیه شود.
پاراگانگلیوما نادر است و بسیاری از پزشکان به ندرت از فردی با این تشخیص مراقبت کرده‌اند. از پزشک خود در مورد تجربه درمان پاراگانگلیوما بپرسید. اگر در مورد تجربه پزشک خود در مورد این بیماری نادر احساس ناراحتی می‌کنید، نظر دوم را از یک پزشک متخصص در مراقبت از افراد مبتلا به پاراگانگلیوما و سایر تومور‌های عصبی غدد در نظر بگیرید.
درمان
گزینه‌های درمانی شما بستگی به این دارد که پاراگانگلیوما در کجا قرار دارد، آیا به سایر نواحی بدن سرایت کرده است یا خیر، و اینکه آیا هورمون‌های اضافی تولید می‌کند که باعث علائم و نشانه‌ها می‌شود یا خیر.
درمان پاراگانگلیوما معمولاً شامل جراحی است. اگر سلول‌های پاراگانگلیوما هورمون تولید می‌کنند، لازم است قبل از شروع درمان، هورمون‌ها را مسدود کنید. معمولاً این کار با دارو‌ها انجام می‌شود. اگر پاراگانگلیوما را نتوان به طور کامل در طول یک عمل برداشت یا اگر به سایر قسمت‌های بدن سرایت کرد، ممکن است درمان‌های بیشتری در نظر گرفته شود.
گزینه‌های درمانی عبارتند از:
- درمان‌هایی برای کنترل هورمون‌های تولید شده توسط تومور. اگر پاراگانگلیوما هورمون‌های اضافی تولید می‌کند، ممکن است به درمان‌هایی برای کاهش سطح هورمون و کنترل علائم و نشانه‌ها نیاز داشته باشید. قبل از شروع درمان پاراگانگلیوما، کاهش و کنترل سطح هورمون ضروری است.
دارو‌هایی که برای کنترل سطح هورمون استفاده می‌شوند شامل مسدودکننده‌های آلفا، مسدودکننده‌های بتا و مسدودکننده‌های کانال کلسیم هستند. سایر اقدامات ممکن است شامل خوردن یک رژیم غذایی سرشار از سدیم و نوشیدن مایعات زیاد باشد.
- عمل جراحی. برای برداشتن پاراگانگلیوما از جراحی استفاده می‌شود. حتی اگر پاراگانگلیوما را نتوان به طور کامل برداشت، پزشک ممکن است جراحی را برای برداشتن تا حد امکان توصیه کند.
اگر پاراگانگلیوما هورمون‌های اضافی تولید می‌کند، ممکن است لازم باشد قبل از عمل جراحی برای کنترل هورمون‌ها از دارو‌ها استفاده کنید. هنگامی که پاراگانگلیوما‌هایی که هورمون‌ها را تولید می‌کنند، مانند حین عمل جراحی، دچار اختلال می‌شوند، هورمون‌های اضافی‌ترشح می‌شوند و مشکلات جدی ایجاد می‌کنند.
- پرتو درمانی. پرتودرمانی از پرتو‌های پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای کنترل رشد تومور استفاده می‌کند. اگر پاراگانگلیوما را نتوان به طور کامل با جراحی برداشت، ممکن است پرتودرمانی توصیه شود. همچنین می‌توان از آن برای تسکین درد ناشی از پاراگانگلیوما که به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد استفاده کرد.
یکی از انواع تخصصی پرتودرمانی به نام رادیوتراپی بدن استریوتاکتیک شامل هدف‌گیری پرتو‌های پرتو‌های زیادی به سمت تومور است. پرتو‌ها دقیقاً روی سلول‌های پاراگانگلیوما قرار می‌گیرند تا حداقل خطر آسیب به بافت سالم مجاور وجود داشته باشد.
- درمان برداشت یا ablation حرارتی. درمان‌فرسایشی حرارتی از گرما یا سرما برای از بین بردن سلول‌های تومور و کنترل رشد پاراگانگلیوما استفاده می‌کند. این ممکن است در شرایط خاصی مانند زمانی که پاراگانگلیوما به سایر نواحی بدن مانند استخوان‌ها یا کبد گسترش می‌یابد، گزینه‌ای باشد.
یکی از انواع درمان‌فرسایش حرارتی به نام‌فرسایش رادیویی از انرژی الکتریکی برای گرم کردن سلول‌های تومور استفاده می‌کند. نوع دیگری از درمان به نام کرایوابلیشن از گاز سرد برای منجمد کردن سلول‌های تومور استفاده می‌کند.
- شیمی درمانی شیمی درمانی از دارو‌ها برای از بین بردن سلول‌های سریع رشد مانند سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. اگر پاراگانگلیوما گسترش یافته باشد، پزشک ممکن است شیمی درمانی را برای کمک به کوچک کردن تومور‌ها توصیه کند. اگر پاراگانگلیوما هورمون‌های اضافی تولید کند، قبل از انجام شیمی درمانی، دارو‌هایی برای کنترل سطح هورمون دریافت خواهید کرد.
- درمان دارویی هدفمند درمان‌های دارویی هدفمند بر روی ناهنجاری‌های خاص موجود در سلول‌های سرطانی تمرکز دارند. با مسدود کردن این ناهنجاری‌ها، درمان‌های دارویی هدفمند می‌توانند رشد سلول‌های سرطانی را کند کرده یا باعث مرگ آنها شوند.
- دارو‌هایی که تشعشع را مستقیمتر به سلول‌های تومور می‌رسانند. دارو‌هایی که ترکیبی از یک ماده شیمیایی که سلول‌های پاراگانگلیوما را جستجو می‌کند با یک ماده رادیواکتیو ترکیب می‌کنند، می‌توانند تشعشع را مستقیماً به سلول‌های تومور برسانند. این درمان‌ها ممکن است گزینه‌ای برای پاراگانگلیوما باشد که به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد.
- آزمایشات بالینی کارآزمایی‌های بالینی، مطالعات درمان‌های جدید یا روش‌های جدید استفاده از درمان‌های موجود هستند. اگر به کارآزمایی‌های بالینی علاقه دارید، با پزشک خود در مورد گزینه‌های خود صحبت کنید. با هم می‌توانید مزایا و خطرات درمان‌های تجربی را در نظر بگیرید.
- درمان انتظاری: در شرایط خاص، مانند اگر پاراگانگلیوما به کندی رشد می‌کند و علائم و نشانه‌هایی را ایجاد نمی‌کند، ممکن است پزشک شما درمان فوری را توصیه کند. درعوض، پزشک ممکن است وضعیت شما را در طول قرار ملاقات‌های منظم پیگیری کند.
