سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی کدام‌ها هستند؟
سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی گروهی از اختلالات غیر معمول هستند که در برخی از افراد مبتلا به سرطان ایجاد می‌شوند.
سندرم‌های پارانئوپلاستیک همچنین می‌توانند سایر سیستم‌های اندام از جمله هورمون (غدد درون ریز)، پوست (درماتولوژیک)، خون (هماتولوژیک) و مفاصل (روماتولوژیک) را تحت تاثیر قرار دهند.
سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی زمانی رخ می‌دهد که عوامل مبارزه‌کننده با سرطان سیستم ایمنی بدن نیز به بخش‌هایی از مغز، نخاع، اعصاب محیطی یا ماهیچه حمله کنند.
بسته به جایی که سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می‌گیرد، سندرم‌های پارانئوپلاستیک می‌توانند باعث ایجاد مشکلاتی در حرکت یا هماهنگی عضلات، ادراک حسی، مهارت‌های حافظه یا تفکر یا حتی خواب شوند.
گاهی اوقات آسیب به سیستم عصبی با درمان به سمت سرطان و سیستم ایمنی قابل برگشت است. با این حال، این بیماری‌ها همچنین می‌توانند به سرعت منجر به آسیب شدید به سیستم عصبی شوند که قابل برگشت نیست.
صرف نظر از این، درمان سرطان زمینه‌ای و سایر مداخلات ممکن است از آسیب بیشتر جلوگیری کند، علائم را بهبود بخشد و کیفیت زندگی بهتری به شما بدهد.
علائم
علائم و نشانه‌های سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی می‌توانند نسبتاً سریع، اغلب طی چند روز تا چند هفته ایجاد شوند. علائم و نشانه‌های سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی اغلب حتی قبل از تشخیص سرطان شروع می‌شوند.
علائم و نشانه‌ها بسته به قسمتی که آسیب دیده است متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مشکل در راه رفتن
- مشکل در حفظ تعادل
- از دست دادن هماهنگی عضلات
- از دست دادن تون عضلانی یا ضعف
- از دست دادن مهارت‌های حرکتی ظریف، مانند برداشتن اشیاء
- مشکل در بلع
- گفتار نامفهوم یا لکنت زبان
- از دست دادن حافظه و سایر اختلالات تفکر (شناختی).
- مشکلات بینایی
- اختلالات خواب
- تشنج
- توهمات
- حرکات غیر ارادی غیر معمول
انواع سندرم‌های پارانئوپلاستیک
نمونه‌هایی از سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی عبارتند از:
- دژنراسیون مخچه. این از بین رفتن سلول‌های عصبی در ناحیه‌ای از مغز است که عملکرد ماهیچه‌ها و تعادل را کنترل می‌کند (مخچه). علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل راه رفتن ناپایدار یا مختل، عدم هماهنگی عضلات در اندام‌ها، ناتوانی در حفظ وضعیت تنه، سرگیجه، حالت تهوع، حرکت غیرارادی چشم، دوبینی، مشکل در صحبت کردن، یا مشکل در بلع باشد.
- آنسفالیت لیمبیک. این التهاب ناحیه‌ای از مغز به نام سیستم لیمبیک است که احساسات، رفتار‌ها و عملکرد‌های حافظه خاصی را کنترل می‌کند. افراد مبتلا به این اختلال ممکن است تغییرات شخصیتی یا اختلالات خلقی، از دست دادن حافظه، تشنج، توهم یا خواب آلودگی را تجربه کنند.
- آنسفالومیلیت. این سندرم به التهاب مغز و نخاع اشاره دارد. بسته به ناحیه آسیب دیده ممکن است علائم و نشانه‌های متنوعی وجود داشته باشد.
- Opsoclonus-myoclonus. این سندرم به دلیل اختلال در عملکرد مخچه یا اتصالات آن است. می‌تواند باعث حرکات سریع و نامنظم چشم (opsoclonus) و تکان‌های غیرارادی و آشفته عضلانی (میوکلونوس) در اندام‌ها و تنه شود.
