سندرم گیلن‌باره چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم گیلن‌باره هستند؟

• فلج‌های یک‌طرفه یا دوطرفه
• بیماری لایم
• بیماری HIV
• مننژیت آسپتیک
• میاستنی گراویس
• بوتولیسم
• تیک پارالیز
• میلوپاتی حاد
• ویروس West Nile
• پولیومیلیت
• پلی‌نوروپاتی دمیلینه کننده ایمیون مزمن
• پورفیری متناوب حاد

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم گیلن‌باره

• یک پلی‌نوروپاتی التهابی اتوایمون است که باعث دمیلیزاسیون مقطعی در اعصاب محیطی و ریشه‌های عصبی می‌شود که در نهایت باعث ضعف و از دست دادن حس برگشت‌پذیر می‌شود.
• قسمت‌های مستعد درگیری در عصب، ریشه‌های عصبی و قسمت دیستال‌تر عصب است که سد خونی – عصبی در آن‌جا ضعیف‌تر است.
• معیارهای تشخیصی شامل ضعف متقارن و آرفلکسی است که طی 5-4 هفته رخ می‌دهد.
• حمله ممکن است خفیف باشد که فقط باعث آتاکسی می‌شود یا شدید با فلج سریع بولبار و ماهیچه‌های تنفسی.
• بیشتر موارد در طی 2 هفته به حداکثر شدت بیماری می‌رسند.
• معمولاً یک سندرم ویروسی یا عفونت با کمپیلوباکتر ژوژنی در %50 موارد قبل از شروع بیماری وجود دارد؛ بیماری ممکن است متعاقب جراحی یا ایمونیزاسیون دیده شود.
• چندین تئوری پیشنهاد می‌کند یک حمله ایمنی وابسته به آنتی‌بادی و کمپلمان علیه میلین در تشکیل GBS نقش دارد.
• چندین نوع GBS وجود دارد. بیشتر موارد دمیلنیزه هستند.
• انسیدانس 1 درصد هزار است.
• شیوع با سن به تدریج افزایش می‌یابد اما ممکن است در هر سنی از نوزاد تا سن پیری رخ دهد.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم گیلن‌باره

• اولین علایم ممکن است فقط شامل پارستزی در دست‌ها یا پاها باشد.
• ضعف پیش‌رونده، احساس درد و سوزش یا درد در 2 یا بیشتر عضو
• ضعف معمولاً متقارن است.
• اغلب از اندام تحتانی شروع می‌شود و شروع به صعود می‌کند.
• به حداکثر ضعف در طی 5-4 می‌رسد.
• درگیری دوطرفه عضلات صورت در %70 بیماران رخ می‌دهد.
• ماهیچه‌های خارج چشمی، بلع و ماهیچه‌های تنفسی ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
• رفلکس‌ها کاهش یافته یا از بین رفته است.
• نشانه‌های اتونومیک ممکن است رخ دهد (مثل SVT، بلوک قلبی، نوسان شدید در فشار خون).
• از دست دادن حس شامل ارتعاش و موقعیت شایع است.

چگونه بیماری سندرم گیلن‌باره را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

• EMG اختصاصی نیست و ممکن است در چند هفته اول بیماری نرمال باشد؛ واحدهای حرکتی رکروتمان کاهش یافته یا نامنظم دارند.
• اختلال سرعت هدایت عصبی به طور قوی تشخیص را پیشنهاد می‌کند. شایع‌ترین اختلال شامل پراکندگی زمانی یا غیاب جواب‌های F، distal latency طولانی شده و بلاک هدایتی است.
• آنالیز CSF عدم همراهی آلبومین و سلول را نشان می‌دهد. (افزایش پروتئین با تعداد سلول‌های نسبتاً نرمال).
• ممکن است تا 10 لنفوسیت در افراد نرمال و تا 50 لنفوسیت در بیماران HIV وجود داشته باشد.
• تست‌های ایمونولوژیک فقط ارزش حمایتی دارند.
• یافته‌هایی که خلاف تشخیص GBS است: درگیری سطح حسی در توراسیک، مونوپارزی، نشانه‌های فقط حسی، اختلال پایدار مثانه یا روده، وجود نشانه‌های موتور فوقانی

راه‌های درمان سندرم گیلن‌باره

• شناخت وضعیت تنفس مهم‌ترین موضوع در درمان اولیه بیماری است.
• نیروی دمی منفی و ظرفیت حیاتی می‌تواند در بالین بیمار مشخص شود.
• موقعی که ظرفیت حیاتی زیر cc/kg 15-20 (نرمال cc/kg 165(باشد، عدم تناسب V/Q رخ می‌دهد و لوله‌گذاری ممکن است لازم باشد.
• بیمارانی که نمی‌توانند راه بروند یا پارامترهای تنفسی غیرطبیعی دارند نیاز به مراقبت‌های مونیتور شده دارند و باید با IVIG یا پلاسما فرزیس درمان شوند؛ تجویز IVIG / پلاسما فرزیس به مدت 5 روز در طی 2 هفته از شروع بیماری
• آنتی‌کوآگولانت برای پروفیلاکسی DVT
• چک مرتب فشار خون لازم است چون قسمت‌های میلنیزه اعصاب اتونومیک می‌تواند تحت تأثیر قرار بگیرد که منجر به تغییرات سریع در فشار خون با افزایش مرگ و میر می‌شود.
• استروئیدها مؤثر نیستند.

پیش‌آگهی/ عوارض

• پیش‌آگهی برای راه رفتن در 6 ماه یا بهبودی حداقل یک درجه در میزان MRC به طور قابل توجهی در بیمارانی که IVIG یا پلاسما فرزیس گرفته‌اند مطلوب بوده است.
• 90% بیماران بهتر می‌شوند اما ممکن است بهبودی چند ماه طول بکشد.
• بیمارانی که به طور کامل فلج شده‌اند بیشتر عملکرد حرکتی این افراد یکسال تا 18 ماه بعد از فیزیوتراپی برمی‌شود.
• هیپوناترمی، SVT یا بلوک قلبی و عوارض معمول و غیرفعال‌بودن (مثل DVT، پنومونی) جزء عارضه‌های اصلی هستند.
• 50% بیماران به طور دائم ناتوان باقی می‌مانند.
• ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی باید به طور مرتب جهت بررسی نشانه‌های نارسایی تنفسی چک شود.
• میزان عود بیماری %2 است.