بیماری یا کم‌خونی سلول داسی‌شکل SCD چیست؟ علایم، نشانه‌ها، تشخیص و درمان آن

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری سلول داسی‌شکل

  • نقص ارثی که باعث تولید هموگلوبین ناقص می‌شود.
  • نقص در جایگاه 6 ژن بتاگلوبین باعث جایگزین شدن والین به جای گلوتامیک اسید می‌شود، هموگلوبین ناقص در فرم جدا از اکسیژن حلالیت کمتری دارد و باعث ایجاد RBC داسی‌شکل می‌شود که به سختی از عروق کوچک عبور می‌کند.
  • در نتیجه باعث انسداد و انفارکت طحال مغز، کلیه، ریه و سایر اعضاء می‌شود.
  • طحال این سلول‌های غیرطبیعی را حذف می‌کند، باعث آنمی همولیتیک می‌شود.
  • در نتیجه باعث انسداد و انفارکت طحال مغز، کلیه، ریه و سایر اعضا می‌شود.

[su_box title=”sickle cell anemia” style=”noise” box_color=”#37BFF2″ title_color=”#ffffff” radius=”7″]Sickle cell anemia is one of a group of disorders known as sickle cell disease. Sickle cell anemia is an inherited red blood cell disorder in which there aren’t enough healthy red blood cells to carry oxygen throughout your body. Normally, the flexible, round red blood cells move easily through blood vessels.[/su_box]

تشخیص افتراقی بیماری سلول داسی‌شکل

  • هموگلوبین‌های اکتسابی (مت هموگلوبین، سولف هموگلوبین، کربوکسی هموگلوبین)
  • تالاسمی
  • آنمی فقر آهن
  • بیماری مغز استخوان (لوسمی)
  • سایر هموگلوبینوپاتی‌های ارثی

اپیدمیولوژی بیماری سلول داسی‌شکل

  • در مناطق اندمی مالاریا شایع است.
  • در جمعیت آفریقایی آمریکایی خیلی شایع است (تقریباً %10 هتروزیگوت است، حدود %0.3 هموزیگوت هستند)
  • هموزیگوت‌ها بیماری سلول داسی‌شکل دارند. هتروزیگوت‌ها ناقل بیماری هستند.

علایم و نشانه‌های بیماری سلول داسی‌شکل

  • آنمی: رنگ پریدگی، ضعف، کاهش تحمل فعالیت.
  • تظاهرات مربوط به تغییر جریان خون (به علت انسدادهای میکروواسکولار)

– داکتیلیت (تورم انگشتان)

– زخم‌های پا

– پریاپیسم (Priapism)

– آمبولی‌های ریوی، مغزی و طحالی باعث HTN ریوی، سکته مغزی، اسلکنکتومی خودبخود.

– انسداد عروق شبکیه، کورت

– نکروز آسپتیک

  • همولیز: زردی، سنگ کیسه صفرا، کوله سیستیت
  • بحران‌ها: درد اسکلتی، تب، تخریب وسیع RBCS (و افت ناگهانی Hb،) زردی

تشخیص بیماری سلول داسی‌شکل

  • CBC و اسمیر خون محیطی
  • آنمی هیپوکروم میکروسیتیک
  • سلول داسی‌شکل در اثر کریستالیزه شدن هموگلوبین غیرطبیعی
  • افزایش شمارش رتیکولوسیت
  • الکتروفورز هموگلوبین تشخیص دهنده است: افزایش Hbs را نشان می‌دهد. (Hbs در بیماران سلول داسی‌شکل 100% و در ناقلین ۵۰%)
  • آنمی همولیتیک با افزایش بیلی‌روبین
  • اسکن استخوان برای تشخیص انفارکتوس طی بحران‌های دردناک
  • کشت خون و ادرار برای رد عفونت در دوره‌های بحرانی
  • CXR اگر بیمار تنگی نفس داشته باشد. (جهت رد سندرم درد حاد قفسه سینه)

درمان بیماری سلول داسی‌شکل

درمان علامتی- پرهیز از عوامل محرک: عفونت، تب، هایپوکسی، دهیدراسیون، 2O با فشار کم. (مانند ارتفاعات)