- سندرم شخص سفت Stiff person. این سندرم که قبلاً سندرم مرد سفت نامیده می‌شد، با سفتی یا سفتی پیشرونده و شدید عضلانی مشخص می‌شود که عمدتاً بر ستون فقرات و پا‌های شما تأثیر می‌گذارد. همچنین ممکن است باعث اسپاسم عضلانی دردناک شود.
- میلوپاتی. این اصطلاح به سندرم آسیب محدود به نخاع اشاره دارد. بسته به سطح آسیب نخاعی، ممکن است تغییراتی در عملکرد روده و مثانه و ضعف و بی‌حسی شدید تا حد معینی در بدن خود داشته باشید. اگر سطح آسیب شامل گردن شما نیز می‌شود، می‌توانید ناتوانی شدیدی داشته باشید که هر چهار اندام را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
- سندرم میاستنی لامبرت-ایتون. این سندرم ناشی از اختلال در ارتباط بین اعصاب و عضلات است. علائم و نشانه‌ها عبارتند از: ضعف عضلات لگن و اندام تحتانی، خستگی، مشکل در بلع، مشکل در صحبت کردن، حرکت نامنظم چشم و دوبینی. مشکلات سیستم عصبی خودمختار می‌تواند شامل خشکی دهان و ناتوانی جنسی باشد.
هنگامی که به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک رخ می‌دهد، سندرم میاستنی لامبرت-ایتون به طور معمول با سرطان ریه مرتبط است.
- میاستنی گراویس. میاستنی گراویس همچنین به اختلال در ارتباط بین اعصاب و عضلات مربوط می‌شود و همچنین با ضعف و خستگی سریع هر یک از ماهیچه‌هایی که تحت کنترل داوطلبانه هستند، از جمله عضلات صورت، چشم‌ها، بازو‌ها و پا‌ها مشخص می‌شود. عضلات درگیر در جویدن، بلع، صحبت کردن و تنفس نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.
هنگامی که میاستنی گراویس به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک رخ می‌دهد، به طور معمول با سرطان غده تیموس (تیموما) همراه است.
- نورومیوتونی – همچنین به عنوان سندرم ایزاکس شناخته می‌شود – با تکانه‌های غیر طبیعی در سلول‌های عصبی خارج از مغز و نخاع (بیش از حد تحریک‌پذیری عصب محیطی) که حرکت ماهیچه‌ها را کنترل می‌کند، مشخص می‌شود. این تکانه‌ها می‌توانند باعث انقباض، موج‌های عضلانی که شبیه کیسه‌ای از کرم‌ها هستند، سفتی پیشرونده، گرفتگی عضلات، کند شدن حرکت و سایر اختلالات عضلانی شوند.
- نوروپاتی محیطی. این وضعیت به الگو‌های آسیب به اعصاب اشاره دارد که پیام‌ها را از مغز یا ستون فقرات به بقیه بدن شما منتقل می‌کند. هنگامی که آسیب فقط اعصاب حسی سیستم عصبی محیطی را درگیر می‌کند، می‌توانید در هر نقطه از بدن خود درد و اختلال در حس داشته باشید.
- دیس‌ائوتونومی. Dysautonomia به طیف وسیعی از علائم و نشانه‌های ناشی از آسیب به اعصابی اشاره دارد که عملکرد‌های غیرارادی بدن (سیستم عصبی خودمختار) را تنظیم می‌کنند، مانند ضربان قلب، فشار خون، تعریق، و عملکرد روده و مثانه. هنگامی که این قسمت از سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می‌گیرد، علائم رایج عبارتند از فشار خون پایین، ضربان قلب نامنظم و مشکل در تنفس.
علل
سندرم‌های پارانئوپلاستیک توسط سلول‌های سرطانی که مستقیماً عملکرد عصبی را مختل می‌کنند، با گسترش سرطان (متاستاز)، یا سایر عوارض مانند عفونت یا عوارض جانبی درمان ایجاد نمی‌شوند. در عوض، آنها در کنار سرطان در نتیجه فعال شدن سیستم ایمنی بدن شما رخ می‌دهند.
محققان بر این باورند که سندرم‌های پارانئوپلاستیک ناشی از توانایی‌های سیستم ایمنی بدن در مبارزه با سرطان، به‌ویژه آنتی‌بادی‌ها و گلبول‌های سفید خاصی به نام سلول‌های T است. این عوامل سیستم ایمنی به جای اینکه فقط به سلول‌های سرطانی حمله کنند، به سلول‌های طبیعی سیستم عصبی نیز حمله کرده و باعث اختلالات عصبی می‌شوند.
