بیماری برونشکتازی چیست؟ علایم، تشخیص و درمان آن کدام‌ها هستند؟
برونشکتازی، گشادی غیر طبیعی برونش‌هاست که در اثر التهاب و تغییرات تخریبی پایدار در لایه‌های ارتجاعی (الاستیک) و عضلانی دیوارهٔ برونش‌ها حادث می‌گردد. برونشکتازی ممکن است محدود به برونش‌های خاصی بوده یا منتشر باشد. این بیماری معمولاً به علت عفونت‌های شدید راجعه یا مزمن مثل پنومونی‌های نکروز دهنده (مثل پنومونی ناشی از استافیلوکک اورئوس)، سل، یا عفونت با مایکوباکتریوم‌های غیرمعمول (مثل مایکوباکتریوم آویوم اینتراسلولار) رخ می‌دهد. عفونت‌های ویروسی (مثل سرخک) و قارچی (مثل هیستوپلاسموز و کوکسیدیوئیدومایکوز) نیز ممکن است باعت برونشکتازی شوند. اسپرژیلوز برونشی – ریوی حساسیتی (allergic bronchopulmonary aspergillosis) وضعیتی است که با افزایش حساسیت به قارچ‌ها همراه است و معمولاً به شکل آسم شدید غیرقابل درمان، برونشکتازی مرکزی، سطوح بالای ایمونوگلبولین IgE) E)، و آنتی‌بادی‌های رسوب دهنده (precipitins) برای گونه‌های آسپرژیلوس تظاهر می‌یابد.
برونشکتازی موضعی ممکن است در اثر جسم خارجی، تومور، سنگ برونشی (broncholith)، یا به علت فشردگی از خارج ناشی از بزرگی گره‌های لنفی عارض شود. سندرم لوب میانی راست در اثر باریک شدگی سوراخ برونشی لوب میانی راست اغلب توسط گره‌های لنفی ایجاد می‌گردد و منجر به برونشکتازی موضعی دیستال به محل انسداد می‌گردد. انسداد آناتومیک منجر به عفونت مزمن یا راجعه و التهاب می‌گردد که در طول زمان به تغییر شکل و تخریب برونش منتهی می‌شود.
برونشکتازی در افراد میانسال تا سالمند شایع‌تر است. برونشکتازی علاوه بر عفونت و انسداد آناتومیک ممکن است با بیماری‌های بافت همبند از جمله آرتریت روماتوئید نیز مرتبط باشد. برونشکتازی ممکن است در افراد جوان‌تر نیز رخ دهد که با نقایص مادرزادی مثل فیبروز کیستیک یا اختلال تحرک اولیه مژک‌ها، که یک ناهنجاری ارثی نادر میکروتوبول مژک‌هاست و پاک‌سازی راه‌های هوایی را مختل ساخته و با عفونت‌های راجعه همراه است مرتبط می‌باشد. سه گانهٔ کلاسیک سینوزیت، جابه جایی احشا (situs inwersus)، و ناباروری برای سندرم کارتاژنر تشخیصی است؛ این سندرم یک نوع اختلال تحرک اولیهٔ مژک‌ها می‌باشد. سایر سندرم‌های مادرزادی همراه با برونشکتازی عبارتند از کمبود آنتی تریپسین و وضعیت‌های نقص ایمنی مرتبط با کمبود گاماگلبولین‌ها.
