سندرم گیلن‌باره چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه سندرم گیلن‌باره هستند؟

  • فلج‌های یک‌طرفه یا دوطرفه
  • بیماری لایم
  • بیماری HIV
  • مننژیت آسپتیک
  • میاستنی گراویس
  • بوتولیسم
  • تیک پارالیز
  • میلوپاتی حاد
  • ویروس West Nile
  • پولیومیلیت
  • پلی‌نوروپاتی دمیلینه کننده ایمیون مزمن
  • پورفیری متناوب حاد

چگونگی ایجاد و علت‌های سندرم گیلن‌باره

  • یک پلی‌نوروپاتی التهابی اتوایمون است که باعث دمیلیزاسیون مقطعی در اعصاب محیطی و ریشه‌های عصبی می‌شود که در نهایت باعث ضعف و از دست دادن حس برگشت‌پذیر می‌شود.
  • قسمت‌های مستعد درگیری در عصب، ریشه‌های عصبی و قسمت دیستال‌تر عصب است که سد خونی – عصبی در آن‌جا ضعیف‌تر است.
  • معیارهای تشخیصی شامل ضعف متقارن و آرفلکسی است که طی ۵-۴ هفته رخ می‌دهد.
  • حمله ممکن است خفیف باشد که فقط باعث آتاکسی می‌شود یا شدید با فلج سریع بولبار و ماهیچه‌های تنفسی.
  • بیشتر موارد در طی ۲ هفته به حداکثر شدت بیماری می‌رسند.
  • معمولاً یک سندرم ویروسی یا عفونت با کمپیلوباکتر ژوژنی در %۵۰ موارد قبل از شروع بیماری وجود دارد؛ بیماری ممکن است متعاقب جراحی یا ایمونیزاسیون دیده شود.
  • چندین تئوری پیشنهاد می‌کند یک حمله ایمنی وابسته به آنتی‌بادی و کمپلمان علیه میلین در تشکیل GBS نقش دارد.
  • چندین نوع GBS وجود دارد. بیشتر موارد دمیلنیزه هستند.
  • انسیدانس ۱ درصد هزار است.
  • شیوع با سن به تدریج افزایش می‌یابد اما ممکن است در هر سنی از نوزاد تا سن پیری رخ دهد.

علایم و نشانه‌های بالینی سندرم گیلن‌باره

  • اولین علایم ممکن است فقط شامل پارستزی در دست‌ها یا پاها باشد.
  • ضعف پیش‌رونده، احساس درد و سوزش یا درد در ۲ یا بیشتر عضو
  • ضعف معمولاً متقارن است.
  • اغلب از اندام تحتانی شروع می‌شود و شروع به صعود می‌کند.
  • به حداکثر ضعف در طی ۵-۴ می‌رسد.
  • درگیری دوطرفه عضلات صورت در %۷۰ بیماران رخ می‌دهد.
  • ماهیچه‌های خارج چشمی، بلع و ماهیچه‌های تنفسی ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
  • رفلکس‌ها کاهش یافته یا از بین رفته است.
  • نشانه‌های اتونومیک ممکن است رخ دهد (مثل SVT، بلوک قلبی، نوسان شدید در فشار خون).
  • از دست دادن حس شامل ارتعاش و موقعیت شایع است.

چگونه بیماری سندرم گیلن‌باره را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)
  • EMG اختصاصی نیست و ممکن است در چند هفته اول بیماری نرمال باشد؛ واحدهای حرکتی رکروتمان کاهش یافته یا نامنظم دارند.
  • اختلال سرعت هدایت عصبی به طور قوی تشخیص را پیشنهاد می‌کند. شایع‌ترین اختلال شامل پراکندگی زمانی یا غیاب جواب‌های F، distal latency طولانی شده و بلاک هدایتی است.
  • آنالیز CSF عدم همراهی آلبومین و سلول را نشان می‌دهد. (افزایش پروتئین با تعداد سلول‌های نسبتاً نرمال).
  • ممکن است تا ۱۰ لنفوسیت در افراد نرمال و تا ۵۰ لنفوسیت در بیماران HIV وجود داشته باشد.
  • تست‌های ایمونولوژیک فقط ارزش حمایتی دارند.
  • یافته‌هایی که خلاف تشخیص GBS است: درگیری سطح حسی در توراسیک، مونوپارزی، نشانه‌های فقط حسی، اختلال پایدار مثانه یا روده، وجود نشانه‌های موتور فوقانی

راه‌های درمان سندرم گیلن‌باره

  • شناخت وضعیت تنفس مهم‌ترین موضوع در درمان اولیه بیماری است.
  • نیروی دمی منفی و ظرفیت حیاتی می‌تواند در بالین بیمار مشخص شود.
  • موقعی که ظرفیت حیاتی زیر cc/kg 15-20 (نرمال cc/kg 165(باشد، عدم تناسب V/Q رخ می‌دهد و لوله‌گذاری ممکن است لازم باشد.
  • بیمارانی که نمی‌توانند راه بروند یا پارامترهای تنفسی غیرطبیعی دارند نیاز به مراقبت‌های مونیتور شده دارند و باید با IVIG یا پلاسما فرزیس درمان شوند؛ تجویز IVIG / پلاسما فرزیس به مدت ۵ روز در طی ۲ هفته از شروع بیماری
  • آنتی‌کوآگولانت برای پروفیلاکسی DVT
  • چک مرتب فشار خون لازم است چون قسمت‌های میلنیزه اعصاب اتونومیک می‌تواند تحت تأثیر قرار بگیرد که منجر به تغییرات سریع در فشار خون با افزایش مرگ و میر می‌شود.
  • استروئیدها مؤثر نیستند.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • پیش‌آگهی برای راه رفتن در ۶ ماه یا بهبودی حداقل یک درجه در میزان MRC به طور قابل توجهی در بیمارانی که IVIG یا پلاسما فرزیس گرفته‌اند مطلوب بوده است.
  • ۹۰% بیماران بهتر می‌شوند اما ممکن است بهبودی چند ماه طول بکشد.
  • بیمارانی که به طور کامل فلج شده‌اند بیشتر عملکرد حرکتی این افراد یکسال تا ۱۸ ماه بعد از فیزیوتراپی برمی‌شود.
  • هیپوناترمی، SVT یا بلوک قلبی و عوارض معمول و غیرفعال‌بودن (مثل DVT، پنومونی) جزء عارضه‌های اصلی هستند.
  • ۵۰% بیماران به طور دائم ناتوان باقی می‌مانند.
  • ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی باید به طور مرتب جهت بررسی نشانه‌های نارسایی تنفسی چک شود.
  • میزان عود بیماری %۲ است.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.