فیبروز ایدیوپاتیک ریه چیست؟ علایم آن کدام‌ها هستند؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

0

علت‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه (IPF)

  • IPF یک بیماری بینابینی ریه است که در آن یک عامل ناشناخته دوره‌هایی مکرر آسیب حاد و برنشیول‌ها و آلوئول‌ها بشکل قطعات جدا از هم می‌شود، التهاب بینابینی ریه (آلوئولیت) در این نواحی باعث فیبروز پیشرونده می‌شود.
  • IPF شکلی از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک است (سایر انواع عبارتند از Boop پنومونی بینابینی غیراختصاصی پنومونی بینابینی دسکواماتیو [DIP] و پنومونی بینابینی حاد [AIP]) این ناهنجاری‌ها بوسیلهٔ معیارهای بافت‌شناسی شناخته می‌شوند و تاریخچه و پاسخ به درمان در آنها متفاوت است.

تشخیص افتراقی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • پنومونی بینابینی
  • BOOP (برنشیولیت ابلیتران همراه پنومونی ارگانیزه)
  • CHF
  • آسم یا COPD
  • پنوموکونیوز
  • پنومونیت افزایش حساسیت
  • بیماری کلاژن واسکولار
  • سارکوئیدوز
  • آسپیراسیون مکرر
  • پنومونیت ناشی از اشعه
  • مسمومیت دارویی
  • پنومونی ائوزینوفیلی
  • پروتئینوز آلوئولی
  • عفونت

اپیدمیولوژی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • سن متوسط در زمان تشخیص ۶۰ سال.
  • ارتباط قوی با مصرف سیگار دارد.
  • ۱۰ تا ۲۰ مورد در ۱۰۰ هزار نفر جمعیت.
  • بروز در ایالات متحده افزایش یافته است.

علایم و نشانه‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • تنگی نفس فعالیتی فزاینده
  • سرفه خشک و مزمن
  • تاکی پنه
  • کراکل خفیف در قاعده هر دو ریه
  • ضعف و کاهش وزن
  • کلابینگ انگشتان
  • نشانه‌های فشار خون ریه و کورپولمونال در مراحل انتهایی (صدای P۲ افزایش یافته قلب، ضربه بطن راست، نارسایی تریکاسپید، ادم محیطی، JVD)
  • فیبروز ایدیوپاتیک ریه

تشخیص فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • غالباً براساس یافته‌های بالینی ولی در موارد مشکوک باید از روش‌های تهاجمی مثل بیوپسی استفاده کرد. ۳ معیار لازم جهت تشخیص است:
  • رد سایر علل بیماری‌های بینابینی ریه
  • تایید علائم CXR و PFT با IPF
  • بیوپسی یا CT با IPF همخوانی داشته باشد.
  • CXR: نمای رتیکولوندولر با خطوط بینابینی در قاعده ریه‌ها، کاهش حجم یه، نمای لانه زنبور (کدورت‌های حلقه مانند نشان‌دهندهٔ اتساع فضاهای هوایی است).
  • PFT: الگوی محدودکننده (کاهش TLC و VC و FRC و RV) همراه با اختلال انتشار
  • CT: دانسیته‌های خطی پراکنده، نمای لایه زنبور، کیست ساب پلورال (خصوصاً در قاعده‌ها)
  • ABG: هیپوکسمی، آلکالوز تنفسی،
  • برونکوسکوپی: در تعداد کمی از موارد IPF را تشخیص می‌دهد. برای تایید یا رد بیماری دیگر مفید است.
  • بیوپسی ریه از طریق توراکوسکپی: در موارد نامشخص لازم است.

درمان فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • ترک سیگار
  • واکسیناسیون علیه پنوموکوک و آنفلونزا
  • اکسیژن مکمل در صورت نیاز
  • کورتیکواستروئید سیستمیک برای سرکوب سیستم ایمنی
  • دورهٔ درمانی در صورتی که پاسخ بالینی وجود داشته باشد ادامه می‌یابد (فقط ۲۰% پاسخ می‌دهند)
  • ممکن است آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید اضافه شود.
  • در IPF واقعی شواهد قطعی از بهبود علائم یا بقا در اثر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی وجود ندارد.
  • سرکوب‌کننده‌های ایمنی ممکن است در سایر انواع پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک موثر باشد.
  • پیوند ریه تنها روش درمان قطعی است که در بیماران دارای شرایط مناسب در همان ابتدا توصیه می‌شود.
  • اینترفرون گاما تحت بررسی است.

