اختلالات فیبرینوژن

ادر نقاط آسیب دیده عروق، فیبرینوژن به عنوان یک پل رابط برای گیرنده پلاکتی GpIIb/IIIa در بستر متشکل از پلاکتها روی محلهای آسیب عروقی عمل میکند. فیبرینوژن همچنین در مراحل پایانی آبشار انعقادی سبب تشکیل لخته فیبرینی میشود. سطوح پایین فیبرینوژن بیشتر همراه با اختلالات مصرفی نظیر DIC دیده میشود، هرچند اختلالات نادر آفیبرینوژنمی و هیپوفیبرینوژنمی های مادرزادی شناسایی شدهاند. دیسفیبرینوژنمی طبق تعریف به پروتئین فیبرینوژن غیرطبیعی اطلاق میشود. بیماران مبتلا به این اختلال معمولاً بر اثر کاهش کارکرد چسبیدن (adhesion) دچار خونریزی میشوند اما در برخی از بیماران انعقادپذیری مفرط ایجاد میشود. دیسفیبرینوژنمی گاهی حالت ارثی دارد، اما اغلب بر اثر بیماری کبدی عارض میشود. هم PT و همPTT بر اثر ناهنجاریهای کمیت یا کار فیبرینوژن طولانی میشوند طولانی شدن زمان ترومبین برای سطوح پایین فیبرینوژن یا غیرطبیعی بودن مولکول آن اختصاصیتر است، هرچند مهارکنندههایی نظیر هپارین و محصولات تجزیه فیبرین نیز زمان ترومبین را طولانی میکنند. زمان ترومبین ممکن است بر اثر آلودگی نمونه به هپارین افزایش یابد و برای حذف این احتمال میتوان از زمان ریپتیلاز (reptilase) استفاده نمود که نسبت به هپارین حساس نیست.