آمیلوئیدوز اولیه چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن چیست و چگونه تشخیص و درمان میشود؟
علتها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه
- اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
- پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
- هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)
تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه
- آمیلوئیدوز درجه 2
- رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
- سارکوئیدوز
- هموکروماتوز
- ماتیپل میلیوما
- ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
- آرتریت روماتوئید
- بدخیمی ها
اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه
- اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.
علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه
- خستگی و کاهش وزن
- افت فشار ارتوستاتیک
- برادی کاردی
- تظاهرات خاص ارگانها
-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها
– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک
– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»
GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.
-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی
تشخیص آمیلوئیدوز اولیه
- بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.
-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.
– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.
- قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
- تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG
درمان آمیلوئیدوز اولیه
- هیچ درمانی وجود ندارد
- پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
- پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
- درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
- دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
- اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی
پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه
- پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
- بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی 1 سال فوت می شوند.
- درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
10 عکس بسیار زیبا از درخت – انتخاب شده از عکاسان خلاق
درختها زندگیبخش زمین و مایه زیبایی آن هستند. انسانها هزاران سال است که آنها بهره میبرند و تا توانستهاند پهنه زمین برخوردار از زیباییشان را کمتر و کمتر کردهاند. درختان متنوع با شکل و آرایش متفاوت ریشه، تنه، شاخهها و برگها، چشمنواز…
اگر این شخصیتهای سینمایی و تلویزیونی به صورت گربه تصور میشدند
این کاری است با هوش مصنوعی انجام آن نستا ساده شده است. اما به یاد دارم که در سالیان دور برای همانند نشان دادن برخی سگها با شخصیتها انسانی خاص، عکاس و روتوش کار چه زحمتی کشیده بود و این سری عکسها را در شماره ظاهرا نوروزی یک شماره مجله…
اگر مجموعه ارباب حلقهها را پیکسار بازسازی کند …
مجموعه فیلم ارباب حلقهها به کارگردانی پیتر جکسون و بر اساس رمان فانتزی حماسی نوشته جی. آر. آر. تالکین، دارای شخصیتهای متنوعی بود. برخی از آنها اینها هستند:فرودو بگینز (با بازی الیجا وود): قهرمان داستان، فرودو، هابیتی است که تبدیل به…
برآورد میزان موفقیت قرارهای عاشقانه زوجها با هوش مصنوعی و اندازهگیری میزان همسانی پاسخهای سیستم…
در حین یک قرار آشنایی پاسخهای فیزیولوژیکی دو نفر حین گفتگو و دیدار با هم هماهنگ میشود، این پدیدهای است که از آن با نام همسانی فیزیولوژیکی یاد میشود.درجه این همگامی با تعامل در مکالمه و کیفیت همکاری همبستگی دارد و بنابراین میتواند…
بازسازی چهره شاعران ایرانی به کمک هوش مصنوعی Midjourney (میدجرنی)
چه کسی میداند مولدهای متن به عکس هوش مصنوعی در آینده به کدام سمت خواهند رفت. به نظر من روز به روز پیشرفتهتر و متنوعتر میشوند.امروز داشتم فکر میکردم گاهی لازم میشود که شما باری تصویرسازی بهتر به جای توصیف متنی، ترکیبی از توصیف متنی…
در مورد این عکسها فقط میتوانیم بگوییم چیزها به نحو عجیب یا خندهداری، سر جای خودشان نیستند!
ما در طول زندگی آدم زیاد دیدهایم که سر جای خود نبوده، اما در مورد اشیا، گاهی نبودن آنها در سر جای خودشان یا کاربرد بدیع آنها برای خودش یک طنز و شگفتی میشود، در این سری عکسهای میخواهیم تعدادی از این موارد را با هم مرور کنیم:راهی…