پیش آگهی/ سیر بیماری فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • بیشتر بیماران دچار سیر مزمن و پیشرونده‌ای هستند که بندرت فروکش می‌کند.
  • میانگین تا کمتر از ۵ سال است.
  • سیر ثابت یا بهبود یابده در سال اول با پیش آگهی خوبی همراه است.
  • گهگاه موارد حاد تشدید علائم با عدم جبران همراه است.
  • افزایش بروز آمبولی ریوی
  • افزایش بروز کارسینوم برونکوژنیک ثانویه
  • پاسخ قطعی نسبت به درمان در IPF واقعی دیده نشده است.
  • مرگ غالباً به علت فیبروز پیشرفتهٔ ریه است که منجر به کورپولمونال و نارسایی تنفسی می‌شود. همچنین ممکن است ناشی از بیماری قلبی، آمبولی ریه، سرطان یا عفونت‌های فرصت طلب باشد.

   

پستهای اخیر

گالری عکس: ملکه انگلیس حالا دیگر با سیزدهمین رئیس جمهور آمریکا در دوران زندگی خود ملاقات کرده! آیا…

1- ملکه انگلیس در ملاقات با هری ترومن، وقتی او هنوز پرنسس بود - 31 اکتبر سال 1951 سه ماه بعد در ششم فوریه سال 1951، بعد از شاه جورج پنجم، پرنسس الیزابت، ملکه انگلیس شد. 2- هفدهم اکتبر سال 1957، رئیس جمهور آیزنهاور از خانواده…

لکسوس NX مدل ۲۰۲۰ معرفی شد: پیشرانه هیبریدی و سیستم سرگرمی جدید

علاقه‌مندان و مشتاقان این کراس‌اوور ژاپنی لوکس در یک خوشبختی تمام غرق خواهند شد. چون نسل جدید لکسوس NX برای سال ۲۰۲۲ دقیقا نقاط ضعف مدل‌های پیشین را از بین برده و با تغییرات متعدد، ظاهری جدید و امکانات تازه وارد بازار می‌شود. برای مثال،…

شاید آیفون ۱۳ هیچ کلیدی نداشته باشد؛ کاری که از اپل بعید نیست!

برخی شایعات از حذف کلیدهای فیزیکی در آیفون بعدی اپل (آیفون ۱۳) خبر می‌دهند. اخیرا سایت اپل اینسایدر یک یک ثبت اختراع در ایالات متحده پرده‌برداری کرده است که نشان می‌دهد اپل در حال بررسی دستگاه‌هایی با سنسورهای ورودی لمسی (capacitive…

با گام گذاشتن به داخل این کافی شاپ عجیب در روسیه، انگار وارد یک دنیای دوبعدی شده‌اید!

کافه Bw در روسیه دو شعبه متفاوت در مسکو و سن پترزبورگ دارد و یکی از پیشنهادهای خوب برای بازدید توریست‌ها است. دلیل تفاوت این کافه‌ها چیست؟ تفاوت این است که طوری طراحی شده که وقتی به داخل آن پا می‌گذارید به ناگاه خود را در یک دنیای…

عکاسی که به صورت نمادین قدرت طبیعت را با ساختن امواجی از شاخه‌های درخت نشان داد

وقتی در اواخر سال 2020 ، آلمان با موج دوم همه‌گیری کرونا و محدودیت‌های در پی آن، مواجه شد، عکاس و هنرمندی به نام گئورک گلاشر، تصمیم گرفت که در یک جنگل یک پروژه عکاسی راه بیندازد که بازتابی از وضعیت دنیا هم باشد. او در جنگل نزدیک هامبورگ،…

و سرانجام پخش سریال لوکی از دیزنی پلاس شروع شد – چرا باید ببینیم؟!

اگر اهل کتاب کامیک مارول باشید، حتما شخصیت لوکی را می‌شناسید. او یک ضدقهرمان و برادر ثور است. او شخصیتی است که 1949 توسط استن لی و تصویرگر مشهور -جان کربی- خلق شد. او در دنیای کتاب‌های کامیک شخصیت مهمی است و حتی بر اساس یک نظرسنجی در سال…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.