ترومبوسیتوپنی یا کاهش پلاکت چه علت‌هایی دارد و چطور تشخیص داده می‌شود؟

0

ترومبوسیتوپنی (شمار پلاکت کمتر از ۱۵۰۰۰۰ در میکرولیتر) یکی از شایع‌ترین مشکلات در بیماران بستری است. در رویکرد تشخیصی ترومبوسیتوپنی ابتدا باید مشخصی شود پایین بودن تعداد پلاکت‌ها ناشی از کدامیک از علل زیر است و بر این اساس طبقه‌بندی انجام گیرد: ۱- کاهش تولید پلاکت، ۲- افزایش احتباس (Sequestration) پلاکت، یا ۳- افزایش تخریب محیطی پلاکت‌ها (شکل ۲-۵۳). به طور سنتی، ارزیابی تعداد و ویژگی‌های مورفولوژیک مگاکاریوسیت‌های مغز استخوان، آزمونی برای افتراق بین کاهش تولید پلاکت با احتباس (مثلاً بزرگی طحال) یا تخریب محیطی (مثل پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی [ITP]) بوده است. اندازه‌گیری پلاکت‌های رتیکوله کاربرد روزافزونی به عنوان یک شاخص خون محیطی برای کینتیک پلاکتی پیدا کرده و می‌تواند بخشی از ارزیابی ترومبوسیتوپنی باشد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از کاهش تولید مغز استخوان

مشخصه کاهش تولید پلاکت‌ها در مغز استخوان، کاهش یا فقدان مگاکاریوسیت‌ها در نمونه بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان و درصد کم پلاکت‌های رتیکوله است. سرکوب تولید طبیعی مگاکاریوسیت‌ها در شرایط زیر روی می‌دهد: ۱- آسیب مغز استخوان و تخریب سلول‌های بنیادی که در شیمی درمانی سیتوتوکسیک دیده می‌شود؛ ۲- تخریب محیط میکروسکوپی طبیعی مغز استخوان و جایگزینی بیماری بدخیم، آپلازی، عفونت (نظیر سل ارزنی) یا میلوفیبروز به جای سلول‌های بنیادی طبیعی؛ ۳- نقائص درونی اختصاصی سلول‌های بنیادی مگاکاریوسیتی و ۴- ناهنجاری‌های متابولیک مؤثر بر تکامل مگاکاریوسیت‌ها، ترومبوسیتوپنی ممکن است بر اثر شیمی درمانی سیتوتوکسیک یا سرکوب کننده ایمنی در بیماری بدخیم یا خودایمن ایجاد شود. ترومبوسیتوپنی معمولاً برگشت‌پذیر است و با بهبود و بازتولید سلول‌های بنیادی مگاکاریوسیتی، تولید پلاکت‌ها به حد قبلی باز می‌گردد. با این حال شیمی درمانی مکرر و یا فشرده (مانند پیوند سلول بنیادی) ممکن است سبب آسیب دایمی سلول‌های بنیادی مگاکاریوسیتی و محیط استرومایی حمایت کننده شود و ترومبوسیتوپنی مزمن ایجاد کند. این حالت ممکن است همراه با لکوپنی و کم‌خونی بوده و حاکی از کم‌خونی مقاوم (میلودیسپلازی) باشد. داروهای رایجی نظیر مدرهای تیازیدی، الکل و استروژن‌ها نیز ممکن است سبب آسیب مگاکاریوسیت‌های مغز استخوان شوند. اختلالات تغذیه‌ای به خصوص الکلیسم و متابولیسم غیرطبیعی فولات یا B12 نیز اغلب با ترومبوسیتوپنی همراه‌اند؛ پرهیز از الکل و درمان جایگزینی چند ویتامینی سبب بازگشت شمار پلاکت‌ها به حد طبیعی می‌شود. ترومبوسیتوپنی هم‌چنین در بیمارانی با آنمی آپلاستیک شدید دیده می‌شود و مغز استخوان کاهش یا عدم حضور مگاکاریوسیت‌ها را همانند سایر رده‌های سلولی نمایش می‌دهد.

