جابه‌جایی عروق بزرگ چیست و چگونه در اطفال تشخیص داده می‌شود؟ شیوه درمان آن

چه بیماری‌های دیگری شبیه جابه‌جایی عروق بزرگ هستند؟

Transposition of the Great Arteries (TGA)

• دیگر اختلالات مادرزادی قلبی که باعث سیانوز بشوند بدون سوفل قابل توجه (مثل تشکیل نشدن دریچه ریوی)
• افزایش فشار خون ریوی پایدار نوزادی (PPHN)

علت بروز جابه‌جایی عروق بزرگ

• ناهنجاری عروقی منجر به جدا شدن آئورت از بطن راست و شریان ریوی از بطن چپ می‌شود.
• گردش خون شریانی و وریدی به‌طور کامل از هم جدا می‌شوند.
• گردش خون سراسری فاقد اکسیژن و گردش خون ریوی اشباع از اکسیژن است.
• حتی حیات کوتاه‌مدت بعد از تولد هم نیاز به ارتباط بین دو گردش خونی است که معمولاً یا از راه سوراخ بیضی و یا مجرای شریانی تأمین می‌شود.

اپیدمیولوژی:

• این ناهنجاری شایع‌ترین علت سیانوز نوزادان در زمان بلافاصله بعد تولد محسوب می‌شود.
• 50% اختلالات مادرزادی قلب را شامل می‌شود.
• شیوع جابه‌جایی عروق بزرگ 8/4 از هر ده هزار تولد زنده است.
• نوزادان پسر سه برابر بیشتر از نوزادان دختر گرفتار می‌شوند.

علائم و نشانه‌های جابه‌جایی عروق بزرگ

• سوفل قابل توجهی شنیده نمی‌شود مگر اینکه اختلال دیگری مثل ارتباط بین دو بطن یا تنگی دریچه ریوی همزمان وجود داشته باشند.
• صدای دوم قلب بلند و واضح شنیده می‌شود (به علت اینکه بسته شدن دریچه آئورت صدای بسته شدن دریچه ریوی را پنهان می‌کند).
• یافته غالب بلافاصله بعد تولد سیانوز است مگر اینکه ارتباط بین دو بطن VSD همزمان وجود داشته باشد.

تشخیص جابه‌جایی عروق بزرگ

• معاینه بالینی
• نوار قلب: هیپرتروفی بطن راست، انحراف به راست محور
• گرافی قفسه سینه
• اندازه قلب ممکن است نرمال یا در حد خفیف کاردیومگالی دیده شود.
• طرح عروقی ریه نرمال یا به‌طور خفیف افزایش نشان می‌دهد.
• اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است.
• کاتتریزاسیون قلبی به‌ندرت جهت تشخیص نیاز می‌شود اما سپتوستومی با بالون با مخلوط کردن خون دهلیزها باعث تخفیف شدت سیانوز شده و در مدت کوتاهی علائم تخفیف پیدا می‌کند.

درمان جابه‌جایی عروق بزرگ

• پروستاگلاندین E1 با باز نگه‌داشتن مجرای شریانی باعث کاهش مقاومت عروق ریوی شده و منجر به افزایش جریان خون ریوی می‌شود؛ نهایتاً افزایش خون بازگشتی از ریه‌ها از طریق سوراخ گرد بهتر با گردش خون سیستمیک مخلوط می‌شود.
• بیماران با دریچه بیضی باز که افزایش مقاومت عروق ریوی دارند، ممکن است از سپتوستومی دهلیز بابالون بهره ببرند (باز کردن سوراخ بیضی به مخلوط شدن خون دو گردش خونی کمک می‌کند).
• تغییر مسیر دهلیزی تکنیک جراحی انتخابی در نوزادی یا اوایل شیرخوارگی محسوب می‌شود.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

• علی‌رغم سیانوز شدید بدو تولد ترمیم زودهنگام جراحی نتایج عالی به دنبال دارد.
• مرگ و میر به دنبال تکنیک تغییر مسیر دهلیزها حتی در صورت همزمان VSD پایین و در حدود ۵-2% است.