میاستنی گراویس چیست و چه علائمی دارد؟ راههای تشخیص و درمان آن
چه بیماریهای دیگری شبیه میاستنی گراویس هستند؟
- GBS
- بوتولیسم
- سندرم لامبرت – ایتون
- شلکنندههای غیردپلاریزان ماهیچه
- سکته در ساقه مغز
- میوپاتیهای چشمی
- بیماری تیروئید
- نوروپاتی کرانیال
- فلج کنهای
- مسمومیت با ارگانوفسفات
- D-Penicillamine (واکنش موقتی)
- ALS
چگونگی ایجاد و علتهای بیماری میاستنی گراویس
- یک بیماری خود ایمنی است که در اثر آنتیبادی بر علیه گیرنده استیل کولین در محل اتصال عصب عضله ایجاد میشود که از دپلاریزاسیون غشای ماهیچه جلوگیری میکند.
- در این بیماری، تداخل در انتقال عصب عضله منجر به ضعف عضلانی میشود.
- پاتوژنز ممکن است در بافت تیموس آغاز شود که محلی است برای تولید اتوآنتیبادی در افراد مستعد.
- 20% رخداد همزمان با هیپوتیروئیدی اتوایمیون دارد که نشاندهنده یک اختلال خودایمنی ژنرالیزهتر است.
- همراهی با: هیپرپلازی تیموس (%80 موارد)، تیموم (%15 موارد که %30 آنها بدخیماند)، تیروتوکسیکوز، آرتریت روماتوئید و SLE
- به طور عمده در زنان جوان و مردان مسنتر رخ میدهد و در هر سنی احتمال وقوع آن وجود دارد.
- بحران میاستنی با عفونت توأم است و میتواند منجر به ضعف ماهیچههای تنفسی شود طوری که انتوباسیون ضروری شود.
- میاستنی مادرزادی نادر و نسبتاً به درمان مقاوم است.
- میاستنی نوزادی در %20 حاملگیهایی که مادر میاستنی گراویس دارد رخ میدهد که ناشی از انتقال آنتیبادی ضد گیرنده استیل کولین از طریق جفت است.
علایم و نشانههای بالینی میاستنی گراویس
- خستگیپذیری و ضعف (fatingable weakness= ضعفی که به تدریج با فعالیت تشدید میشود.)
- بیش از همه ماهیچههای صورت و چشم درگیر میشود (دیپلوپی، پتوز، دیسفاژی، آبریزش دهان، اشکال در جویدن)؛ %75 موارد محدود به درگیری چشم است.
- ضعف متقارن اندامها
- نارسایی تنفسی به دلیل ضعف عضلات تنفسی
- ضعف اغلب نوساندار است.
- ضعف، به خصوص به دنبال فعالیت ممتد تشدید میشود.
- ناتوانی در بالانگهداشتن سر (head lolling)
- علایم ممکن است آنقدر جزیی باشد که به هیستری شک کنیم.
- رفلکسها و عملکردهای مخچهای و حسی طبیعی هستند.
چگونه بیماری میاستنی گراویس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- شروع تحت حاد دیپلوپی نوساندار و پتوز همراه با پاسخ طبیعی مردمک، قویاً به نفع میاستنی گراویس است.
- تست ادروفونیوم سریعاً علایم بیمار را برطرف میکند.
- برای تشخیص اولیه استفاده میشود.
- همچنین برای افتراق بین میاستنی (تشدید بیماری) از بحران کولینرژیک (ناشی از داروهای ضد کولین استراز) مورد استفاده قرار میگیرد: با تجویز ادروفونیم بحران میاستنی بهبود پیدا میکند ولی بحران کولینرژیک تشدید میشود.
- در %80 موارد آنتیبادی ضدگیرنده استیل کولین در خون بیمار یافت میشود.
- تستهای روتین و آنالیز CSF طبیعی است.
- اغلب TSH غیرطبیعی است.
- برای رد تیموم باید از مدیاستن تصویربرداری شود.
- تست تحریک مکرر عصب منجر به پاسخ کاهشیابنده در دامنه پتانسیل عمل میشود.
- Single-fiber EMGحساسترین تست است.
راههای درمان میاستنی گراویس
- درمان علامتی به وسیله منع کنندههای کولین استراز (نئوستیگمین، پیریدوستیگمین) به استیل کولین اجازه میدهد تا مدت بیشتری جهت اتصال به گیرنده استیل کولین رقابت کند لذا بیمار قدرت خود را حفظ میکند.
- اندازهگیری مکرر ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی برای ارزیابی عملکرد ماهیچههای تنفسی ضروری بوده گاهی انتوباسیون لازم میشود.