بیماری‌های بدخیم درونی مغز استخوان نظیر لوسمی و میلوم مولتیپل و بیماری‌های بدخیمی که به طور ثانویه به مغز استخوان تهاجم می‌کنند (لنفوم غیرهوچکینی، سرطان سلول کوچک ریه، سرطان پروستات و پستان و بسیاری بیماری‌های دیگر) موجب سرکوب تولید پلاکت می‌شوند. در این بیماری‌ها در نمونه حاصل از آسپیراسیون مغز استخوان، کاهش مگاکاریوسیت‌ها و در برخی موارد سلول‌های بدخیم مشاهده می‌شوند. بیوپسی مغز استخوان بیش از آسپیراسیون منجر به تشخیص درگیری بدخیم مغز استخوان می‌شود. ارزیابی نمونه آسپیراسیون مغز استخوان با سیتومتری جریانی (flow cytometry) برای سلول‌های دودمانی B، از لحاظ شناسایی بیماری لنفوپرولیفراتیو مغز استخوان (لنفوم غیرهوچکینی) بسیار حساس است.

میلوفیروز به افزایش رشته‌های رتیکولین (و گاهی کلاژن) در مغز استخوان اطلاق می‌شود و ممکن است به ترومبوسیتوپنی یا پان‌سیتوپنی منجر شود. میلوفیبروز اغلب در اختلالات میلوپرولیفراتیو، ماستوسیتوز، عفونت‌های میکوباکتریایی و سایر عفونت‌هایی که مغز استخوان را درگیر می‌کنند دیده می‌شود. علاوه بر این میلوفیبروز گاهی در بیماران دچار میلودیسپلازی یا لوسمی مگاکاریوسیتی حاد و به ندرت به صورت مادرزادی (استئوژنز ایمپرفکتا osteogenesis imperfecta) بروز می‌کند.

ترومبوسیتوپنی در کودکان ممکن است ناشی از نقائص مادرزادی تولید باشد که این حالت در سندرم ترومبوسیتوپی – فقدن استخوان‌های رادیوس ترومبوسیتوپنی آمگاکاریوسیتی مادرزادی (ثانویه به جهش در گیرندهٔ ترومبوپوتیین) و کم‌خونی فانکونی (کم‌خونی آپلاستیک مادرزادی همراه با هیپوپلازی کلیوی و هیپرپیگمانتاسیون پوستی) دیده می‌شود. اختلالات درونی مغز استخوان عبارت‌اند از: ناهنجاری می هگلین (may-hegglin) با بیماری‌های ژن میوزین IIa<MYH9 مربوط، که با وجود و وجود پلاکت‌های غول آسا و اجسام دوهل (Döhle’ sbodies) (انکلوزیون‌های بازوفیلی در لکوسیت‌ها و پلاکت‌ها) در اسمیر خون محیطی شناسایی می‌شود. سندرم ویسکوت – آلدریچ یک اختلال وابسته به X است که به صورت اگزما، نقص ایمنی که با عدم بیان CD43 روی لنفوسیت‌های T تشخیص داده می‌شود. تظاهر می‌کند. هنگامی که با کری عصبی، نفریت و ترومبوسیتوپنی مادرزادی با کاهش تولید همراه باشد سندرم آلپورت (Alport Syndrome) نامیده می‌شود.

