دژنراسیون کورتیکوبازال چیست و چرا ایجاد می‌شود؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه دژنراسیون کورتیکوبازال هستند؟

• بیماری پارکینسون
• سندرم شای دراگر
• بیماری پیک
• بیماری آلزایمر
• PSP
• ویلسون
• بیماری لودی بادی

چگونگی ایجاد و علت‌های دژنراسیون کورتیکوبازال

• یک اختلال دژنراتیو است که کورتکس مغز و عقده‌های قاعده‌ای را درگیر می‌کند و باعث حرکات غیرطبیعی و دمانس ساب‌کورتیکال می‌شود.
• یک بیماری نادر است که معمولاً به وسیله متخصصین اختلالات حرکتی بعد از شکست درمان پارکینسون دیده می‌شود.
• اتوپسی دژنراسیون کورتیکال همراه با پروتئین‌های تاو (tau)، شبکه‌های نوروفیبریلار و اجسام پیک و دژنراسیون تالاموس و نورون‌های هسته‌های قاعده‌ای را نشان می‌دهد.
• از نظر پاتولوژیک از PSP غیرقابل تشخیص است.
• شروع آن در دههٔ 6 تا 7 است.

علایم و نشانه‌های بالینی دژنراسیون کورتیکوبازال

• رژیدیته به صورت آسیمتریک
• بی‌ثباتی وضعیتی
• ترمور میوکلونیک
• وضعیت دیستونیک در تنه
• آپراکسی
• اختلال حسی کورتیکال
• اندام بیگانه (alien limb) به صورت حرکت غیرارادی است.
• دمانس ساب‌کورتیکال
• آبولیا (بی‌تفاوتی)
• اختلال در حافظه
• باقی‌ماندن عملکردهای زبانی

چگونه بیماری دژنراسیون کورتیکوبازال را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• گرفتن تاریخچه و معاینه به وسیله متخصصین اختلالات حرکتی تشخیصی است ولی این سندرم از دیگر اختلالات حرکتی به سختی تشخیص داده می‌شود.
• MRI ممکن است از دست رفتن کورتکس به صورت آسیمتریک و بزرگ‌شدن بطن‌ها را نشان دهد.

راه‌های درمان دژنراسیون کورتیکوبازال

• تنها درمان قابل دسترس درمان علامتی است.
• میوکلونوس ممکن است با کلونازپام درمان شود.
• دمانس ممکن است با donepezil یا memantine بهتر شود.
• بعضی از بیماران به داروهای دوپامینرژیک مثل لوودوپا به صورت بهبودی حرکات غیرطبیعی پاسخ می‌دهند.

پیش‌آگهی/ عوارض

• یک بیماری از پیش‌رونده و به شدت تحلیل‌برنده است.
• بعد از تشخیص شانس زنده‌ماندن 5 تا 10 سال است.
• عوارض انتهایی شامل دیس‌فاژی، آسپیراسیون و پنومونی است.