بیماران مبتلا به برونشکتازی با سرفهٔ مزمن و خلط بدبو، تنگی نفس، صداهای غیرطبیعی ریه، و خستگی تظاهر می‌یابند. خلط دارای رگه‌های خون شایع بوده و ممکن است خلط خونی (hcmpoptysis) حجیم رخ دهد. ممکن است چماقی شدن انگشتان وجود داشته باشد. تشدیدهای دورهای ناشی از عفونت با عوامل بیماری‌زای باکتریایی از جمله پسودومونا آیروژینوزا، استرپتوکک پنومونیه، و هموفیلوس آنفلوانزا شایع است. آزمون‌های عملکرد ریوی ممکن است نشان دهندهٔ درجات متغیری از انسداد باشند. معمولاً شواهدی به نفع پاسخ‌دهی بیش از حد برونش‌ها دیده نمی‌شود. ممکن است عکس سینه طبیعی بوده یا افزایش خطوط بینابینی را نشان دهد. یافته کلاسیک عبارت است از خطوط موازی در محیط ریه که به شکل ریل قطار توصیف می‌شوند و حاکی از دیواره‌های ضخیم شده برونش می‌باشند که از پروگزیمال به دیستال باریک نمی‌شوند. HRCT برای شناسایی راه‌های هوایی گشاد شده حساس‌تر بوده و در تشخیص برونشکتازی مشکوک مطالعهٔ انتخابی است. علایم حاکی از برونشکتازی در HRCT عبارت‌اند از فقدان باریک شدن تدریجی راه‌های هوایی در محیط ریه و وجود راه‌های هوایی که قطرشان از عروق مجاور بیشتر است. ممکن است برونکوسکوپی در برونشکتازی موضعی برای ارزیابی ناهنجاری‌های داخلی برونش ضرورت یابد. می‌توان خلط را جهت بررسی از نظر قارچ یا مایکوباکتریوم که ممکن است عامل برونشکتازی بوده باشند یا برای شناسایی عوامل بیماری‌زای باکتریایی خاصی در طی تشدید بیماری کشت داد.
در صورت امکان باید علت زمینه‌ای برونشکتازی را درمان کرد. انسداد آناتومیک مثل جسم خارجی یا تومور خوش‌خیم باید رفع شود. به دنبال مسجل شدن تشخیص عفونت با مایکوباکتریوم‌های غیر معمول توسط گستره و کشت‌های متعدد باید آن را با رژیم چند دارویی مناسب درمان کرد. آسپرژیلوز برونشی – ریوی حساسیتی به طور معمول با کورتیکواستروئیدها درمان می‌شود؛ افزودن ضد قارچ‌های آزول نیز ممکن است مفید باشد. تشدیدهای باکتریایی برونشکتازی باید با آنتی بیوتیک‌های گسترده طیف مؤثر علیه عوامل بیماری‌زای احتمالی مثل کینولون‌ها درمان شوند. آنتی بیوتیک‌های استنشاقی (aerosolized) در سرکوب رشد باکتری‌ها در برونشکتازی همراه با فیبروز کیستیک مفید می‌باشند اما اثربخشی آنها در برونشکتازی غیر مرتبط با فیبروز کیستیک چندان واضح نیست. در افراد مبتلا به کمبود گاماگلبولین‌ها تجویز ایمونوگلبولین‌ها به صورت مکمل ممکن است به دفاع میزبان در برابر عفونت‌های باکتریایی کمک کنند. پاک‌سازی راه‌های هوایی و تخلیه وضعیتی ترشحات به طور رایج در برونشکتازی مورد استفاده قرار می‌گیرند ولی ارزش آنها نامعلوم است. گشاد کننده‌های برونش ممکن است باعث رفع علایم شوند. خلط خونی حجیم باید با محافظت از راه هوایی و شناسایی محل خون‌ریزی درمان شود؛ ممکن است آنژیوگرافی شریان برونشیال با فرستادن آمبولی و مسدود ساختن رگ خون‌ریزی دهنده حیات بخش باشد. نقش جراحی عمل تا برداشتن یک قطعهٔ شدیداً آسیب دیده منفرد از ریه دچار برونشکتازی، برداشتن ضایعات انسداد دهنده که باعث برونشکتازی دیستال شده‌اند، و گهگاه به عنوان درمان نجات بخش (Salvage) به صورت برداشتن محل خون‌ریزی غیرقابل کنترل می‌باشد.