ترومبوسیتوپنی ناشی از احتباس (Sequestration)

در شرایط طبیعی در هر لحظه حدود ۳۰٪ پلاکت‌ها در طحال حضور دارند. حالاتی که موجب بزرگی طحال می‌شوند سبب افزایش احتباس پلاکت‌ها می‌گردند؛ این احتباس پلاکت‌ها در یک عضو، موجب ترومبوسیتوپنی می‌شود و اغلب در این حالت شمار پلاکت‌ها بین ۵۰۰۰۰ تا ۱۰۰, ۰۰۰ در میکرولیتر است اما در موارد نادری تعداد پلاکت‌ها از این حال هم پایین‌تر است. ترومبوسیتوپنی ناشی از احتباس در بیماری پیشرفته کبد، اختلالات میلوپرولیفراتیو همراه با بزرگی طحال (لوسمی میلوژن مزمن، میلوفیبروز ایدیوپاتیک مزمن و بیماری‌های بدخیمی که طحال را درگیر می‌کنند شایع است. در بیماران دچـــار بیماری بدخیم ممکن است برداشتن طحال ضروری باشد. در مقابل، برداشتن طحال به ندرت برای درمان ترومبوسیتوپنی ناشی از افزایش فشارخون باب به کار می‌رود؛ در بیماران دچار سندرم‌های میلوپرولیفراتیو تصمیم‌گیری در مورد برداشتن طحال به منظور درمان ترومبوسیتوپنی باید برحسب شرایط بیمار و با در نظر گرفتن عوارض جراحی، از بین رفتن توانایی خون‌سازی خارج مغز استخوان، و حتی ترومبوسیتوز بازگشتی انجام گیرد.

ترومبوسیتوپنی ناشی از تخریب محیطی پلاکت

افزایش تخریب محیطی پلاکت (بر اثر مکانیسم‌های ایمنی یا غیرایمنی) غالباً منجر به ترومبوسیتوپنی می‌شود. ترومبوسیتوپنی خودایمن ممکن است به دو صورت زیر تظاهر کند: 1- اختلال ایمنی اولیه‌ای کگه فقط معطوف به پلاکت‌ها است. ۲- عارضه ثانویه یک بیماری خودایمن دیگر نظیر لوپوس اریتماتوی سیستمیک. فیزیوپاتولوژی تخریب ایمنی پلاکت شامل افزایش سطوح پادتن‌های ضد پلاکتی در گردش خون و پوشیده شدن پلاکت‌ها از آنها است. این پادتن‌ها معمولاً بر علیه گیرنده‌های گلیکوپروتئین غشای پلاکتی، اغلب گلیکوپروتئین GPIIb/IIIa) IIb/IIIa) و به میزان کمتر، گلیکوپروتئین (Ib(GPIb، تشکیل می‌شوند. پوشیده شدن پلاکت با این پادتن‌ها منجر به اپسونیزاسیون پلاکت‌ها توسط گیرنده‌های Fe موجود بر روی سلول‌های تشکیلات رتیکولوآندوتلیال (RES) می‌شود. طحال و به میزان کمتری کبد، پلاکت‌های پوشیده شده توسط پادتن را از گردش خون پاک می‌کنند. در این اختلالات عموماً تولید پلاکت در مغز استخوان افزایش چشمگیری می‌یابد که این امر با افزایش تعداد مگاکاریوسیت‌های مغز استخوان خود را نشان می‌دهد. پلاکت‌های جوان تولید شده، حاوی مقادیر نسبتاً بالایی گرانول هستند که سبب افزایش کارایی هموستاتیک آنها می‌شوند. بررسی مغز استخوان از لحاظ وجود تعداد طبیعی یا افزایش یافتهٔ مگاکاریوسیت‌ها روش سنتی برای افتراق تخریب پلاکت از کاهش تولید است. با این حال داده‌های موجود حاکی از آن است که افزایش درصد پلاکت‌های رشته‌دار (reticulated platlets) (رتیکوله) در گردش خون با ترومبوسیتوپنی تخریبی (به خصوصی ترومبوسیتوپنی ناشی از عوامل ایمنی) همراه است و همین مشخصه برای تشخیص تخریب پلاکت کفایت می‌کند. ترومبوسیتوپنی ناشی از پاکسازی ایمنی ممکن است شدید باشد و اغلب طول عمر پلاکت‌ها از محدودهٔ طبیعی ۷ تا ۱۰ روز به کمتر از ۱ روز کاهش می‌یابد. علی‌رغم ترومبوسیتوپنی شدید، حتی در محدودهٔ ۱۰۰۰ تا ۲۰۰۰ در میکرولیتر، خون‌ریزی وخیم یا مرگ ناشی از خون‌ریزی نادر است که علت این امر ناشی از دو موارد زیر است: ۱- عملکرد پلاکت‌های جوان افزایش می‌یابد ۲- تعداد پلاکت‌های موجود در گردش خون که برای حفظ انسجام عروق لازم‌اند، نسبتاً پایین است و فقط حدود ۷۱۰۰ در میکرولیتر در روز است.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

