چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم گیلن‌باره هستند؟
- فلج‌های یک‌طرفه یا دوطرفه
- بیماری لایم
- بیماری HIV
- مننژیت آسپتیک
- میاستنی گراویس
- بوتولیسم
- تیک پارالیز
- میلوپاتی حاد
- ویروس West Nile
- پولیومیلیت
- پلی‌نوروپاتی دمیلینه کننده ایمیون مزمن
- پورفیری متناوب حاد
چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم گیلن‌باره
- یک پلی‌نوروپاتی التهابی اتوایمون است که باعث دمیلیزاسیون مقطعی در اعصاب محیطی و ریشه‌های عصبی می‌شود که در نهایت باعث ضعف و از دست دادن حس برگشت‌پذیر می‌شود.
- قسمت‌های مستعد درگیری در عصب، ریشه‌های عصبی و قسمت دیستال‌تر عصب است که سد خونی – عصبی در آن‌جا ضعیف‌تر است.
- معیارهای تشخیصی شامل ضعف متقارن و آرفلکسی است که طی ۵-۴ هفته رخ می‌دهد.
- حمله ممکن است خفیف باشد که فقط باعث آتاکسی می‌شود یا شدید با فلج سریع بولبار و ماهیچه‌های تنفسی.
- بیشتر موارد در طی ۲ هفته به حداکثر شدت بیماری می‌رسند.
- معمولاً یک سندرم ویروسی یا عفونت با کمپیلوباکتر ژوژنی در %۵۰ موارد قبل از شروع بیماری وجود دارد؛ بیماری ممکن است متعاقب جراحی یا ایمونیزاسیون دیده شود.
- چندین تئوری پیشنهاد می‌کند یک حمله ایمنی وابسته به آنتی‌بادی و کمپلمان علیه میلین در تشکیل GBS نقش دارد.
- چندین نوع GBS وجود دارد. بیشتر موارد دمیلنیزه هستند.
- انسیدانس ۱ درصد هزار است.
- شیوع با سن به تدریج افزایش می‌یابد اما ممکن است در هر سنی از نوزاد تا سن پیری رخ دهد.
علایم و نشانه‌های بالینی سندرم گیلن‌باره
- اولین علایم ممکن است فقط شامل پارستزی در دست‌ها یا پاها باشد.
- ضعف پیش‌رونده، احساس درد و سوزش یا درد در ۲ یا بیشتر عضو
- ضعف معمولاً متقارن است.
- اغلب از اندام تحتانی شروع می‌شود و شروع به صعود می‌کند.
- به حداکثر ضعف در طی ۵-۴ می‌رسد.
- درگیری دوطرفه عضلات صورت در %۷۰ بیماران رخ می‌دهد.
- ماهیچه‌های خارج چشمی، بلع و ماهیچه‌های تنفسی ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
- رفلکس‌ها کاهش یافته یا از بین رفته است.
- نشانه‌های اتونومیک ممکن است رخ دهد (مثل SVT، بلوک قلبی، نوسان شدید در فشار خون).
- از دست دادن حس شامل ارتعاش و موقعیت شایع است.
چگونه بیماری سندرم گیلن‌باره را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- EMG اختصاصی نیست و ممکن است در چند هفته اول بیماری نرمال باشد؛ واحدهای حرکتی رکروتمان کاهش یافته یا نامنظم دارند.
- اختلال سرعت هدایت عصبی به طور قوی تشخیص را پیشنهاد می‌کند. شایع‌ترین اختلال شامل پراکندگی زمانی یا غیاب جواب‌های F، distal latency طولانی شده و بلاک هدایتی است.
- آنالیز CSF عدم همراهی آلبومین و سلول را نشان می‌دهد. (افزایش پروتئین با تعداد سلول‌های نسبتاً نرمال).
- ممکن است تا ۱۰ لنفوسیت در افراد نرمال و تا ۵۰ لنفوسیت در بیماران HIV وجود داشته باشد.
- تست‌های ایمونولوژیک فقط ارزش حمایتی دارند.
- یافته‌هایی که خلاف تشخیص GBS است: درگیری سطح حسی در توراسیک، مونوپارزی، نشانه‌های فقط حسی، اختلال پایدار مثانه یا روده، وجود نشانه‌های موتور فوقانی
راه‌های درمان سندرم گیلن‌باره
- شناخت وضعیت تنفس مهم‌ترین موضوع در درمان اولیه بیماری است.
- نیروی دمی منفی و ظرفیت حیاتی می‌تواند در بالین بیمار مشخص شود.
- موقعی که ظرفیت حیاتی زیر cc/kg 15-20 (نرمال cc/kg 165(باشد، عدم تناسب V/Q رخ می‌دهد و لوله‌گذاری ممکن است لازم باشد.
- بیمارانی که نمی‌توانند راه بروند یا پارامترهای تنفسی غیرطبیعی دارند نیاز به مراقبت‌های مونیتور شده دارند و باید با IVIG یا پلاسما فرزیس درمان شوند؛ تجویز IVIG / پلاسما فرزیس به مدت ۵ روز در طی ۲ هفته از شروع بیماری
- آنتی‌کوآگولانت برای پروفیلاکسی DVT
- چک مرتب فشار خون لازم است چون قسمت‌های میلنیزه اعصاب اتونومیک می‌تواند تحت تأثیر قرار بگیرد که منجر به تغییرات سریع در فشار خون با افزایش مرگ و میر می‌شود.
- استروئیدها مؤثر نیستند.
پیش‌آگهی/ عوارض
- پیش‌آگهی برای راه رفتن در ۶ ماه یا بهبودی حداقل یک درجه در میزان MRC به طور قابل توجهی در بیمارانی که IVIG یا پلاسما فرزیس گرفته‌اند مطلوب بوده است.
- ۹۰% بیماران بهتر می‌شوند اما ممکن است بهبودی چند ماه طول بکشد.
- بیمارانی که به طور کامل فلج شده‌اند بیشتر عملکرد حرکتی این افراد یکسال تا ۱۸ ماه بعد از فیزیوتراپی برمی‌شود.
- هیپوناترمی، SVT یا بلوک قلبی و عوارض معمول و غیرفعال‌بودن (مثل DVT، پنومونی) جزء عارضه‌های اصلی هستند.
- ۵۰% بیماران به طور دائم ناتوان باقی می‌مانند.
- ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی باید به طور مرتب جهت بررسی نشانه‌های نارسایی تنفسی چک شود.
- میزان عود بیماری %۲ است.