عوامل خطر
هر سرطانی ممکن است با سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی مرتبط باشد. با این حال، این اختلالات بیشتر در افراد مبتلا به سرطان‌های ریه، تخمدان، سینه، بیضه یا سیستم لنفاوی رخ می‌دهد.
تشخیص
برای تشخیص سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی، پزشک باید معاینه فیزیکی انجام دهد و آزمایش خون را تجویز کند. او همچنین ممکن است نیاز به درخواست تست ضربه زدن ستون فقرات یا تصویربرداری داشته باشد.
از آنجایی که سندرم‌های پارانئوپلاستیک سیستم عصبی با سرطان مرتبط است، پزشک ممکن است بر اساس سن شما آزمایش‌های غربالگری سرطان خاصی را نیز انجام دهد.
معاینه بالینی
پزشک یا متخصص مغز و اعصاب شما یک معاینه فیزیکی عمومی و همچنین یک معاینه عصبی انجام می‌دهد. او از شما سوالاتی می‌پرسد و تست‌های ساده‌ای را در دفتر انجام می‌دهد تا قضاوت کند:
- رفلکس‌ها
- قدرت عضلانی
- تون عضلانی
- حس لامسه
- بینایی و شنوایی
- هماهنگی
- تعادل
- حالت
- حافظه
تست‌های آزمایشگاهی
آزمایشات آزمایشگاهی احتمالاً شامل موارد زیر خواهد بود:
- آزمایش خون ممکن است برای تعدادی از آزمایش‌های آزمایشگاهی، از جمله آزمایش‌هایی برای شناسایی آنتی‌بادی‌هایی که معمولاً با سندرم‌های پارانئوپلاستیک مرتبط هستند، خون گرفته شود. آزمایش‌های دیگر ممکن است برای شناسایی عفونت، اختلال هورمونی یا اختلال در پردازش مواد مغذی (اختلال متابولیک) که می‌تواند باعث علائم شما شود، تلاش کند.
- تپ ستون فقرات (پنکسیون کمری). ممکن است برای به دست آوردن نمونه‌ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) – مایعی که مغز و نخاع شما را محافظت می‌کند، یک سوراخ کمری انجام دهید. یک متخصص مغز و اعصاب یا پرستاری که مخصوصاً آموزش دیده است، سوزنی را در قسمت تحتانی ستون فقرات شما وارد می‌کند تا مقدار کمی از CSF را برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی خارج کند.
گاهی اوقات، آنتی بادی‌های پارانئوپلاستیک ممکن است در CSF پیدا شوند، زمانی که در خون شما دیده نمی‌شوند. اگر این آنتی بادی‌ها هم در CSF و هم در خون شما یافت شوند، شواهد قوی نشان می‌دهد که علائم سیستم عصبی شما به دلیل شکل خاصی از فعال شدن سیستم ایمنی ایجاد می‌شود.
تست‌های تصویربرداری
تست‌های تصویربرداری برای یافتن توموری که ممکن است مشکل زمینه‌ای باشد یا برای شناسایی سایر عوامل ایجاد‌کننده علائم عصبی شما استفاده می‌شود. یک یا چند مورد از تست‌های زیر ممکن است مورد استفاده قرار گیرد:
- توموگرافی کامپیوتری (CT) یک فناوری تخصصی اشعه ایکس است که تصاویر نازک و مقطعی از بافت‌ها تولید می‌کند.
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر مقطعی یا سه بعدی دقیق از بافت بدن شما استفاده می‌کند.
- توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) از ترکیبات رادیواکتیو تزریق شده به جریان خون شما برای تولید تصاویر مقطعی یا سه بعدی از بدن استفاده می‌کند. اسکن PET می‌تواند برای شناسایی تومور‌ها، اندازه‌گیری متابولیسم در بافت‌ها، نشان دادن جریان خون و تعیین محل ناهنجاری‌های مغزی مرتبط با تشنج استفاده شود.
