IPF یک بیماری بینابینی ریه است که در آن یک عامل ناشناخته دوره‌هایی مکرر آسیب حاد و برنشیول‌ها و آلوئول‌ها بشکل قطعات جدا از هم می‌شود، التهاب بینابینی ریه (آلوئولیت) در این نواحی باعث فیبروز پیشرونده می‌شود.
IPF شکلی از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک است (سایر انواع عبارتند از Boop پنومونی بینابینی غیراختصاصی پنومونی بینابینی دسکواماتیو [DIP] و پنومونی بینابینی حاد [AIP]) این ناهنجاری‌ها بوسیلهٔ معیارهای بافت‌شناسی شناخته می‌شوند و تاریخچه و پاسخ به درمان در آنها متفاوت است.
تشخیص افتراقی فیبروز ایدیوپاتیک ریه
پنومونی بینابینی
BOOP (برنشیولیت ابلیتران همراه پنومونی ارگانیزه)
CHF
آسم یا COPD
پنوموکونیوز
پنومونیت افزایش حساسیت
بیماری کلاژن واسکولار
سارکوئیدوز
آسپیراسیون مکرر
پنومونیت ناشی از اشعه
مسمومیت دارویی
پنومونی ائوزینوفیلی
پروتئینوز آلوئولی
عفونت
اپیدمیولوژی فیبروز ایدیوپاتیک ریه
سن متوسط در زمان تشخیص ۶۰ سال.
ارتباط قوی با مصرف سیگار دارد.
۱۰ تا ۲۰ مورد در ۱۰۰ هزار نفر جمعیت.
بروز در ایالات متحده افزایش یافته است.
علایم و نشانه‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه
تنگی نفس فعالیتی فزاینده
سرفه خشک و مزمن
تاکی پنه
کراکل خفیف در قاعده هر دو ریه
ضعف و کاهش وزن
کلابینگ انگشتان
نشانه‌های فشار خون ریه و کورپولمونال در مراحل انتهایی (صدای P2 افزایش یافته قلب، ضربه بطن راست، نارسایی تریکاسپید، ادم محیطی، JVD)
تشخیص فیبروز ایدیوپاتیک ریه
غالباً براساس یافته‌های بالینی ولی در موارد مشکوک باید از روش‌های تهاجمی مثل بیوپسی استفاده کرد. ۳ معیار لازم جهت تشخیص است:
رد سایر علل بیماری‌های بینابینی ریه
تایید علائم CXR و PFT با IPF
بیوپسی یا CT با IPF همخوانی داشته باشد.
CXR: نمای رتیکولوندولر با خطوط بینابینی در قاعده ریه‌ها، کاهش حجم یه، نمای لانه زنبور (کدورت‌های حلقه مانند نشان‌دهندهٔ اتساع فضاهای هوایی است).
PFT: الگوی محدودکننده (کاهش TLC و VC و FRC و RV) همراه با اختلال انتشار
برونکوسکوپی: در تعداد کمی از موارد IPF را تشخیص می‌دهد. برای تایید یا رد بیماری دیگر مفید است.
بیوپسی ریه از طریق توراکوسکپی: در موارد نامشخص لازم است.
درمان فیبروز ایدیوپاتیک ریه
ترک سیگار
واکسیناسیون علیه پنوموکوک و آنفلونزا
اکسیژن مکمل در صورت نیاز
کورتیکواستروئید سیستمیک برای سرکوب سیستم ایمنی
دورهٔ درمانی در صورتی که پاسخ بالینی وجود داشته باشد ادامه می‌یابد (فقط ۲۰% پاسخ می‌دهند)
ممکن است آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید اضافه شود.
در IPF واقعی شواهد قطعی از بهبود علائم یا بقا در اثر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی وجود ندارد.
سرکوب‌کننده‌های ایمنی ممکن است در سایر انواع پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک موثر باشد.
پیوند ریه تنها روش درمان قطعی است که در بیماران دارای شرایط مناسب در همان ابتدا توصیه می‌شود.
اینترفرون گاما تحت بررسی است.
پیش آگهی/ سیر بیماری فیبروز ایدیوپاتیک ریه
بیشتر بیماران دچار سیر مزمن و پیشرونده‌ای هستند که بندرت فروکش می‌کند.
میانگین تا کمتر از ۵ سال است.
سیر ثابت یا بهبود یابده در سال اول با پیش آگهی خوبی همراه است.
گهگاه موارد حاد تشدید علائم با عدم جبران همراه است.
افزایش بروز آمبولی ریوی
افزایش بروز کارسینوم برونکوژنیک ثانویه
پاسخ قطعی نسبت به درمان در IPF واقعی دیده نشده است.
مرگ غالباً به علت فیبروز پیشرفتهٔ ریه است که منجر به کورپولمونال و نارسایی تنفسی می‌شود. همچنین ممکن است ناشی از بیماری قلبی، آمبولی ریه، سرطان یا عفونت‌های فرصت طلب باشد.