عکس‌هایی از حوادث ناگوار که با کمی «احتیاط» و عقل قابل پیشگیری‌اند

گاهی ما در کارهایمان به اصطلاح از خلاقیت استفاده می‌کنیم یا سعی می‌کنیم کاری را بدون اینکه وسایل لازمش را داشته باشیم با چیزهای بی‌ربط، در زمان کم، تمام کنیم. خب راستش گاهی شانس می‌آوریم و پز می‌دهیم که خلاقیت داشته‌ایم، اما خیلی وقت‌ها…

عکس‌های دلپذیر این سلبریتی‌ها با میدجرنی نسخه پنج و این دستور ایجاد شده که شما هم می‌توانید از آن…

تصور کنید که بخواهید عکس‌هایی از شمار قابل توجهی از سلبریتی‌ها داشته باشید که همه در حال انجام یک کار واحد هستند، آن هم در یک شرایط نوری یکسان.در شرایط عادی که نمی‌شود به همه‌شان دیکته کرد که ژست مورد نظر ما را بگیرند. اما هوش مصنوعی…

نمونه‌های جالبی از اختراعاتی که فراموش شدند، یا تکامل یافتند یا به کلی به صورت دیگری تغییر پیدا…

در طی دهه‌ها و قرن‌های انسان‌های اختراعات گوناگونی کرده‌اند. از برخی از آنها در ابتدای امر تصور می‌شد که استقبال خوبی شود، اما در نهایت فراموش شدند، برخی با تغییرات نه چندان بنیادین همچنان به همان صورت تولید می‌شوند، برخی با تغییرات جدی و…

عکس های هوایی تام هگن از باغ های زیتون اسپانیا – الگوهای زیبای مواج و سنت‌های قدیمی

به مدت هزاران سال، اسپانیا به دلیل آب و هوای مدیترانه‌ای، تابستان‌های طولانی و گرم و دمای معتدل زمستانی، در تولید زیتون پیشرو بوده است. میوه‌های زیتون که در آب نمک نگهداری می‌شوند و یا آسیاب می‌شوند تا روغن‌های طبیعی از آنها استخراج شوند،…

نمونه‌هایی از وندالیسم – البته در شکل نسبتا خفیف آن

وندالیسم به عمل عمدی ایجاد خسارت، تخریب یا اسیب زدن به اموال، اغلب بدون هیچ دلیل یا توجیه قانونی اشاره دارد. این کار شامل اعمالی مانند رسم گرافیتی، برچسب زدن، خراشیدن، شکستن یا نقاشی روی سطوح، از جمله ساختمان‌ها، وسایل نقلیه، فضا‌های عمومی…

تجدید خاطره‌ای با وبلاگستان – اسکرین شات‌هایی از برخی از وبلاگ‌های قدیمی خوب

شبکه‌های اجتماعی وبلاگ‌ها را فرونرخیتند. دلایل فروریختن آنها بسیار بیشتر از محبوب شدن شبکه‌های اجتماعی بود:1- بسته شدن ابزارهای رایگان‌های وبلاگ‌نویسی2- نوع نوشتن وبلاگ‌نویس‌ها که هم بسیار انرژی‌بر و وقت‌گیر بود و هم به خاطر…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5