- PET + CT، ترکیبی از PET و CT، ممکن است میزان تشخیص سرطان‌های کوچک را که در افرادی که دارای اختلالات عصبی پارانئوپلاستیک هستند، افزایش دهد.
اگر تومور بدخیم وجود نداشته باشد یا علت دیگری شناسایی نشود، ممکن است مشکل همچنان مربوط به توموری باشد که برای یافتن آن خیلی کوچک است. تومور ممکن است باعث واکنش قدرتمندی از سیستم ایمنی شود که آن را بسیار کوچک نگه می‌دارد. شما احتمالاً هر سه تا شش ماه یک بار آزمایش‌های تصویربرداری بعدی را انجام خواهید داد تا زمانی که علت اختلال عصبی مشخص شود.
درمان
درمان سندرم‌های پارانئوپلاستیک عصبی شامل درمان سرطان و در برخی موارد، سرکوب پاسخ ایمنی است که باعث علائم و نشانه‌های شما می‌شود. درمان شما به نوع خاصی از سندرم پارانئوپلاستیک بستگی دارد، اما ممکن است شامل گزینه‌های زیر باشد.
دارو‌ها
علاوه بر دارو‌ها، مانند شیمی درمانی، برای مبارزه با سرطان، پزشک ممکن است یک یا چند داروی زیر را برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی شما تجویز کند:
- کورتیکواستروئید‌ها، مانند پردنیزون، التهاب را مهار می‌کنند. عوارض جانبی جدی طولانی مدت شامل ضعیف شدن استخوان‌ها (پوکی استخوان)، دیابت نوع 2، فشار خون بالا، کلسترول بالا و غیره است.
- سرکوب‌کننده‌های ایمنی تولید گلبول‌های سفید خونی که با بیماری مبارزه می‌کنند را کند می‌کنند. عوارض جانبی شامل افزایش خطر عفونت است. دارو‌ها ممکن است شامل آزاتیوپرین (ایموران، آزاسان) و سیکلوفسفامید باشند.
بسته به نوع سندرم عصبی و علائم، سایر دارو‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- دارو‌های ضد تشنج، که ممکن است به کنترل تشنج‌های مرتبط با سندرم‌هایی که باعث بی‌ثباتی الکتریکی در مغز می‌شوند، کمک کنند.
- دارو‌هایی برای تقویت انتقال عصب به عضله، که ممکن است علائم سندرم‌های موثر بر عملکرد عضلانی را بهبود بخشد. برخی دارو‌ها باعث افزایش‌ترشح یک پیام‌رسان شیمیایی می‌شوند که سیگنالی را از سلول‌های عصبی به ماهیچه‌ها منتقل می‌کند. سایر دارو‌ها مانند پیریدوستیگمین (Mestinon، Regonol) از تجزیه این پیام‌رسان‌های شیمیایی جلوگیری می‌کنند.
سایر درمان‌های پزشکی
درمان‌های دیگری که ممکن است علائم را بهبود بخشد عبارتند از:
- پلاسمافرزیس _ این فرآیند قسمت مایع خون به نام پلاسما را با وسیله‌ای به نام جداکننده سلول از سلول‌های خونی جدا می‌کند. تکنسین‌ها گلبول‌های قرمز و سفید خون شما را به همراه پلاکت‌ها به بدن شما برمی‌گردانند، در حالی که پلاسما را که حاوی آنتی‌بادی‌های ناخواسته است دور می‌اندازند و مایعات دیگر را جایگزین می‌کنند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی‌های سالم اهداکنندگان خون است. دوز‌های بالای ایمونوگلوبولین باعث تسریع تخریب آنتی بادی‌های مضر در خون شما می‌شود.
سایر روش‌های درمانی
اگر سندرم پارانئوپلاستیک باعث ناتوانی قابل توجهی شده باشد، درمان‌های دیگر ممکن است مفید باشند:
- فیزیوتراپی تمرینات خاص ممکن است به شما کمک کند تا برخی از عملکرد‌های عضلانی آسیب دیده را به دست‌آورید.
- گفتار درمانی. اگر در صحبت کردن یا بلع مشکل دارید، یک گفتاردرمانگر می‌تواند به شما کمک کند تا کنترل عضلات لازم را دوباره یاد بگیرید.