  • مکمل اسیدفولیک
  • واکسن هموفیلوس آنفولانزا و پنوموکوک
  • پروفیلاکسی پنی‌سیلین برای جلوگیری از سپسیس پنوموکوکی (تا ۶ سالگی)
  • زخم‌های پا/ بحران‌های دردناک: استراحت، پیوند پوست، هیدراسیون، ضد درد
  • ترانسفیوژن در صورت نیاز
  • ترکیبات ضد داسی شدن: هیدروکسی اوره تولید هموگلوبین جنینی را بیشتر می‌کند. بنابراین آزادسازی 2O را افزایش می‌دهد.
  • پیوند مغز استخوان آلوژنیک
  • آنتی بیوتیک‌های وسیع الطیف در عفونت‌ها

پیش‌آگهی/ سیر بالینی بیماری سلول داسی‌شکل

  • انسداد میکروواسکولار عروق ارگان‌های مختلف توسط RBCS داسی‌شکل باعث ایجاد بحران‌ها می‌شود.
  • بحران‌های دردناک (شایع‌ترین): درد اسکلتی و تب
  • بحران Sequestration: افت حاد هموگلوبین، تجمع RBC در طحال و کبد
  • بحران همولیتیک: زردی، افت هموگلوبین
  • سندرم سینه حاد: تب، درد قفسه سینه، تنگی نفس، ارتشاح ریوی ممکن است کشنده باشد. (بستری در ICU)
  • بقا به میانگین تعداد حملات بحرانی در سال بستگی دارد.
  • 3 حمله در سال: متوسط امید به زندگی 35 سال
  • 1 حمله در سال: متوسط امید به زندگی 50 سال

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

سفری در شهرهای باستانی دنیا به یاری تخیل میدجرنی

از شهرهای باستانی دنیا بقایایی مانده و بر اساس همین یقایا و توصیف‌ها و تحلیل مورخان، برخی‌ها اقدام به بازسازی رایانه‌ای شهرهای قدیمی کرده‌اند تا شکوه و عظمت آنها را به ما بنمایانند.اما میدجرنی هم راهی آسان برای این تصور بدون نیاز به…

عکس های هوایی تام هگن از باغ های زیتون اسپانیا – الگوهای زیبای مواج و سنت‌های قدیمی

به مدت هزاران سال، اسپانیا به دلیل آب و هوای مدیترانه‌ای، تابستان‌های طولانی و گرم و دمای معتدل زمستانی، در تولید زیتون پیشرو بوده است. میوه‌های زیتون که در آب نمک نگهداری می‌شوند و یا آسیاب می‌شوند تا روغن‌های طبیعی از آنها استخراج شوند،…

چگونه طولانی مدت درس بخوانیم و کمتر خسته شویم؟

مطالعه برای ساعات طولانی می‌تواند چالش برانگیز باشد، اما چندین راهبرد وجود دارد که می‌توانید برای کمک به حفظ تمرکز و جلوگیری از خستگی از آن‌ها استفاده کنید:استراحت کنید: هر 45 تا 50 دقیقه یک بار استراحت کنید تا مغز خود را شارژ کرده و از…

تصاویر تخیلی از سلبریتی‌ها در حال خواب – اما چرا اصلا می‌خوابیم؟!

خواب یک فرآیند فیزیولوژیک اساسی است که برای عملکرد صحیح بدن و ذهن ما ضروری است. اگرچه هدف دقیق خواب به طور کامل شناخته نشده است، دانشمندان چندین نظریه برای توضیح اینکه چرا ما می‌خوابیم ارائه کرده‌اند.  برخی از دلایل اصلی مهم بودن خواب:…

تصور دهشت نبرد «واترلو» با هوش مصنوعی میدجرنی

نبرد واترلو، که در ۱۸ ژوئن ۱۸۱۵ رخ داد، یک درگیری نظامی مهم در طول جنگ‌های ناپلئون بود. این جنگ بین ارتش فرانسه به رهبری امپراتور ناپلئون بناپارت و اتحادی از نیرو‌های بریتانیایی، هلندی و پروس به فرماندهی دوک ولینگتون و فیلد مارشال گبهارد…

آیا سیگار الکترونیکی ایمن‌تر و سالم‌تر از سیگار معمولی است؟

در انگلستان، هم‌زمان با مبارزه با سیگار کشیدن جوانان، سیگارهای الکترونیکی به عنوان بخشی از تلاش‌های دولت برای کمک به مردم برای ترک سیگار تبلیغ می‌شوند. ما به اینکه چرا در مورد این دستگاه‌ها دو نظر بسیار متفاوت وجود دارد، نگاهی می‌اندازیم.…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF / خرید نهال گردو / کاشت مو / مجتمع فنی تهران /دندانپزشکی شبانه روزی /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت /محصولات بهداشتی ایرانی / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /لیزر فوتونا /داروخانه تینا /خدمات فیزیوتراپی /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5