- کورتیکواستروئید (باید با دوزهای کم شروع شود زیرا دوز بالای اولیه موجب تشدید بیماری میشود.) IVIG، داروهای سرکوبکننده ایمنی (مثلاً آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوتروکسات، میکوفنولات)
- پلاسما فرز برای موارد تشدید و بحران میاستنی
- تیمکتومی میتواند علاجبخش باشد و بهبودی ممکن است بعد از چند ماه رخ دهد.
- از این داروها پرهیز کند: آمینوگلیکوزید، آرامبخشهای خوابآور، بتابلوکرها و سایر داروهایی که ممکن است انتقال عصب عضله را کاهش دهد.
پیشآگهی/ عوارض
- اگر زود تشخیص داده و درمان شود مورتالیته کم است.
- یک سیر پیشرونده ثابت ندارد بلکه سیری توام با عود و بهبود دارد.
- اگر بیش از 2 سال محدود به ماهیچههای چشم باشد بهندرت به ماهیچههای دیگر گسترش پیدا میکند.
- بیمارانی که FVC (ظرفیت حیاتی اجباری = Forced Vital Capacity) آنها کمتر از 5/1 لیتر باشد معمولاً نیاز به انتوباسیون پیشگیرانه یا حداقل بستری شدن در ICU دارند.
- اگر بیمار نمیتواند راه برود یا علایم دیسترس تنفسی دارد باید بستری شود.
- شروع استروئید بدون راهنمایی یک مشاورهٔ نورولوژی ممنوع است.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
تصاویر طبقهبندی شدن پنتاگون البته «تخیلی» و حاصل میدجرنی از بازیابی یوفوها و برنامه مهندسی معکوس…
بشقاب پرنده مخفف عبارت Unidentified Flying Object است. به هر شیء یا پدیدهای اطلاق میشود که در آسمان مشاهده شود و به راحتی قابل شناسایی یا توضیح نباشد. بشقاب پرندهها اغلب با ادعاهای مربوط به فضاپیماهای فرازمینی مرتبط هستند، اما میتوان…
هوش مصنوعی یکی از تخیلهای کودکی ما را تصویرسازی کرد: کشتزارهایی از همه چیز: بستنی قیفی –…
شاید سریال کارتونی پینوکیو باعثش شد. شاید هم نه! در آن قسمت دلپذیر و خاطرهانگیز، روباه مکار و گربه ننه، پینوکیو را فریفتند تا سکه خود را بکارد تا درختی از سکه بروید و بتواند سکههای بیشمار برداشت کند.سالها از آن زمان گذشته، الان هم…
داستان گنبد بتنی در جزایر مارشال که پر از زبالههای مرگبار هستهای است
یک گنبد بتنی یا اصطلاحا Runit Dome بین سالهای 1977 و 1980 به منظور مهار زبالههای رادیواکتیو حاصل از آزمایشهای هستهای جنگ سرد آمریکا ساخته شد. اما شروع به ترک خوردن کرده است.جزایر مارشال یک کشور جزیرهای زیبا است که در اقیانوس آرام…
اگر مجموعه ارباب حلقهها را پیکسار بازسازی کند …
مجموعه فیلم ارباب حلقهها به کارگردانی پیتر جکسون و بر اساس رمان فانتزی حماسی نوشته جی. آر. آر. تالکین، دارای شخصیتهای متنوعی بود. برخی از آنها اینها هستند:فرودو بگینز (با بازی الیجا وود): قهرمان داستان، فرودو، هابیتی است که تبدیل به…
۸ خودروی جذاب تاریخی که توسط طراحان ایتالیایی بازطراحی و جاودانه شدند
ایتالیا خانههای طراحی معروفی دارد. Pininfarina ،Bertone ،Touring ،Giugiaro و Vignale برخی از مهمترین نامهای طراحی خودرو هستند.در این خانههای طراحی، همهچیز از جمله خودرو طراحی میشود. چه خودروهایی که تجاری و قابل تولید باشند؛ چه…
عکسهای قدیمی از کلاسهای تایپ دهه 1950 تا 1970 – زمانی که تایپ یک مهارت پایه بود و چه بسا با…
در تاریخ آموزش آمریکا، در یک برهه دبیرستانهای آمریکا برای آموزش یک مهارت ضروری برای ورود به دنیای مدرن تجهیز شدند: تایپ کردن. ظهور کلاسهای تایپ در دبیرستانهای ایالات متحده، فصلی جذاب در تاریخی آموزش بود.شروع آموزش تایپ را میتوان در…