علت‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه (IPF)
- IPF یک بیماری بینابینی ریه است که در آن یک عامل ناشناخته دوره‌هایی مکرر آسیب حاد و برنشیول‌ها و آلوئول‌ها بشکل قطعات جدا از هم می‌شود، التهاب بینابینی ریه (آلوئولیت) در این نواحی باعث فیبروز پیشرونده می‌شود.
- IPF شکلی از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک است (سایر انواع عبارتند از Boop پنومونی بینابینی غیراختصاصی پنومونی بینابینی دسکواماتیو [DIP] و پنومونی بینابینی حاد [AIP]) این ناهنجاری‌ها بوسیلهٔ معیارهای بافت‌شناسی شناخته می‌شوند و تاریخچه و پاسخ به درمان در آنها متفاوت است.
تشخیص افتراقی فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- پنومونی بینابینی
- BOOP (برنشیولیت ابلیتران همراه پنومونی ارگانیزه)
- CHF
- آسم یا COPD
- پنوموکونیوز
- پنومونیت افزایش حساسیت
- بیماری کلاژن واسکولار
- سارکوئیدوز
- آسپیراسیون مکرر
- پنومونیت ناشی از اشعه
- مسمومیت دارویی
- پنومونی ائوزینوفیلی
- پروتئینوز آلوئولی
- عفونت
اپیدمیولوژی فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- سن متوسط در زمان تشخیص ۶۰ سال.
- ارتباط قوی با مصرف سیگار دارد.
- ۱۰ تا ۲۰ مورد در ۱۰۰ هزار نفر جمعیت.
- بروز در ایالات متحده افزایش یافته است.
علایم و نشانه‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- تنگی نفس فعالیتی فزاینده
- سرفه خشک و مزمن
- تاکی پنه
- کراکل خفیف در قاعده هر دو ریه
- ضعف و کاهش وزن
- کلابینگ انگشتان
- نشانه‌های فشار خون ریه و کورپولمونال در مراحل انتهایی (صدای P2 افزایش یافته قلب، ضربه بطن راست، نارسایی تریکاسپید، ادم محیطی، JVD)
تشخیص فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- غالباً براساس یافته‌های بالینی ولی در موارد مشکوک باید از روش‌های تهاجمی مثل بیوپسی استفاده کرد. ۳ معیار لازم جهت تشخیص است:
- رد سایر علل بیماری‌های بینابینی ریه
- تایید علائم CXR و PFT با IPF
- بیوپسی یا CT با IPF همخوانی داشته باشد.
- CXR: نمای رتیکولوندولر با خطوط بینابینی در قاعده ریه‌ها، کاهش حجم یه، نمای لانه زنبور (کدورت‌های حلقه مانند نشان‌دهندهٔ اتساع فضاهای هوایی است).
- PFT: الگوی محدودکننده (کاهش TLC و VC و FRC و RV) همراه با اختلال انتشار
- CT: دانسیته‌های خطی پراکنده، نمای لایه زنبور، کیست ساب پلورال (خصوصاً در قاعده‌ها)
- ABG: هیپوکسمی، آلکالوز تنفسی،
- برونکوسکوپی: در تعداد کمی از موارد IPF را تشخیص می‌دهد. برای تایید یا رد بیماری دیگر مفید است.
- بیوپسی ریه از طریق توراکوسکپی: در موارد نامشخص لازم است.
درمان فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- ترک سیگار
- واکسیناسیون علیه پنوموکوک و آنفلونزا
- اکسیژن مکمل در صورت نیاز
- کورتیکواستروئید سیستمیک برای سرکوب سیستم ایمنی
- دورهٔ درمانی در صورتی که پاسخ بالینی وجود داشته باشد ادامه می‌یابد (فقط ۲۰% پاسخ می‌دهند)
- ممکن است آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید اضافه شود.
- در IPF واقعی شواهد قطعی از بهبود علائم یا بقا در اثر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی وجود ندارد.
- سرکوب‌کننده‌های ایمنی ممکن است در سایر انواع پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک موثر باشد.
- پیوند ریه تنها روش درمان قطعی است که در بیماران دارای شرایط مناسب در همان ابتدا توصیه می‌شود.
- اینترفرون گاما تحت بررسی است.
پیش آگهی/ سیر بیماری فیبروز ایدیوپاتیک ریه
- بیشتر بیماران دچار سیر مزمن و پیشرونده‌ای هستند که بندرت فروکش می‌کند.
- میانگین تا کمتر از ۵ سال است.
- سیر ثابت یا بهبود یابده در سال اول با پیش آگهی خوبی همراه است.
- گهگاه موارد حاد تشدید علائم با عدم جبران همراه است.
- افزایش بروز آمبولی ریوی
- افزایش بروز کارسینوم برونکوژنیک ثانویه
- پاسخ قطعی نسبت به درمان در IPF واقعی دیده نشده است.
- مرگ غالباً به علت فیبروز پیشرفتهٔ ریه است که منجر به کورپولمونال و نارسایی تنفسی می‌شود. همچنین ممکن است ناشی از بیماری قلبی، آمبولی ریه، سرطان یا عفونت‌های فرصت طلب باشد.
